共同腔畸形患者人工耳蝸植入療效評(píng)估

1、.共同腔畸形患者人工耳蝸植入療效評(píng)估王斌 曹克利 魏朝剛【摘要】 目的 探討共同腔內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入手術(shù)后聽力及言語康復(fù)效果。方法 回顧性分析術(shù)前影像學(xué)檢查共同腔畸形語前聾人工耳蝸植入患兒19例，并篩選背景接近的19例正常耳蝸結(jié)構(gòu)語前聾人工耳蝸植入患兒配對(duì)組合，分析術(shù)前聽力、言語及術(shù)后調(diào)機(jī)資料，并對(duì)患兒家長(zhǎng)進(jìn)行問卷形式調(diào)查隨訪，對(duì)術(shù)后聽力及言語康復(fù)效果進(jìn)行評(píng)估分析。用秩和檢驗(yàn)比較兩組術(shù)后聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(CAP)、言語可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(SIR)結(jié)果及T值。結(jié)果：共同腔內(nèi)耳畸形組開機(jī)后面抽率，T值明顯高于對(duì)照組，術(shù)后康復(fù)CAP 和SIR得分明顯低于對(duì)照組。結(jié)論：人工耳蝸植入術(shù)適用于共同腔內(nèi)耳

2、畸形患者，但術(shù)后效果差于耳蝸無畸形患者，手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行全面的聽力學(xué)及影像學(xué)評(píng)估，術(shù)后需加強(qiáng)語訓(xùn)?！娟P(guān)鍵詞】 共同腔畸形 人工耳蝸植入 療效 康復(fù)1838年COCK首先描述內(nèi)耳共同腔畸形CCD(common cavity deformity)，認(rèn)為通常內(nèi)耳形成一個(gè)耳蝸、前庭和半規(guī)管沒有分化的卵形空腔。對(duì)于共同腔畸形導(dǎo)致的聽力障礙，國(guó)內(nèi)外已逐漸開展人工耳蝸植入并建立聽覺反應(yīng)1。但植入后效果各家報(bào)道不一。隨訪我科自2000. 12010.5進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的神經(jīng)性聾患者資料，對(duì)其中19例共同腔畸形人工耳蝸植入患者術(shù)前術(shù)中資料進(jìn)行分析，并在術(shù)后隨訪患者聽力言語康復(fù)效果，希望為共同腔畸形耳聾患者人工耳蝸

3、植入術(shù)的可行性提供幫助。1 資料與方法11 臨床資料2000年1月至2010年5月，我院共為1000余例極重度感音神經(jīng)性聾患者行人工耳蝸植入術(shù)，其中經(jīng)顳骨高分辨率CT證實(shí)為共同腔畸形患者19例。另選擇背景接近的極重度感音神經(jīng)性聾且耳蝸發(fā)育正常行人工耳蝸植入的患者19例為對(duì)照組。 12 配對(duì)分組參照術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果，根據(jù)性別、病因、植入耳、植入年齡、使用耳蝸時(shí)間、回訪時(shí)間、術(shù)前助聽器使用情況、植入電極類型、康復(fù)模式、家庭經(jīng)濟(jì)狀況等相似，對(duì)內(nèi)耳畸形植入者(共同腔畸形組) 及內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)正常的植入者(正常耳蝸組)進(jìn)行配對(duì)組合。符合以上條件共19對(duì)患兒，男10對(duì)，女9對(duì)；植入年齡9月18歲。既往研究

4、顯示，人工耳蝸植入者術(shù)后6個(gè)月以上聽閾逐漸平穩(wěn)，開機(jī)后T值和聲場(chǎng)測(cè)聽閾值變化趨勢(shì)吻合。我們挑選記錄以上16對(duì)患兒術(shù)后1年調(diào)機(jī)時(shí)20、12、6號(hào)電極T值。3對(duì)患者開機(jī)后3月時(shí)T值。共同腔畸形組：共同腔畸形19例，男10例，女9例；年齡9月18歲，平均53歲。全部患者均因聽力障礙就診，均是語前聾患者。影像學(xué)檢查14例雙側(cè)共同腔畸形，3例共同腔畸形伴內(nèi)聽道狹窄，1例伴對(duì)側(cè)無耳蝸，1例伴對(duì)側(cè)Mondini畸形。患者均足月出生，其中2例孕期感冒，1例孕期肌注慶大霉素，1例孕期高熱，出生缺氧。2例出生腦積水，發(fā)育遲緩。15例術(shù)前曾配戴助聽器并語訓(xùn)，其中2例術(shù)前可說簡(jiǎn)單句子，余效果差，4例術(shù)前無助聽措施無語

