肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)課件

1、肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(goy)(goy)最新展望和挑戰(zhàn)最新展望和挑戰(zhàn)第一頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)概概 述述o肺動(dòng)脈高壓是一類嚴(yán)重危害人類身心健康的心肺動(dòng)脈高壓是一類嚴(yán)重危害人類身心健康的心血管疾病，近幾年來(lái)研究進(jìn)展很快。血管疾病，近幾年來(lái)研究進(jìn)展很快。o20062006年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)(ATS)會(huì)議和歐洲心臟病學(xué)會(huì)議和歐洲心臟病學(xué)會(huì)會(huì)(ESC)(ESC)會(huì)議均對(duì)此領(lǐng)域會(huì)議均對(duì)此領(lǐng)域(ln y)(ln y)給予密切關(guān)注，發(fā)給予密切關(guān)注，發(fā)表了很多最新有關(guān)肺動(dòng)脈高壓的研究。表了很多最新有關(guān)肺動(dòng)脈高壓的研究。o了解這些研究進(jìn)展對(duì)提高我國(guó)肺動(dòng)脈高壓

2、研究了解這些研究進(jìn)展對(duì)提高我國(guó)肺動(dòng)脈高壓研究具有重要意義。具有重要意義。第二頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)PAHPAH的發(fā)病的發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制研究進(jìn)展（一）機(jī)制研究進(jìn)展（一）o肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管平滑肌細(xì)胞收縮、增肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管平滑肌細(xì)胞收縮、增殖、凋亡抵抗等可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壁重構(gòu)甚至閉塞，殖、凋亡抵抗等可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壁重構(gòu)甚至閉塞，同時(shí)電壓門控鉀通道同時(shí)電壓門控鉀通道(Kv1.5)轉(zhuǎn)錄活性下調(diào)轉(zhuǎn)錄活性下調(diào) ;o鉀通道轉(zhuǎn)錄活性下調(diào)可能是由于活化鉀通道轉(zhuǎn)錄活性下調(diào)可能是由于活化T淋巴細(xì)淋巴細(xì)胞核因子胞核因子(ynz)(NFAT)激活所致激活所致 ;o因此因此NFAT

3、有望成為肺動(dòng)脈高壓的治療靶點(diǎn)和有望成為肺動(dòng)脈高壓的治療靶點(diǎn)和生化標(biāo)記物。生化標(biāo)記物。 第三頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)PAHPAH的發(fā)病的發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制研究進(jìn)展（二）機(jī)制研究進(jìn)展（二）oK. Asosingh等人采用內(nèi)皮細(xì)胞集落形成單位等人采用內(nèi)皮細(xì)胞集落形成單位測(cè)試方法研究發(fā)現(xiàn)測(cè)試方法研究發(fā)現(xiàn): 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者體特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者體內(nèi)循環(huán)內(nèi)皮干細(xì)胞明顯增多。內(nèi)循環(huán)內(nèi)皮干細(xì)胞明顯增多。o由于這些內(nèi)皮干細(xì)胞具有促進(jìn)由于這些內(nèi)皮干細(xì)胞具有促進(jìn)(cjn)血管新生的血管新生的作用，因此可能在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制中作用，因此可能在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制中起作用。起作用

4、。 第四頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)PAHPAH的發(fā)病的發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制研究進(jìn)展（三）機(jī)制研究進(jìn)展（三）o加拿大加拿大S.E. Orfanos等人的研究發(fā)現(xiàn)，特發(fā)等人的研究發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高性肺動(dòng)脈高壓和結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的肺毛細(xì)血管內(nèi)皮結(jié)合型血管緊張素壓患者的肺毛細(xì)血管內(nèi)皮結(jié)合型血管緊張素轉(zhuǎn)化酶轉(zhuǎn)化酶(ACE)活性均較正常對(duì)照低；活性均較正常對(duì)照低；o提示提示(tsh)肺動(dòng)脈高壓患者存在明顯的內(nèi)皮功能肺動(dòng)脈高壓患者存在明顯的內(nèi)皮功能紊亂和有功能的內(nèi)皮面積減少。紊亂和有功能的內(nèi)皮面積減少。第五頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和

