耳硬化癥-優(yōu)秀課件

1、耳硬化癥-優(yōu)秀耳硬化耳硬化(ynghu)(ynghu)otosclerosisotosclerosis 北醫(yī)三院北醫(yī)三院 張紹興張紹興(sho xn(sho xn) )第一頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀定義(dngy)耳硬化( otosclerosis)又稱耳硬化癥，是以內(nèi)耳骨迷路包囊之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性稀疏，呈海綿狀變性為特征(tzhng)的顳骨巖部病變，以其病理學(xué)為依據(jù)命名為耳海綿化。第二頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀1893年P(guān)olitzer發(fā)現(xiàn)骨迷路包囊之原發(fā)性硬化病變，并稱之為耳硬化。1894年Bezold和Siebenmann發(fā)現(xiàn)：骨迷路包囊病變的特征是一種富于血管和細(xì)胞(xbo)的海

2、綿狀骨代替了正常的致密骨質(zhì)，雖有骨質(zhì)再生但非硬化。分類：病變位于前庭窗引起鐙骨固定者稱鐙骨耳硬化；病變位于迷路或內(nèi)耳道，導(dǎo)致聽覺感受器或聽神經(jīng)病變者稱耳蝸耳硬化。后者臨床罕見。第三頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀流行病學(xué)(li xn bn xu)白種人發(fā)病率高達(dá)0.5%，男女發(fā)病之比約為1：2.5。黃種人和黑種人發(fā)病率則很低。男女比例接近(jijn)。好發(fā)年齡2040歲。第四頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀病因(bngyn)尚未明確，可能因素有：遺傳性因素：54%有家族史，半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異常基因。內(nèi)分泌紊亂因素：本病多見于青春發(fā)育期，以女性發(fā)病率高。且于妊娠、分娩、絕經(jīng)都可使病情發(fā)展加快 。骨迷

3、路包囊(bo nn)發(fā)育因素自身免疫因素及其他第五頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀病理(bngl)病理組織學(xué)改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內(nèi)生軟骨層和骨內(nèi)膜層，病理過程主要有三個特征(tzhng)：骨質(zhì)局灶性吸收與破壞骨質(zhì)局灶性吸收與破壞：骨迷路微血管擴(kuò)張，血管增多，破骨細(xì)胞活躍，骨質(zhì)發(fā)生反復(fù)局灶性破壞與吸收；海綿樣骨組織形成海綿樣骨組織形成：骨髓間隙擴(kuò)大，骨質(zhì)減少，形成海綿狀新骨；骨質(zhì)沉著與骨質(zhì)硬化骨質(zhì)沉著與骨質(zhì)硬化：血管間隙減少，骨質(zhì)沉著，原纖維呈編織狀結(jié)構(gòu)，形成骨質(zhì)致密、硬化的新骨。耳硬化癥的病理過程并非依一定順序發(fā)展。上述3個主要特征可在一個病灶內(nèi)同時或反復(fù)交替出現(xiàn)。第六頁，共二十八頁

4、。耳硬化癥-優(yōu)秀顳骨病理(bngl)片耳硬化癥病灶特征：骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收，髓腔擴(kuò)大，血管增多，呈海綿樣變，破骨、成骨現(xiàn)象可同時存在一、活動(hu dng)型，血管增多，破骨細(xì)胞與成骨細(xì)胞同在二、中間型，血管減少(jinsho)，有核細(xì)胞居多，破骨細(xì)胞極少三、靜止型，骨內(nèi)間隙為新骨代替，血管及有核細(xì)胞減少四、混合型，病灶不同部或同一視野內(nèi)有兩種以上病理變化第七頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀臨床表現(xiàn)聽力減退聽力減退：多為無任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽力減退，但常不多為無任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽力減退，但常不同時發(fā)生。同時發(fā)生。最初聽力減退輕微，發(fā)展速度緩慢，逐漸加重，患者常難以確定起病時間。外傷、過