5、訓(xùn)。經(jīng)ASSR或40赫茲動(dòng)作電位或助聽輔助行為測(cè)聽15例選擇有殘余聽力耳進(jìn)行人工耳蝸植入，4例術(shù)前無明顯殘余聽力，選擇畸形較輕耳手術(shù)。均植入澳大利亞Cochlear多通道人工耳蝸，其中9例植入CI24M 型，9例植入CI24RST, 1例為CI24RCA 型外。人工耳蝸使用時(shí)間為2001年4月至2010年9月，最長(zhǎng)9年，最短4月。正常耳蝸對(duì)照組：19例(20耳)，男10例，女9例；年齡10月18歲，平均58歲。均是語前聾患者，影像學(xué)檢查耳蝸發(fā)育正常，1例早產(chǎn)，1例孕期感冒，1例孕期感染風(fēng)疹。15例術(shù)前曾配戴助聽器并語訓(xùn)，其中2例術(shù)前簡(jiǎn)單生活語言交流，3例效果差，余效果一般，4例術(shù)前無助聽措施無

6、語訓(xùn)。經(jīng)ASSR或40赫茲動(dòng)作電位或助聽輔助行為測(cè)聽有殘余聽力15例，雙耳都有聽力選擇聽力較差耳，單耳有聽力則選擇有聽力耳進(jìn)行人工耳蝸植入，4例術(shù)前無殘余聽力，選擇右耳手術(shù)。均植入澳大利亞Cochlear多通道人工耳蝸，其中3例植入CI24RST, 余均植入CI24RCA 型外。人工耳蝸使用時(shí)間為2005年1月至2010年9月，最長(zhǎng)5年，最短4月。圖1 共同腔畸形1.3 手術(shù)方法共同腔畸形組：手術(shù)采取水平半規(guī)管隆突(該處即為共同腔的外側(cè)骨壁)直接植入法。即用金剛鉆頭沿隆突的長(zhǎng)軸(與面神經(jīng)水平段平行)磨出一1mm3 mm的骨槽進(jìn)入腔內(nèi)，將人工耳蝸電極前端彎成“U”形，將U形電極的底端先植入腔內(nèi)，

7、再緩慢將全部電極呈環(huán)形送入腔內(nèi)，并貼靠在共同腔壁上。用小塊肌肉封閉開窗口。術(shù)中發(fā)生腦脊液漏甚至“井噴”，一般采取多塊顳肌筋膜堵塞封閉即可成功。 正常耳蝸組：患者行常規(guī)面隱窩進(jìn)路、暴露圓窗，經(jīng)圓窗龕前上緣鉆孔進(jìn)入鼓階，經(jīng)圓窗前緣植入電極；電極全部植入，無明顯手術(shù)并發(fā)癥。 術(shù)中植入耳蝸前我們行EABR，對(duì)于沒有誘發(fā)波形的停止植入耳蝸，（一例因家屬?gòu)?qiáng)烈要求除外），余所選植入病歷術(shù)前幾例沒有客觀聽力術(shù)中我們誘發(fā)出EABR波形，給予植入電極。開機(jī)后，病人均可獲得聽力，但聽力及言語發(fā)展效果需長(zhǎng)期觀察。1.4 聽力及言語評(píng)估方法通過電話，郵件或直接對(duì)兩組患兒家長(zhǎng)或培訓(xùn)老師進(jìn)行問卷調(diào)查，分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)參照諾丁漢大學(xué)