5、挑戰(zhàn)PAHPAH的遺傳學(xué)研究進(jìn)展（一）的遺傳學(xué)研究進(jìn)展（一）oBMPR2基因突變是部分基因突變是部分(b fen)家族性肺動(dòng)脈高壓和特發(fā)家族性肺動(dòng)脈高壓和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的遺傳學(xué)基礎(chǔ)；性肺動(dòng)脈高壓患者的遺傳學(xué)基礎(chǔ)；o修飾基因在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制中也起重要作用。修飾基因在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制中也起重要作用。o S.I. Said等人通過(guò)對(duì)等人通過(guò)對(duì)VIP基因敲除小鼠模型進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，基因敲除小鼠模型進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，基因敲除后小鼠表現(xiàn)為右室壓力明顯升高；右室腔擴(kuò)大；主基因敲除后小鼠表現(xiàn)為右室壓力明顯升高；右室腔擴(kuò)大；主肺動(dòng)脈及其分支管壁增厚、管腔狹窄等改變，提示肺動(dòng)脈及其分支管壁增厚、管腔狹窄

6、等改變，提示VIP基因基因可能是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的重要修飾基因。可能是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的重要修飾基因。 第六頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)PAHPAH的遺傳學(xué)研究進(jìn)展（二）的遺傳學(xué)研究進(jìn)展（二）oD.N. Grigoryev等人通過(guò)等人通過(guò)(tnggu)對(duì)血管新生和對(duì)血管新生和調(diào)亡相關(guān)基因與硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的調(diào)亡相關(guān)基因與硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，關(guān)系進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，PBMC、VEGF、ANPEP、 AGGF1、IER3、SERPINB2等基等基因與肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度相關(guān)。因與肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度相關(guān)。第七頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)PAHPAH的遺傳學(xué)研究

7、進(jìn)展（三）的遺傳學(xué)研究進(jìn)展（三）o當(dāng)前研究表明肺血管反應(yīng)性與內(nèi)皮當(dāng)前研究表明肺血管反應(yīng)性與內(nèi)皮NO合酶基合酶基因多態(tài)性有關(guān)；因多態(tài)性有關(guān)；o捷克捷克Jansa等人對(duì)等人對(duì)35例心功能例心功能級(jí)和級(jí)和級(jí)的特級(jí)的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行基因多態(tài)性分析，結(jié)發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行基因多態(tài)性分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)果發(fā)現(xiàn)eNOS基因基因Glu298Asp基因型患者的急基因型患者的急性藥物試驗(yàn)陽(yáng)性率更低，因而性藥物試驗(yàn)陽(yáng)性率更低，因而(yn r)治療效果及治療效果及預(yù)后可能也更差。預(yù)后可能也更差。第八頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)診斷診斷(zhndun)(zhndun)技術(shù)研究進(jìn)展技術(shù)研究進(jìn)展-超聲心動(dòng)圖超聲

8、心動(dòng)圖 o盡管目前已知盡管目前已知ALK-1基因突變是基因突變是HHT的遺傳的遺傳學(xué)基礎(chǔ)，但如何對(duì)此類相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)學(xué)基礎(chǔ)，但如何對(duì)此類相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行診斷仍比較棘手；行診斷仍比較棘手； o德國(guó)吉森大學(xué)德國(guó)吉森大學(xué)F. Reichenberger等人對(duì)等人對(duì)7例例HHT患者進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)超聲心動(dòng)圖患者進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)超聲心動(dòng)圖檢查的敏感性高，因此超聲心動(dòng)圖是篩查此檢查的敏感性高，因此超聲心動(dòng)圖是篩查此類患者是否合并肺動(dòng)脈高壓的可靠類患者是否合并肺動(dòng)脈高壓的可靠(kko)無(wú)創(chuàng)無(wú)創(chuàng)檢查手段檢查手段 。第九頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)診斷技術(shù)診斷技術(shù)(jsh)(jsh)研究

