重癥肌無力教學課件

1、重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件發(fā)病機理重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件nACHR-Ab檢測陽性率7090，伴有胸腺瘤的達

2、7693，全身型達8590，而單純眼肌型為3654。一般無假陽性。n胸腺CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤及胸腺增生，常見于40歲以上患者。n電生理發(fā)現(xiàn)低頻衰減陽性，正常情況下，神經(jīng)的重復電刺激使每一次神經(jīng)沖動釋放AChR量減少，盡管其ACh量減少，仍能保證正常的NMJ傳導（其安全系數(shù)為3或4）。但MG病人由AChR數(shù)目減少，安全系數(shù)降低，正常重復電刺激所致正常生理性ACh釋放減少，也會使NMJ處傳導障礙。4090MG病人結(jié)果陽性，以全身型明顯。 重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌

3、無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件重癥肌無力教學課件 重癥肌無力教學課件伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手術問題手術問題 缺點缺點 （1 1）術后）術后AchRabAchRab增多，病情惡化，增多，病情惡化， 達達3 3 年之久年之久 （2 2）術后危象高達）術后危象高達33%52%33%52% （3 3）術中死亡率）術中死亡率4.9%4.9% （4 4）術后遠期療效病不理想，）術后遠期療效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%重癥肌無力教學課件遠期存活率作者 雜志 例數(shù) 5年 10年 療法Wakata Eur Neurol

4、1993，33：115 15 73% 20% 手術石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手術倉重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手術張志庸 中華腫瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手術叢志強 中華神經(jīng)免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手術叢志強 中華神經(jīng)1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手術非手術療法與手術療法相比，其遠期存活率無明顯差異重癥肌無力教學課件 遠期存活質(zhì)量作者 雜志 例數(shù) 完全緩解 藥物緩解 療法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手術大

5、內(nèi) 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手術 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手術倉重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手術楊明山 中華神經(jīng)1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手術叢志強 中華神經(jīng)免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手術叢志強 中華神經(jīng)1999，32：296 84 36.9% 44% 非手術 從存活質(zhì)量來看，非手術與手術療法也無顯著差異重癥肌無力教學課件對伴胸腺瘤的MG的對策n1、2期胸腺瘤： 盡可能久地采用非手術免疫抑制療法 n3、4期胸腺瘤： 手術徹底切除+免疫抑制療法 胸腺瘤對胸腺瘤對MG有免疫調(diào)節(jié)作用，有免疫