8、Nikolopoulos等提出的聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance，CAP)和言語可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(speech intelligibility rating，SIR) 。CAP反映患者日常生活環(huán)境中的聽覺水平，將患者的聽覺能力分為18級(jí)，由患者生活環(huán)境中的密切接觸者根據(jù)患者對(duì)于所有外界聲音(包括環(huán)境聲音和言語聲)的行為反應(yīng)程度對(duì)其進(jìn)行直觀分級(jí)評(píng)價(jià)；SIR用于評(píng)估患者的言語能力，根據(jù)患者自發(fā)言語的受眾理解程度將其言語可懂度分為15級(jí)，同樣由患者生活環(huán)境中的密切接觸者進(jìn)行直觀分級(jí)評(píng)價(jià)。15 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析使用SPSS115統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)正常結(jié)構(gòu)組與共同腔

9、畸形組調(diào)機(jī)T值，動(dòng)態(tài)范圍，術(shù)后CAP和SIR問卷分級(jí)得分進(jìn)行配對(duì)樣本比較的Wilcoxon符號(hào)秩和檢驗(yàn)。2 結(jié)果21 手術(shù)情況畸形組：Nucleus彎電極1耳,電極全植入，Nucleus直電極9耳， 24M電極9例，采用Nucleus直電極裝置，電極植人深度平均26環(huán)（直電極只有前22環(huán)有用）。2例腦脊液井噴，井噴率10.53%。邊用吸引器吸腦脊液邊植入電極，植入電極后顳肌筋膜封堵成功。對(duì)照組：耳蝸發(fā)育正常者中，Nucleus直電極3耳，Nucleus彎電極16耳全部完全植入，術(shù)中無并發(fā)癥發(fā)生。22 開機(jī)調(diào)試結(jié)果畸形組： 19個(gè)患者中有10個(gè)出現(xiàn)開機(jī)時(shí)面抽，其中面抽率52.63%，同文獻(xiàn)報(bào)道一

10、致1，關(guān)掉部分電極后耳蝸可正常工作，根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，最少保證12個(gè)電極工作一般對(duì)耳蝸的性能影響不大。最常見的是1,2號(hào)電極或21,22號(hào)電極，可能和共同腔畸形的面神經(jīng)走行異常有關(guān)。隨著開機(jī)時(shí)間延長(zhǎng)，T值和C值逐漸下降，一般在開機(jī)后半年達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)。其中1例我們用彎電極全植入，沒有發(fā)生面抽。對(duì)照組：開機(jī)所有電極均工作，無面抽發(fā)生。1.人工耳蝸開機(jī)T值（n=16）電極共同腔畸形組正常結(jié)構(gòu)組P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016163.88+24.60141.50+16.020.0102.人工耳蝸開機(jī)動(dòng)態(tài)范圍

11、（n=16）電極共同腔畸形組正常結(jié)構(gòu)組P值2032.56+9.3730.37+8.310.4821233.13+8.7230.37+8.310.379633.81+8.6530.38+8.320.2683.人工耳蝸開機(jī)半年T值（n=16）電極共同腔畸形組正常結(jié)構(gòu)組P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016163.88+24.60141.50+16.020.0104.人工耳蝸開機(jī)半年后動(dòng)態(tài)范圍（n=16）電極共同腔畸形組正常結(jié)構(gòu)組P值2032.56+9.3730.37+8.310.4821233.13+8.7

12、230.37+8.310.379637.20+9.1736.60+7.140.7835. 共同腔畸形組人工耳蝸開機(jī)與半年后T值比較（n=15）電極開機(jī)半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016167.00+25.46174.00+19.550.2486. 正常結(jié)構(gòu)組人工耳蝸開機(jī)與半年后T值比較（n=10）電極開機(jī)半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016141.60+19.06148.10+13.950.13

13、57. 共同腔畸形組人工耳蝸開機(jī)與1年后T值比較（n=14）電極開機(jī)半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016167.86+26.20163.21+26.040.344開機(jī)兩組T值有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，動(dòng)態(tài)范圍沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；半年后兩組T值對(duì)比有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，動(dòng)態(tài)范圍沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；同一組內(nèi)半年和一年后T值分別與開機(jī)對(duì)比沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。23 術(shù)后言語康復(fù)情況-問卷調(diào)查分析231目前裝置的使用情況及工作學(xué)習(xí)情況?；谓M：3例患者失訪，余所有患者均每天使用人工耳蝸；7/12術(shù)后經(jīng)語訓(xùn)中心語訓(xùn)后家長(zhǎng)語訓(xùn)，3/12在家