9、進(jìn)展研究進(jìn)展-肺通氣灌注掃描肺通氣灌注掃描 oA. Angan等人對(duì)等人對(duì)2000年年1月至月至2004年年1月期月期間既接受肺通氣灌注掃描又接受超聲心動(dòng)圖間既接受肺通氣灌注掃描又接受超聲心動(dòng)圖檢查的檢查的64例肺栓塞患者進(jìn)行研究；例肺栓塞患者進(jìn)行研究；o結(jié)果表明肺通氣灌注掃描發(fā)現(xiàn)結(jié)果表明肺通氣灌注掃描發(fā)現(xiàn)(fxin)的血管閉塞的血管閉塞程度并不能提示右室功能的情況，因此不能程度并不能提示右室功能的情況，因此不能作為判斷患者預(yù)后的指標(biāo)。作為判斷患者預(yù)后的指標(biāo)。 第十頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)診斷診斷(zhndun)技術(shù)研究進(jìn)展技術(shù)研究進(jìn)展-多排螺旋多排螺旋CT造造影影 oH. Shi

10、mizu等人以等人以21例例CTEPH和和8例肺動(dòng)脈高壓例肺動(dòng)脈高壓(PAH)患者為研究對(duì)象，采用多排螺旋患者為研究對(duì)象，采用多排螺旋CT造影方法評(píng)價(jià)支氣造影方法評(píng)價(jià)支氣管動(dòng)脈直徑是否有助于評(píng)價(jià)管動(dòng)脈直徑是否有助于評(píng)價(jià)CTEPH患者的手術(shù)療效；患者的手術(shù)療效；o結(jié)果表明，結(jié)果表明，CTEPH患者的支氣管動(dòng)脈總直徑較患者的支氣管動(dòng)脈總直徑較PAH患者明顯患者明顯擴(kuò)張擴(kuò)張(kuzhng)，并且支氣管動(dòng)脈總直徑和平均直徑與，并且支氣管動(dòng)脈總直徑和平均直徑與PET術(shù)后術(shù)后動(dòng)脈血氧飽和度改善相關(guān)；動(dòng)脈血氧飽和度改善相關(guān)；o因此評(píng)價(jià)支氣管動(dòng)脈直徑有助于肺動(dòng)脈高壓的分類診斷及評(píng)價(jià)因此評(píng)價(jià)支氣管動(dòng)脈直徑有助于

11、肺動(dòng)脈高壓的分類診斷及評(píng)價(jià)患者手術(shù)后的療效?；颊呤中g(shù)后的療效。第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)心電圖研究進(jìn)展心電圖研究進(jìn)展o急性藥物試驗(yàn)敏感的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，長(zhǎng)期應(yīng)用鈣離急性藥物試驗(yàn)敏感的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，長(zhǎng)期應(yīng)用鈣離子拮抗劑治療可明顯改善臨床癥狀及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，但這子拮抗劑治療可明顯改善臨床癥狀及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，但這些患者的心電圖變化目前尚未見(jiàn)研究報(bào)道。些患者的心電圖變化目前尚未見(jiàn)研究報(bào)道。o意大利意大利Manes等人對(duì)等人對(duì)21例長(zhǎng)期鈣離子拮抗劑敏感的特發(fā)性肺例長(zhǎng)期鈣離子拮抗劑敏感的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的心電圖進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，平均治療動(dòng)脈高壓患者的心電圖進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，平

12、均治療11.49.0月月后后II導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)P波的高度波的高度(god)、電軸右偏的程度及、電軸右偏的程度及V1導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)R波的波的高度高度(god)均較基線狀態(tài)顯著下降，提示鈣離子拮抗劑長(zhǎng)期敏均較基線狀態(tài)顯著下降，提示鈣離子拮抗劑長(zhǎng)期敏感患者的右房擴(kuò)大及右室肥厚可得到逆轉(zhuǎn)。感患者的右房擴(kuò)大及右室肥厚可得到逆轉(zhuǎn)。第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)聯(lián)合治療聯(lián)合治療- 吸入伊洛吸入伊洛(y lu)前列素、波生坦前列素、波生坦oHoeper 2003，第一個(gè)陽(yáng)性第一個(gè)陽(yáng)性(yngxng)結(jié)果的安慰劑對(duì)結(jié)果的安慰劑對(duì)照的雙盲研究：聯(lián)合治療耐受性好，治療有效；照的雙盲研究：聯(lián)合治療耐受性好，治療有效；

