骨髓增生異常綜合征臨床路徑

1、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑（縣級(jí)醫(yī)院版）一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版） 診斷標(biāo)準(zhǔn):1.RAEB-:（1）外周血: 血細(xì)胞減少;原始細(xì)胞<5%;無(wú)Auer小體;單核細(xì)胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%9%；無(wú)Auer小體。2.RAEB-（1）外周血：血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5%19%；有

2、或無(wú)Auer小體；單核細(xì)胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞10%19%；有或無(wú)Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（見表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1 評(píng)價(jià)MDS預(yù)后的國(guó)際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評(píng) 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞(%)<55-10-21-30核型好中等壞細(xì)胞減少0/12/31.不同危

3、險(xiǎn)組的積分：（1）低度：0；（2）中度：-1，0.51.0；（3）中度：-2，1.52.0；（4）高度2.5。2.核型：（1）好、正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y，del(5q),del(20q)；（2）不良、復(fù)雜(3種異常核型改變)或7號(hào)染色體異常； （3）中等，介于二者之間。3.細(xì)胞減少：（1）血紅蛋白100gL；（2）中性粒細(xì)胞1.5×109/L；（3）血小板<100×109/L。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有

4、其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開始于診斷明確后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1

5、.支持對(duì)癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療。 4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。(十一)控制費(fèi)用。8000-10000元。二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院

6、日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 對(duì)癥支持治療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等）(部分項(xiàng)目外送) 繼續(xù)對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血

7、 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 溶血相關(guān)檢查 感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿 骨髓相關(guān)檢查 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-5天住院第6-21天主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既

8、往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理，完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)） 造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)）對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑 CAG方案:ACR 7-12mg/m2，d1-8；Ara-C 10mg15/m2/次，q12h,d1-14；G-CSF 200g/（m2·

9、d），d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5×109/L或白細(xì)胞（WBC）20×109/L時(shí)，G-CSF暫停或減量 HAG方案:HHT 2mg/d, d1-8；Ara-C 1015mg/m2/次，q12h，d1-14；G-CSF 200g/（m2·d），第114天。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5×109/L或白細(xì)胞（WBC）20×109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量 DA：DNR 45mg/m2/天×3天；Ara-C 100mg/m2/天×7天 HA：HHT 2 mg/m2/天×7天；Ara-C 100

10、mg/m2/天×7天 IA：Idr 8mg/m2/天×3天； Ara-C 10 mg/m2/天×7天 去甲基化藥物 地西他濱，20mg/（m2·d），靜脈輸注，第1-5天。 沙利度胺：100 mg/天長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時(shí)） 其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī) 血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） G-CSF 5g/(Kgd)（必要時(shí)） 影像學(xué)檢查（必要） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 靜脈插管維護(hù)、換藥 骨穿（可選） 骨髓形態(tài)學(xué)（可選） 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作 隨時(shí)觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 隨時(shí)觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第22-29天住院第30天（出院日）主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 潔凈飲食 ?？股兀ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征及影