14、家長(zhǎng)語訓(xùn)，2/12全托語訓(xùn)中心語訓(xùn)。5/12患者回歸普通學(xué)?；蚬ぷ?，其中1例已成家，生子2歲。對(duì)照組：232 目前工作學(xué)習(xí)情況。71(6896)的患者回歸普通學(xué)?；蚬ぷ?，其他情況占29(2896)。97例患者中，1例因反復(fù)發(fā)作腦膜炎，取出植人體，故依96例耳蝸植入時(shí)年齡將內(nèi)耳畸形患者分為5組，分別是10歲，610歲，4N6歲，2N4歲，2歲。規(guī)定CAP得分大于7分者為聽覺康復(fù)效果較好，SIR得分5分者為言語康復(fù)效果較好。所得結(jié)果使用卡方檢驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)，無論怎樣合并，總會(huì)有15以上的理論值小于5，因此，本文僅對(duì)現(xiàn)有結(jié)果做歸納總結(jié)。聽覺康復(fù)效果較好患者的比例表現(xiàn)為隨植入時(shí)年齡的減小而增高，CAP得分大

15、于7分者分別為35(1131)，56(9116)，75(91 2)，72(2332)，100(55)：言語康復(fù)SIR得分5分者分別為35 (11131)，25(416)，42(512)，47(1532)，80(415)；雖然10歲組言語康復(fù)效優(yōu)于6N 1 0歲組，但總體亦呈現(xiàn)隨植入年齡減小而增高的趨勢(shì)。對(duì)照組：24 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析結(jié)果電極T值、動(dòng)態(tài)范圍數(shù)據(jù)經(jīng)正態(tài)檢驗(yàn)符合正態(tài)分布，故此采用用配對(duì)樣本比較t檢驗(yàn)；的Wilcoxon符號(hào)秩和檢驗(yàn)對(duì)2組各電極T值、動(dòng)態(tài)范、CAP和SIR分級(jí)評(píng)分結(jié)果進(jìn)行分析，結(jié)果顯示：2組間CAP和SIR分級(jí)評(píng)分均無顯著差異(表1)，2組術(shù)后1年調(diào)機(jī)各頻率T值差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意

16、義(表2)。內(nèi)耳畸形與否對(duì)術(shù)后1年調(diào)機(jī)T值、隨訪時(shí)CAP和SIR分級(jí)評(píng)分結(jié)果均無顯著影響。3 討論進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)醫(yī)生的考慮主要是適應(yīng)癥的選擇，患者家屬最主要的顧慮是發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥及植入后效果不理想。內(nèi)耳畸形曾經(jīng)是人工耳蝸植入術(shù)的禁忌證，近年來的臨床研究表明，該類耳蝸植入術(shù)的效果越來越受到肯定。內(nèi)耳或內(nèi)聽道畸形導(dǎo)致重度感音神經(jīng)性聾或全聾患者進(jìn)行人工耳蝸植人手術(shù)約占20，其中共同腔畸形手術(shù)占12共同腔畸形被認(rèn)為是在孕4-5周內(nèi)耳結(jié)構(gòu)分化過程中出現(xiàn)的畸形，特點(diǎn)是耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)都消失，代之為一骨性大腔，內(nèi)含不規(guī)則的膜性結(jié)構(gòu)和液體。Graham等的組織病理學(xué)的結(jié)果證實(shí)共同腔畸形的Cortis器和聽神