13、*o雙盲、安慰劑對(duì)照的試驗(yàn)（雙盲、安慰劑對(duì)照的試驗(yàn)（STEP）：聯(lián)合治療的耐受）：聯(lián)合治療的耐受性良好，臨床指標(biāo)改善，如紐約心臟協(xié)心會(huì)功能分級(jí)、性良好，臨床指標(biāo)改善，如紐約心臟協(xié)心會(huì)功能分級(jí)、血液動(dòng)力學(xué)和到達(dá)臨床臨床惡化的時(shí)間。血液動(dòng)力學(xué)和到達(dá)臨床臨床惡化的時(shí)間。 o在美國(guó)，據(jù)在美國(guó)，據(jù)STEP研究結(jié)果，在吸入伊洛前列素的藥研究結(jié)果，在吸入伊洛前列素的藥物說(shuō)明書上加注了可與波生坦聯(lián)合治療；物說(shuō)明書上加注了可與波生坦聯(lián)合治療；o在德國(guó)一項(xiàng)關(guān)于波生坦和吸入伊洛前列素聯(lián)合治療的隨在德國(guó)一項(xiàng)關(guān)于波生坦和吸入伊洛前列素聯(lián)合治療的隨機(jī)研究仍在進(jìn)行中。機(jī)研究仍在進(jìn)行中。* Hoeper MM et al.

14、Eur. Respir. J. (2003);22: pp. 330334.第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)聯(lián)合治療聯(lián)合治療- 吸入伊洛吸入伊洛(y lu)前列素和前列素和5型磷酸型磷酸二酯酶抑制劑二酯酶抑制劑 3 3項(xiàng)研究提示：聯(lián)合治療組優(yōu)于任一單獨(dú)用藥項(xiàng)研究提示：聯(lián)合治療組優(yōu)于任一單獨(dú)用藥(yn yo)(yn yo)組，組，聯(lián)合用藥期間未發(fā)生副反應(yīng)：聯(lián)合用藥期間未發(fā)生副反應(yīng)：oWilkens H et al., “Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary h

15、ypertension” Circulation (2001);104: pp. 1,2181,222.oGhofrani HA et al., “Combination therapy with oral sildenafil and inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension”,Ann. Intern. Med. (2002);136: pp. 515522.oGhofrani HA et al., “Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost i

16、n severe pulmonary arterial hypertension”, J. Am. Coll. Cardiol. (2003);42: pp. 15864.第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)聯(lián)合聯(lián)合(linh)治療治療- 波生坦、西地那非波生坦、西地那非o只有一篇發(fā)表的只有一篇發(fā)表的9例例IPAH病人研究，提示陽(yáng)性結(jié)果，因此病人研究，提示陽(yáng)性結(jié)果，因此經(jīng)驗(yàn)稀少；經(jīng)驗(yàn)稀少；*o波生坦和西地那非的聯(lián)合是先前唯一強(qiáng)調(diào)有顯著藥物相互波生坦和西地那非的聯(lián)合是先前唯一強(qiáng)調(diào)有顯著藥物相互作用的一個(gè)聯(lián)合，這些相互作用導(dǎo)致波生坦和西地那非的作用的一個(gè)聯(lián)合，這些相互作用導(dǎo)致波生坦和西地那非