5、度疲勞(plo)、煙酒過度、妊娠等可致聽力減退顯著加劇。由于雙側(cè)聽力減退不斷加重，對患者社交活動產(chǎn)生明顯影響。耳鳴耳鳴：可為間歇性或持續(xù)性，常見低音調(diào)耳鳴低音調(diào)耳鳴。少數(shù)患者的耳鳴出現(xiàn)于聽力減退之前，多數(shù)與耳聾同時出現(xiàn)。不伴耳不伴耳悶、耳漏、其他耳部癥狀。悶、耳漏、其他耳部癥狀。WillisWillis誤聽誤聽： 不少患者在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下的聽覺為好，臨床將此現(xiàn)象稱為威利斯聽覺倒錯或威利斯誤聽。眩暈眩暈：少數(shù)患者在頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈，可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。自聽增強(qiáng)現(xiàn)象自聽增強(qiáng)現(xiàn)象：自語聲小，咬字吐詞清晰。第八頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查1、耳鏡檢

6、查：耳道清潔、較寬大(kund)，皮膚薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活動良好。Schwartze征：鼓膜后上象限可見透紅區(qū)，為鼓岬活動病灶區(qū)粘膜充血的反應(yīng)。（+/-）第九頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查2. 聽功能檢查：（1）音叉檢查：Bezold三征：氣導(dǎo)縮短、骨導(dǎo)延長、及Rinne征強(qiáng)陰性(ynxng)。Weber試驗(yàn)：偏向聽力差側(cè)。Rinne試驗(yàn)：陰性，骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo)（B.CA.C）。Schwabach試驗(yàn)：骨導(dǎo)延長。Gelle試驗(yàn)：陰性。阻塞試驗(yàn)：無變化（陰性）。第十頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查（2）聽力計(jì)檢查：結(jié)果與鐙骨固定程度及有無蝸性損害有關(guān)，可

7、變現(xiàn)為單純傳導(dǎo)性聾或伴不同程度耳蝸功能損失的混合性聾。聽力曲線圖 （對于鐙骨性耳硬化而言） 典型(dinxng) 上升型 -早期平坦型 -中期下降型 -晚期第十一頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查（2）聽力計(jì)檢查(jinch)：早期：骨導(dǎo)正常氣導(dǎo)呈上升型曲線氣骨導(dǎo)差3045dB第十二頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查（2）聽力計(jì)檢查(jinch)：中期：骨導(dǎo)基本正常，可表現(xiàn)為0.5-2KHz不同程度的下降，但4KHz接近正常，稱為卡哈切跡氣導(dǎo)呈上水平曲線氣骨導(dǎo)差45dB第十三頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查（2）聽力計(jì)檢查：晚期：骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲

8、線(qxin)，低頻氣骨導(dǎo)差仍存在，1KHz以上可能消失。第十四頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查2. 聽功能檢查： (3) 鼓室功能檢查：用聲導(dǎo)納儀檢查，鼓室曲線圖，聲順值及鐙骨肌反射，咽鼓管功能等檢查鼓室圖：為A型曲線，有鼓膜增厚或萎縮者可表現(xiàn)為As型曲線。聲順值：正常。鐙骨肌反射：不能引出，早期病例，鐙骨固定未勞，可呈“起止(q zh)型”雙曲線。咽鼓管功能：正常鼓室壓曲線峰值在+100-10之間。無鼓室積液及負(fù)壓征。第十五頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀耳科(r k)檢查2. 聽功能檢查：（4）影像檢查：顳骨X線：雙耳乳突氣化良好（有中耳炎病史者例外）。螺旋CT檢查：在1m

9、m薄層掃描上，可以觀察乳突氣房發(fā)育是否良好，鼓室腔聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，重度耳硬化病例(bngl)，可以看到鐙骨板增厚，前庭窗、蝸窗及半規(guī)管可能有病灶，表現(xiàn)為骨迷路骨影欠規(guī)則。第十六頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀前庭窗邊緣骨質(zhì)密度(md)減低，窗前緣明顯耳蝸(r w)周圍條狀、點(diǎn)狀低密度影耳蝸廣泛受累呈現(xiàn)(chngxin)雙環(huán)征第十七頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀鼓岬部斑點(diǎn)狀低密度影前庭前方裂隙(li x)狀密度減低影前庭(qintng)窗前方、鼓岬部密度減低影，呈杵狀耳蝸周圍“環(huán)”狀低密度影，前庭(qintng)窗前緣、鼓岬密度減低影，前庭(qintng)窗擴(kuò)大第十八頁，共二十八頁。耳硬