17、經(jīng)成分均位于共同腔的側(cè)壁。按解剖和組織學(xué)推測(cè)，共同腔的前下、前、前上應(yīng)該是最佳植入部位。本組采用的U型電極植入方法使刺激電極全部貼近共同腔外壁，可有效刺激聽神經(jīng)成分，提高術(shù)后效果。由于共同腔處在前庭的位置，傳統(tǒng)的經(jīng)面隱窩進(jìn)路的途徑，由于受到聽骨和面神經(jīng)的阻擋，電極植入相當(dāng)困難。采用經(jīng)水平半規(guī)管隆突進(jìn)路的方法，使手術(shù)非常容易。值得注意的是，顳骨CT常顯示共同腔畸形的共同腔與內(nèi)耳道相通，但腦脊液井噴的出現(xiàn)率較低，本組只占110?？赡苁枪餐慌c內(nèi)耳道有膜性結(jié)構(gòu)相隔。我們認(rèn)為術(shù)中若發(fā)生腦脊液漏甚至“井噴”，一般植入電極后用吸引器采取邊吸腦脊液邊用多塊顳肌筋膜堵塞封閉即可成功。既往研究顯示，人工耳蝸植入

18、者術(shù)后6個(gè)月以上聽閾逐漸平穩(wěn)，開機(jī)后T值和聲場(chǎng)測(cè)聽閾值變化趨勢(shì)吻合。所以我們抽取開機(jī)和6個(gè)月后的調(diào)機(jī)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，結(jié)果顯示共同腔畸形兒童開機(jī)和穩(wěn)定后的T值高于正常結(jié)構(gòu)組，而動(dòng)態(tài)范圍明顯減少，并且面抽發(fā)病率增高。Papsin BC認(rèn)為共同腔畸形和耳蝸發(fā)育不全的兒童往往需要比其他群體的兒童更廣泛的脈沖寬度，這些要求是與誘發(fā)聽覺腦干反應(yīng)測(cè)試結(jié)果不正常的形態(tài)有關(guān)3。我們考慮聽神經(jīng)細(xì)胞異常（包括數(shù)目的減少和分布的異常）,以及殘存的聽神經(jīng)纖維及神經(jīng)的同步性可能較內(nèi)耳正?；颊卟?，導(dǎo)致需要更大的電刺激量才能引起反應(yīng)。而面神經(jīng)的分布異常導(dǎo)致刺激量過大引發(fā)面抽，結(jié)果動(dòng)態(tài)范圍縮小。本組畸形患兒開機(jī)后面抽發(fā)病率較高，

19、其中面抽率52.63%，同文獻(xiàn)報(bào)道一致4，考慮可能內(nèi)耳發(fā)育及面神經(jīng)走行變異導(dǎo)致部分電極與面神經(jīng)較近，開機(jī)后電流刺激面神經(jīng)所致?？梢酝ㄟ^開機(jī)后調(diào)低刺激量直至關(guān)閉部分電極來減少面抽。其中1例我們用彎電極全植入，沒有發(fā)生面抽，國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者認(rèn)為彎電極具有減少刺激電流，提高刺激精度，節(jié)省電池，降低閾值與潛伏期，提高動(dòng)態(tài)范圍等優(yōu)點(diǎn)n門。但例數(shù)少，等待收集足夠病例來討論是否對(duì)畸形患者有降低面抽的可能。Shannon5等認(rèn)為在安靜的環(huán)境中對(duì)簡(jiǎn)單句子的識(shí)別只要有34個(gè)通道就己能傳遞所含的頻譜信息。根據(jù)我們經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)報(bào)道，工作電極能保證在12個(gè)以上一般不影響耳蝸工作效率。術(shù)前應(yīng)仔細(xì)閱讀CT及MRI片，以明確面神

20、經(jīng)走行。術(shù)中注意保護(hù)面神經(jīng)不受損傷。諾丁漢大學(xué)Nikolopoulos等提出的聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn) (CAP)和言語可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(SIR)，完全以日常言語環(huán)境中患者的聽力言語表現(xiàn)為評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，能夠直接反映人工耳蝸植入者在日常生活中進(jìn)行聽覺言語交流的能力6。此種評(píng)價(jià)方法方便有效，適用范圍廣。討論術(shù)前殘余聽力及語訓(xùn)對(duì)術(shù)后效果的影響；無論畸形組還是正常組，術(shù)前有殘余聽力和進(jìn)行康復(fù)語訓(xùn)的患者較沒有殘余聽力和語訓(xùn)的患者獲得的幫助大，結(jié)果顯示聽力和語言能力有顯著差異，更容易融入正常學(xué)習(xí)和社會(huì)環(huán)境。其中，完全依托康復(fù)中心術(shù)后語訓(xùn)的患者效果要差于家屬伴隨語訓(xùn)或親自語訓(xùn)的患者，我們考慮可能是家屬陪伴孩子有一方面有較