17、的血漿濃度分別血漿濃度分別(fnbi)增加和下降增加和下降50%。* *Hoeper MM et al., Eur. Respir. J. (2004);24: pp. 1,0071,010.* Hoeper et al., Drugs. (2005);65(10): pp. 1,3371,354.第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)新藥治療新藥治療(zhlio)研究研究o血管血管(xugun)內(nèi)皮素受體內(nèi)皮素受體ETA拮抗劑：拮抗劑：Sitaxsentan和和ambrisentano長(zhǎng)效磷酸二酯酶長(zhǎng)效磷酸二酯酶-5抑制劑：抑制劑：tadalafilo曲前列環(huán)素吸入制劑和口服制劑曲前列環(huán)

18、素吸入制劑和口服制劑第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)房間隔造口研究進(jìn)展房間隔造口研究進(jìn)展o肺動(dòng)脈高壓往往伴隨交感神經(jīng)興奮性增強(qiáng)，心房低氧可使肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓往往伴隨交感神經(jīng)興奮性增強(qiáng)，心房低氧可使肺動(dòng)脈高壓患者的交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮。高壓患者的交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮。o房間隔造口雖然可因右向左分流使心房血氧和度下降，但可房間隔造口雖然可因右向左分流使心房血氧和度下降，但可改善肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀改善肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀(zhngzhung)。o房間隔造口后是否會(huì)導(dǎo)致交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮呢？房間隔造口后是否會(huì)導(dǎo)致交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮呢？o比利時(shí)比利時(shí)Ciarka等人進(jìn)行的研究表明，房間隔造口并不

19、會(huì)引起交等人進(jìn)行的研究表明，房間隔造口并不會(huì)引起交感神經(jīng)興奮性增加，但導(dǎo)致的低氧血癥可阻礙心率的下降。感神經(jīng)興奮性增加，但導(dǎo)致的低氧血癥可阻礙心率的下降。第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)中國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓注冊(cè)中國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓注冊(cè)(zhc)登記研究登記研究o阜外醫(yī)院的荊志成等人首次報(bào)道阜外醫(yī)院的荊志成等人首次報(bào)道(bodo)了我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓了我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓注冊(cè)登記研究結(jié)果：注冊(cè)登記研究結(jié)果：o 該研究共入選該研究共入選72例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，所有患者均接受例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，所有患者均接受傳統(tǒng)治療，無(wú)一例接受最新藥物治療。傳統(tǒng)治療，無(wú)一例接受最新藥物治療。o

20、結(jié)果發(fā)現(xiàn)我國(guó)患者入選時(shí)的平均年齡為結(jié)果發(fā)現(xiàn)我國(guó)患者入選時(shí)的平均年齡為35.8歲，男女性別比為歲，男女性別比為1：2.4。o隨訪研究發(fā)現(xiàn)我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的隨訪研究發(fā)現(xiàn)我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的1年、年、2年、年、3年和年和5年年生存率分別為生存率分別為68.0%、56.9%、38.9%和和20.8%，與美國(guó)上世，與美國(guó)上世紀(jì)八十年代的生存率研究結(jié)果相似。紀(jì)八十年代的生存率研究結(jié)果相似。o缺乏有效治療藥物是導(dǎo)致我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者生存率低缺乏有效治療藥物是導(dǎo)致我國(guó)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者生存率低的主要原因。的主要原因。 第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)法國(guó)法國(guó)(f u)肺動(dòng)脈高壓的生存率

21、研究肺動(dòng)脈高壓的生存率研究o法國(guó)法國(guó)Z.C. JING等人對(duì)近等人對(duì)近20年來(lái)收治的年來(lái)收治的648例肺動(dòng)脈高壓患者例肺動(dòng)脈高壓患者根據(jù)不同治療時(shí)間分為根據(jù)不同治療時(shí)間分為3個(gè)時(shí)代：個(gè)時(shí)代：o1992年以前的傳統(tǒng)治療時(shí)代年以前的傳統(tǒng)治療時(shí)代(118例例)；o1993-1998年依前列醇治療時(shí)代年依前列醇治療時(shí)代(259例例)；o1999年以后年以后(yhu)的最新治療及聯(lián)合治療時(shí)代的最新治療及聯(lián)合治療時(shí)代(271例例)。o生存分析發(fā)現(xiàn)，生存分析發(fā)現(xiàn)，1993年以后肺動(dòng)脈高壓患者的生存率較年以后肺動(dòng)脈高壓患者的生存率較傳統(tǒng)治療時(shí)代明顯改善，但后兩個(gè)時(shí)代的生存率比較沒(méi)傳統(tǒng)治療時(shí)代明顯改善，但后兩個(gè)