10、化癥-優(yōu)秀耳蝸周圍、前庭外側(cè)及面神經(jīng)水平段骨質(zhì)彌漫性密度(md)減低影前庭窗上緣及下緣骨質(zhì)密度(md)減低，前庭窗上下徑擴(kuò)大，鐙骨底板“塌陷”第十九頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀左側(cè)窗型耳硬化癥，窗前裂骨質(zhì)吸收(xshu)，似前庭窗擴(kuò)大窗型耳硬化癥，前部(qin b)鐙骨底板增厚，前庭窗狹小窗型，病變累及蝸窗，蝸窗周圍骨質(zhì)吸收(xshu)，似蝸窗擴(kuò)大耳蝸型耳硬化癥，耳蝸周圍骨質(zhì)吸收，密度減低，呈雙環(huán)征第二十頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀左側(cè)混合型耳硬化癥，廣泛累及內(nèi)耳骨迷路周圍，表現(xiàn)為耳蝸周圍雙環(huán)征及半規(guī)管周圍片狀骨質(zhì)密度(md)減低第二十一頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀左側(cè)前庭(qintng

11、)窗前方條狀低密度影(箭)，鄰近前庭前方耳囊骨內(nèi)膜骨層密度減低右側(cè)前庭窗前方片狀骨質(zhì)密度減低影，后緣(hu yun)與前庭窗前緣分界小清，前庭前方耳囊骨內(nèi)膜骨層密度減低第二十二頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀診斷(zhndun)與鑒別鐙骨型耳硬化癥鐙骨型耳硬化癥：病史：雙耳原屬正常。臨床表現(xiàn)：無誘因出現(xiàn)雙耳不對稱的進(jìn)行性傳導(dǎo)性耳聾及低頻耳鳴。檢查： 鼓膜正常；咽鼓管功能良好； 音叉檢查：Bezold三征；Gelle試驗(yàn)陰性； 純音骨導(dǎo)聽力(tngl)曲線可有Carhart切跡； 鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型。第二十三頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀診斷(zhndun)與鑒別 確診(quzhn)時應(yīng)與先天

12、性中耳畸形或固定、前庭窗閉鎖、Van der Hoeve綜合征（成骨不全）及滲出性中耳炎、粘連性中耳炎、封閉型鼓室硬化癥、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、Paget病第二十四頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀診斷(zhndun)與鑒別蝸性或晚期耳硬化蝸性或晚期耳硬化：臨床表現(xiàn)：無明顯原因出現(xiàn)與年齡不一致的雙耳進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾；檢查： 鼓膜完整，有Schwartze征； 聽力圖氣、骨導(dǎo)均下降但部分頻率（主要是低頻）骨、氣導(dǎo)有15-20dB差距； 鼓室導(dǎo)抗圖A型； 有家族耳硬化病史者。3. 經(jīng)影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)骨迷路或內(nèi)聽道骨壁有骨質(zhì)不均(b jn)、骨腔變性等癥候者，可確診為迷路型耳硬化確診為迷路型耳硬化。

13、 4. 鑒別：遲發(fā)型的遺傳性感音神經(jīng)性聾，慢性耳中毒及全身性疾病如糖尿病引發(fā)的耳聾。第二十五頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀治療(zhlio)各期鐙骨型耳硬化癥均以手術(shù)治療為主以手術(shù)治療為主，早中期(zhngq)效果較好，晚期較差。有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)者，可佩帶助聽器佩帶助聽器。迷路型耳硬化除佩帶助聽器外，可試用氟化鈉8.3mg、碳酸鈉364mg，每日三次口服治療，持續(xù)半年后減量，維持量2年，同時試用維生素D，據(jù)稱可使病變停止進(jìn)行。手術(shù)手術(shù)(shush)鐙骨手術(shù)鐙骨手術(shù)內(nèi)耳開窗術(shù)內(nèi)耳開窗術(shù)鐙骨撼動術(shù)鐙骨撼動術(shù)鐙骨切除術(shù)鐙骨切除術(shù)第二十六頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀小結(jié)(xioji)典型的耳硬化表現(xiàn)出緩慢進(jìn)行性的耳聾。鼓膜外觀正常。聽力圖對診斷至關(guān)重要。手術(shù)治療是耳硬化的主要(zhyo)治療方法。第二十七頁，共二十八頁。耳硬化癥-優(yōu)秀內(nèi)容(nirng)總結(jié)耳硬化otosclerosis。耳鳴：可為間歇