21、好的心理認(rèn)同，另一方面家屬可以不間斷的給予患者聽和說的機(jī)會(huì)，訓(xùn)練的量和程度要高于完全依托康復(fù)中心，語訓(xùn)中心的培訓(xùn)方式參差不齊，特別是聾校的學(xué)生很多是依靠手勢(shì)和口型來交流，聽說的機(jī)會(huì)少了很多，結(jié)果孩子訓(xùn)練量達(dá)不到，反而更依賴口型及手勢(shì)。故此我們建議家屬不可疏忽對(duì)孩子的訓(xùn)練。共同腔畸形患者術(shù)前殘余聽力要明顯差于正常結(jié)構(gòu)組，如果患者術(shù)前沒有客觀檢查證實(shí)殘余聽力，我們術(shù)中打開面隱窩后進(jìn)行電刺激腦干誘發(fā)電位（EABR），如果可以引出有意義波形，則進(jìn)行人工耳蝸植入，術(shù)后均可獲得聽力，如果術(shù)中EABR引不出有意義波形，則停止手術(shù)。有1例患者術(shù)中EABR無有意義波形，告知患者家屬風(fēng)險(xiǎn)后仍強(qiáng)烈要求植入耳蝸，術(shù)后

22、開機(jī)無法獲得有意義聽力。Khan AM,等7 研究7例共同腔畸形患者顳骨組織病理學(xué)顯示，共同腔畸形的患者，均存在耳蝸蝸軸的部分或完全缺失，殘留的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞失去了正常的分布，導(dǎo)致嚴(yán)重的感覺神經(jīng)性聾。人工耳蝸電極植入到共同腔內(nèi)后，不能按常規(guī)貼近蝸軸，人工耳蝸電極不能刺激到螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞集中部位，因此會(huì)出現(xiàn)人工耳蝸的刺激效率降低。與同年齡組語前聾人工耳蝸植入術(shù)后聽覺言語識(shí)別率為795相比明顯減低。使用CAP和SIR評(píng)估聽覺、言語康復(fù)效果顯示：正常結(jié)構(gòu)組患者術(shù)后經(jīng)過3-6個(gè)月的語訓(xùn)一般可以獲得較好的聽力和言語能力，逐漸融入正常社會(huì)；而共同腔畸形患者因?yàn)闅堄嗦犐窠?jīng)的異常，一般3年左右的語訓(xùn)才能獲得較

23、好的聽力及言語能力，從我們的CAP和SIR統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)來看，兩組患者比較，共同腔畸形患者的術(shù)后效果明顯差于正常結(jié)構(gòu)組，大概達(dá)到相當(dāng)于80%，但是較術(shù)前有絕對(duì)的提高。Craig A.等研究表明一般情況下耳蝸畸形患兒言語發(fā)育能力較無畸形患兒發(fā)育慢，耳蝸發(fā)育不全，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等有較好的言語識(shí)別率，而共同腔畸形則開放識(shí)別率較低8。所以人工耳蝸手術(shù)同樣適用于畸形患者，但效果差于正常結(jié)構(gòu)組。術(shù)前應(yīng)充分聽力學(xué)檢查，認(rèn)真閱讀CT、MRI片，配備面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀、神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)和電刺激聽覺誘發(fā)電位9等電生理監(jiān)測(cè)手段行術(shù)中監(jiān)測(cè)?？偟膩碚f術(shù)前語言基礎(chǔ)好，有一定聽力的術(shù)后康復(fù)效果好，康復(fù)中心給予技能指導(dǎo)，關(guān)鍵還是家屬要多給孩

24、子聽和說的鍛煉機(jī)會(huì)，這點(diǎn)兩組患者沒有差別。楊世明說12-24周可見效果。單電極加入EABR波形參考文獻(xiàn)1 Phelps PD. Cochlear implants for congenital deformities.J Laryngol Otol 1992; 106:967-97.2 Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryo genesis . Laryngoscope 1987;97:214.3Papsin BC.