22、時(shí)代的生存率比較沒(méi)有明顯差異。有明顯差異。 第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)英國(guó)英國(guó)(yn u)(yn u)兒童肺動(dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究?jī)和蝿?dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究(1)(1)oHislop等人公布了英國(guó)最新兒童肺動(dòng)脈高壓的等人公布了英國(guó)最新兒童肺動(dòng)脈高壓的防治網(wǎng)絡(luò)研究結(jié)果。防治網(wǎng)絡(luò)研究結(jié)果。 o該研究在該研究在2001年年4月至月至2005年年6月期間月期間(qjin)共入共入選選178例兒童肺動(dòng)脈高壓患者，其中特發(fā)性肺例兒童肺動(dòng)脈高壓患者，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈高壓46例，其它為繼發(fā)于心臟疾病例，其它為繼發(fā)于心臟疾病(70%)、呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾病(19%)和結(jié)締組織病和結(jié)締組

23、織病(11%)的肺動(dòng)的肺動(dòng)脈高壓患者；脈高壓患者；第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)英國(guó)英國(guó)(yn u)(yn u)兒童肺動(dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究?jī)和蝿?dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究(2)(2)oKaplan-Meier生存分析表明，所有特發(fā)性肺生存分析表明，所有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的動(dòng)脈高壓患者的1年和年和3年生存率分別為年生存率分別為84%和和76%，平均生存時(shí)間為，平均生存時(shí)間為3.32年；年；o接受波生坦和接受波生坦和/或依前列醇治療的或依前列醇治療的36例患者的例患者的平均生存時(shí)間提高到平均生存時(shí)間提高到3.8年；年；o而未應(yīng)用而未應(yīng)用(yngyng)血管擴(kuò)張劑治療前的生存率還血管擴(kuò)張劑治

24、療前的生存率還不到不到1年；年；第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)英國(guó)兒童英國(guó)兒童(r tng)(r tng)肺動(dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究肺動(dòng)脈高壓防治網(wǎng)絡(luò)研究(3)(3)o繼發(fā)于其它疾病肺動(dòng)脈高壓患者的生存率受繼發(fā)于其它疾病肺動(dòng)脈高壓患者的生存率受基礎(chǔ)疾病的影響，平均基礎(chǔ)疾病的影響，平均(pngjn)生存時(shí)間為生存時(shí)間為3.46年；年；o該研究表明建立一個(gè)有效的防治網(wǎng)絡(luò)可有效該研究表明建立一個(gè)有效的防治網(wǎng)絡(luò)可有效改善兒童肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后。改善兒童肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后。第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)英國(guó)英國(guó)(yn u)肺動(dòng)脈高壓生存率研究肺動(dòng)脈高壓生存率研究 (1)o英國(guó)

25、英國(guó)J. Suntharalingam等人對(duì)等人對(duì)1994-2005年間的年間的35例遠(yuǎn)端例遠(yuǎn)端肺栓塞和肺栓塞和96例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的生存率進(jìn)行研究。例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的生存率進(jìn)行研究。o結(jié)果發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端肺栓塞和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病年齡分別結(jié)果發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端肺栓塞和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病年齡分別(fnbi)為為55.9歲和歲和46.1歲歲 (p=0.002)；男性所占的比例分別；男性所占的比例分別(fnbi)為為42.9% 和和 29.2% (p0.05)；平均肺動(dòng)脈壓分別；平均肺動(dòng)脈壓分別(fnbi)為為47.3mmHg 和和54.8mmHg (p=0.003)；總肺血管阻力分別；總肺血管阻力分別(fnbi)為為12.9WU 和和 18.4WU (p=0.001)；第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓展望和挑戰(zhàn)英國(guó)英國(guó)(yn u)(yn