阿爾茨海默病和相關(guān)疾病臨床診斷治療指南

1、阿爾茨海默病和相關(guān)疾病臨床診斷治療指南一、癡呆【概述】癡呆(derllerltia)是一組以多種認(rèn)知功能缺陷(multiplecognitive deficit)為特征的獲得性臨床綜合征，其程度足以影響患者的職業(yè)和社會(huì)活動(dòng)。癡呆可以是單病因，也可 以是多病因的。因病因和發(fā)病機(jī)制的不同，這些認(rèn)知和非認(rèn) 知功能障礙或紊亂的諸多癥狀和體征也將以不同的順序和 組合出現(xiàn)，并構(gòu)成不同的臨床綜合征。癡呆的病程和預(yù)后因 病因不同而異，進(jìn)行性或靜止性，也可以有所緩解?！静∫颉?一) 神經(jīng)變性性癡呆 (neurodegerleratiVe denxentias)1. Alzheimer 型癡呆。2. 額顳葉變性(

2、frontotemporal lobar degeneration)或Pick復(fù)合體。3. Lewy體癡呆。4. 后皮質(zhì)癡呆。（二）神經(jīng)變性性疾病伴發(fā)癡呆1. 帕金森病。2. Huntington 病。3. 皮質(zhì)一基底節(jié)變性。4. 肌萎縮側(cè)索硬化一癡呆。（三）血管性癡呆（四）繼發(fā)于其他疾病的癡呆1. 常見(jiàn)病正常顱壓腦積水；顱腦外傷；腦瘤；缺血和缺氧性腦??；感染性疾病，包括慢性腦膜炎、結(jié)核、真菌、寄生蟲；HIV感染；Prion 病如Creutzfeldt Jacob病和新變異型CJD;神經(jīng)梅毒； Whipple病；Lyme??；內(nèi)分泌疾病，包 括甲狀腺功能低下、甲狀旁腺和垂體疾患以及胰島細(xì)胞瘤；營(yíng)

3、養(yǎng)缺乏，包括 VitB12缺乏、葉酸缺乏、VitB1缺乏；代謝 性疾病，電解質(zhì)紊亂、腎功能和肝功能衰竭；Wilson?。荒z原一血管炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；顳動(dòng)脈炎；風(fēng)濕性血管炎；類肉瘤；肉芽腫性血管炎；肺疾患和其他，如梗阻性睡眠呼 吸暫停綜合征；慢性梗阻性肺疾患；邊緣葉腦炎；放射誘發(fā)癡呆；透析性腦病等。其中甲狀腺功能低下和VitBI2和葉酸缺乏應(yīng)作為常規(guī)檢查予以排除。2. 致癡呆物質(zhì)誘發(fā)的持續(xù)性癡呆 (substance induced pesisting dementia) 主要有下列三類：藥物：抗癲癇藥、 鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、抗焦慮藥和鞘內(nèi)注射氨甲蝶呤(methotrexate)。中毒：CO中毒、

4、甲苯、鉛中毒、汞中毒、 有機(jī)磷殺蟲劑中毒和工業(yè)溶劑和粘合劑中毒。酒精。3 .精神性假性癡呆主要為抑郁癥，抑郁癥可表現(xiàn)為假性癡呆與AD混淆，造成診斷困難，而 AD的非認(rèn)知功能障礙最 常見(jiàn)的表現(xiàn)就是抑郁，二者的鑒別診斷更加困難?！九R床表現(xiàn)】(一)一般癥狀1 .認(rèn)知功能缺陷表現(xiàn)為： 記憶障礙：是突出的早期癥狀，特別是 Alzheimel型癡 呆，患者多表現(xiàn)為順行性和逆行性兩種形式的遺忘，難以確 定兩者出現(xiàn)的先后。常見(jiàn)的表現(xiàn)是遺失有價(jià)值的物品(如錢包、鑰匙和手機(jī)等)，忘記在爐火蒸煮的食物，忘掉約會(huì)和 最近發(fā)生的事件，不能記起年、月、日甚至季節(jié)，在熟悉的環(huán)境中迷失。晚期記憶障礙甚至忘卻職業(yè)技能、學(xué)識(shí)、生

5、日，不認(rèn)識(shí)家庭成員。甚或忘掉自己的姓名。(2)言語(yǔ)障礙或失語(yǔ)：可表現(xiàn)為人或物的命名困難。言語(yǔ)變 得不明確或空洞，語(yǔ)句枯澀冗長(zhǎng)，迂回累贅，過(guò)度使用一些 不明確的虛詞和代詞。言語(yǔ)的理解、書寫和復(fù)述障礙也常出 現(xiàn)。晚期患者變得緘默少語(yǔ)，或言語(yǔ)蛻變，特征為模仿言語(yǔ) (echolalia)，模仿聽(tīng)到的一切聲音或重復(fù)言語(yǔ)，再三重復(fù) 聽(tīng)到的聲音或語(yǔ)句。 失用：是指患者的理解力正常，在無(wú)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙的 情況下，患者不能執(zhí)行運(yùn)動(dòng)活動(dòng)操作，其表現(xiàn)為意念性失用，患者不能以手勢(shì)模擬使用器具 (如梳頭動(dòng)作等)或操作已知 的動(dòng)作、(如擺手、再見(jiàn))。也可表現(xiàn)為穿衣、繪畫和烹調(diào)等 障礙。另外可要求患者作技巧運(yùn)動(dòng)操作，如刷牙