25、 Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005. 115(1 Pt 2 Suppl 106): 1-26.4Aayesha M Khan MD, Anthony Mikulec MLMO, Saint LMO. Cochlear Implantation in the Common Cavity Deformity. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2005. Posters August: 234.5 Rob

26、ert V，Shannon，QianJie Fu，John Galvin MThe number of spectral channels required for speech recognition depends on the difficulty of the listening situationActa Otoloaryngol，2004，Suppl 552：50-546 李佳楠, 楊仕明, 劉軍, 洪夢(mèng)迪, 韓東一.人工耳蝸不同電極植入術(shù)后聽覺康復(fù)效果比較.中國(guó)聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志, 2007(5): 21-25.7 Khan AM, Levine SR, Nadol JB Jr

27、. The widely patent cochleovestibular communi-cation of Edward Cock is a distinct inner ear malformation: implications for cochlear implantation. Ann Otol Rhinol Laryngol 2006;115:595-606.8Craig A. Buchman MD, Benjamin J. Copeland MD, PhD, et al. Cochlear Implantation in Children with Congenital Inn

28、er Ear Malformations. laryngoscope. 2004. 114: 309 316.9 趙嘯天,韓德民,李永新等.內(nèi)耳畸形患者的人工耳蝸植入術(shù)J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2003,83(2).工耳蝸植人后，需要通過心理物理測(cè)試幫助患兒獲得聽覺，測(cè)試的結(jié)果決定患兒實(shí)際的聽覺能力。每次調(diào)機(jī)的一個(gè)重要內(nèi)容就是設(shè)定、調(diào)整T值，即患者開機(jī)后行為聽闊對(duì)應(yīng)的電流值。本文記錄人工耳蝸植入術(shù)后1年調(diào)機(jī)T值，分析結(jié)果顯示：內(nèi)耳畸形組與正常解剖結(jié)構(gòu)組各電極產(chǎn)生聽覺最小電流值無顯著差異。既往研究顯示，人工耳蝸植入者術(shù)后6個(gè)月以上聽閾逐漸平穩(wěn)，開機(jī)后T值和聲場(chǎng)測(cè)聽閾值變化趨勢(shì)吻合。而聲場(chǎng)測(cè)聽反映的是行為

29、聽閾的聽力級(jí)，可推論正常解剖結(jié)構(gòu)與內(nèi)耳畸形患兒術(shù)后1年聽閾無顯著差異討論術(shù)前殘余聽力及語訓(xùn)對(duì)術(shù)后效果的影響；討論術(shù)中電刺激參數(shù)對(duì)術(shù)后效果的影響和相關(guān)性；判斷是否術(shù)中電刺激可以作為評(píng)判工具。討論術(shù)后開機(jī)各參數(shù)與術(shù)后效果相關(guān)性，面抽發(fā)生率及解決辦法；術(shù)前殘余聽力、語訓(xùn)情況；術(shù)中并發(fā)癥、術(shù)中NRT反應(yīng)；植入體型號(hào)，術(shù)后調(diào)機(jī)資料（包括開機(jī)工作電極、T,C值，動(dòng)態(tài)范圍，面抽發(fā)生率）北京協(xié)和醫(yī)院全部共同腔畸形患者以往均進(jìn)行澳大利亞或者奧地利公司直電極植入，根據(jù)魏朝剛大夫統(tǒng)計(jì)：接近一小半病人出現(xiàn)面抽，平均T， C值介于180200 之間，2009年曾進(jìn)行一例（周子琪-糾正-Mondini畸形）澳大利亞彎電極植入，目前開機(jī)調(diào)機(jī)共6次，據(jù)調(diào)機(jī)老師統(tǒng)計(jì)，開機(jī)未出現(xiàn)面抽，未關(guān)閉工作電極，平均T ，C值介于180230之間。曹克利關(guān)于此問題觀點(diǎn)：彎電極較直電極的優(yōu)點(diǎn)是較小的刺激量達(dá)到同樣的開機(jī)效果，一方面可以減少面抽的發(fā)生率；另一方面可以獲得較大的調(diào)節(jié)區(qū)間。1838年COCK首先描述共同腔畸形CCD(common cavity deformi