6、、模擬畫兩 個(gè)交叉的五角形、拼湊積木、用火柴棒擺一圖形，以檢測(cè)空 間構(gòu)造能力。(4)失認(rèn)：患者視力正常，但喪失認(rèn)識(shí)物件(如椅子和鉛筆)的能力。逐漸進(jìn)展至不能認(rèn)識(shí)家庭、親人，甚或鏡子中患者 自己的映影都不能認(rèn)識(shí)。同樣也可出現(xiàn)觸覺(jué)失認(rèn)，患者不能 單靠觸覺(jué)辨認(rèn)放在手中的物體 (如硬幣或鑰匙)。執(zhí)行能力(exectltiVe fLmcl : ioning)紊亂：是指在執(zhí)行較復(fù)雜的任務(wù)或完成較復(fù)雜的行為活動(dòng)時(shí)的紊亂。任務(wù)的 實(shí)施運(yùn)籌和操作等多種能力配合方能得以實(shí)現(xiàn)的能力紊亂， 這包括抽象思維、設(shè)計(jì)規(guī)劃、創(chuàng)始啟動(dòng)、序貫運(yùn)作、監(jiān)測(cè)校 正和終結(jié)等能力。抽象思維障礙患者表現(xiàn)為難以處理新事 物，生活中避免需要新的

7、和復(fù)雜信息的工作和活動(dòng)。 診斷認(rèn)知功能障礙程度的要求：認(rèn)知功能障礙必須達(dá)到 下列程度方可診斷癡呆：上述這些認(rèn)知功能障礙必須嚴(yán)重 影響到患者的日常、社會(huì)和職業(yè)活動(dòng)功能，如上學(xué)、工作、 采購(gòu)、穿衣、淋浴、處理錢財(cái)和其他日?；顒?dòng)。其認(rèn)知功 能衰退必須低于原有水平方可診斷。2.非認(rèn)知功能障礙(1)空間認(rèn)識(shí)障礙：表現(xiàn)為空間定向，如地點(diǎn)和所在位置辨 認(rèn)障礙，以及難以執(zhí)行空間認(rèn)識(shí)的活動(dòng)。 判斷和預(yù)見(jiàn)能力障礙：患者對(duì)自己的記憶力和其他認(rèn)知功能障礙及其預(yù)后認(rèn)識(shí)不足或不自知?？杀憩F(xiàn)為患者不切實(shí)際地過(guò)高估自己的能力或地位；在行為和工作中作出與自己智能、學(xué)識(shí)、技能、物力和財(cái)力以及職務(wù)、社會(huì)地位和身份 等不相符的行為和

8、活動(dòng)。 脫抑制行為：包括不合時(shí)宜的過(guò)度詼諧和開(kāi)玩笑，忽略個(gè)人的儀表和衛(wèi)生，對(duì)生人表現(xiàn)出不適當(dāng)?shù)倪^(guò)度親密，忽視 社會(huì)和職業(yè)傳統(tǒng)習(xí)成的規(guī)則、法規(guī)和禮貌，特別見(jiàn)于額顳葉 癡呆。(4) 言語(yǔ)、步態(tài)和運(yùn)動(dòng)：癡呆患者可有步態(tài)運(yùn)動(dòng)異常，經(jīng)常跌倒。言語(yǔ)含糊不清，錐體外系和錐體系癥狀和體征，特別見(jiàn)于血管性癡呆、Lewy體癡呆以及帕金森病、 ALS合并的癡 呆。(5) 精神和行為障礙：精神和行為障礙是癡呆的突出癥狀。常見(jiàn)的癥狀有焦慮、抑郁、情緒障礙、精神和行為異常。精 神異常包括幻覺(jué)，妄想中以被迫害妄想最多見(jiàn)，一些患者于 晚間表現(xiàn)激動(dòng)或其他行為異常變得特別嚴(yán)重，稱為“日落” 現(xiàn)象。行為異常變異很大，包括游蕩、激動(dòng)、躁動(dòng)不安、攻 擊行為，多為無(wú)正當(dāng)理由的言語(yǔ)行為或行動(dòng)攻擊并騷擾他 人，病態(tài)搜尋和聚藏有價(jià)值的或無(wú)價(jià)值的物件，從貨幣和紙 張到廢棄的飲料瓶罐以及爐灰等不一而定。此外，還可有飲 食和性行為異常以及睡眠紊亂。3. 譫妄癡呆患者常出現(xiàn)譫妄。若癡呆癥狀只出現(xiàn)在譫妄過(guò) 程中，則癡呆的診斷不能成立，但譫妄可在先已存在癡呆患 者中附加出現(xiàn)，這種共存情況在診治中須倍加注意。（二）病程癡呆按其病因不同可能為進(jìn)行性、靜止性和逐漸改善性。如 典