先天性食管閉鎖

1、先天性食管閉鎖 分型 按食管閉鎖的部位以及是否合并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為5種類型。 1.型 食管近段及遠段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占4%-8%。 2.型 食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠端為盲端。此型少見，約占0.5%-1%。 3.型 食管近段為盲端，遠段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。其中依食管兩段距離遠近再分型，若距離超過2cm為A型；若不超過2cm為B型。A型食管吻合相當困難，B型食管吻合難度相對較小。此型最常見，約占85%-90%。 4.型 食管近段及遠段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%。 5.型 食管腔通暢，無閉鎖，但

2、食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占2%-5%。 診斷 1 . 產(chǎn)前診斷 食管閉鎖的產(chǎn)前診斷依然比較困難，僅有少部分患兒可在產(chǎn)前獲得診斷。孕期 16 周至 20 周超聲檢查羊水過多同時伴有胃泡過小或缺如應懷疑食管閉鎖，但診斷的敏感性和特異性較低，此征象對于型食管閉鎖陽性率可以達到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超聲檢查發(fā)現(xiàn)食管上段盲袋征是產(chǎn)前診斷食管閉鎖較為可靠的征象。先天性食管閉鎖患兒在 MRI 的 T2 加權(quán)上可以看到近端食管擴張，而遠端食管消失的現(xiàn)象，敏感性較高，但單獨使用 MRI 診斷食管閉鎖假陽性率較高。 推薦意見：產(chǎn)前 B 型超聲發(fā)現(xiàn)盲袋征、胃泡不顯示、羊水過多等征象

3、，可在產(chǎn)前診斷部分食管閉鎖，建議行胎兒 MRI 篩查。 診斷 2. 出生后診斷 患兒出生后表現(xiàn)為唾液過多，飲奶出現(xiàn)嗆咳，發(fā)紺，胃管不能插入或折返。確診依靠 X 線，經(jīng)導管注入 0.5-1ml 非離子型造影劑，胸部正側(cè)位片即可發(fā)現(xiàn)食管近段盲端。造影顯示近側(cè)食管盲端位置較高可行 CT 食管三維重建，以明確遠端食管氣管瘺位置。 CT 檢查對于判斷瘺管的位置及盲端距離有一定幫助，主要用于食管遠近端距離較遠或伴有多發(fā)畸形的食管閉鎖。術(shù)前支氣管鏡檢查在國外 60% 以上的兒童醫(yī)學中心作為常規(guī)檢查，能夠發(fā)現(xiàn)和判斷瘺管的位置以及發(fā)現(xiàn)特殊類型的瘺管。 診斷 推薦意見：患兒出生后的臨床癥狀和胃管不能插入，高度提示

4、食管閉鎖診斷 ；常見的 III 型和 I 型食管閉鎖，胸腹平片及常規(guī)食管造影即能確診。對于術(shù)前造影顯示近側(cè)食管盲端位置較高時可行 CT 食管三維重建。少見的食管閉鎖類型如型、型、型食管閉鎖，需要結(jié)合食管鏡和氣管支氣管鏡來明確瘺管及位置，指導手術(shù)。 3. 伴發(fā)畸形 超過 50% 的食管閉鎖患兒合并其他先天性畸形，部分患兒合并兩種或兩種以上畸形 (VACTERL 綜合征)，其中最常見為心血管系統(tǒng)畸形，約占 23%，四肢及骨骼畸形 18%，肛門直腸及消化道畸形 16%，泌尿系統(tǒng)畸形 15%，頭頸 部 畸 形 10%，縱 膈 部 位 畸 形 8%，染 色 體 畸 形 5.5%。 推薦意見：全面體檢明確

5、是否合并四肢、骨骼、頭頸部及直腸肛門畸形，手術(shù)前常規(guī)行心臟超聲及泌尿系統(tǒng)超聲明確心臟畸形及泌尿系統(tǒng)畸形，尤其是復雜性心臟畸形，如存在右位主動脈弓需要改變手術(shù)入路。 治療 先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療，出生后數(shù)日即死亡。因此明確診斷后即應盡早施行手術(shù)，糾治畸形。術(shù)前應注意適量補液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡；防治吸入性肺炎；給予抗生素藥物；保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔內(nèi)放入細導管，持續(xù)負壓吸引，或經(jīng)常吸除口腔分泌物，以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內(nèi)。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。 治療 原則上應盡早進行食管吻合術(shù)。Randolph(1986

6、)按Waterston分組，即結(jié)合病兒體重、合并畸形和肺炎程度實施具體術(shù)式。A 組應立刻行一期食管吻合術(shù)；B 組應延遲一期吻合術(shù)，先行胃造瘺術(shù)和治療肺炎等合并癥；C 組應行分期手術(shù)，如先行食管及胃造瘺術(shù)，再行結(jié)腸或小腸代食管術(shù)(型時)或胸膜外瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造瘺術(shù)和持續(xù)吸引出近端食管內(nèi)黏液。 手術(shù) 一般在出生后 24-72 h 行手術(shù)治療。 手術(shù)方式分為開放式手術(shù)和胸腔鏡手術(shù)。 1 . 開胸食管閉鎖手術(shù) 2. 胸腔鏡食管閉鎖手術(shù)我們建議胸腔鏡食管閉鎖手術(shù)初學者應選擇體質(zhì)量 2.5 kg 以上、無合并嚴重先天性心臟病和重癥肺炎、食管盲端距離在 2 cm 以內(nèi)的患兒 治療 長段型 (Long gap

7、) 食管閉鎖是指食管近、遠端相距超過 2 個椎體(約 2 cm)，往 往 見 于 型、 型 及 a 型 食 管 閉鎖。長段型食管閉鎖的治療仍然是一個難題，目前尚沒有找到理想的治療方法。一般來說，食管近遠端距離超過 3cm，I 期吻合就有手術(shù)技術(shù)上的困難，普遍的做法是新生兒期先行胃造瘺術(shù)進行胃腸營養(yǎng)，近端吸引或引流防止唾液誤吸，遠端如有食管氣管瘺，需進行經(jīng)胸瘺管結(jié)扎，以免胃食管反流造成吸入性肺炎，2-3 個月后再考慮食管重建。 治療 1 . 食管延長的手術(shù)方式 一般認為患兒自身的食管延長修復要優(yōu)于代食管手術(shù)，因此產(chǎn)生了各種食管延長的手術(shù)方式。食管漿肌層環(huán)形切開術(shù) (Livaditis 術(shù)) 可以

8、有效延長食管 5-10 mm，但有近端食管末端壞死造成吻合口瘺和食管憩室的風險。一般來說，食管近遠端距離超過 3 cm，一期吻合就有手術(shù)技術(shù)上的困難。 推薦意見：食管近遠端充分游離后吻合仍有較大張力者，可選擇食管延長術(shù)。 治療 2. 延期食管一期吻合術(shù) 目前長段型食管閉鎖的治療觀念發(fā)生了改變：即使在沒有外力牽引下，食管延長和擴張的速度遠遠快于體格的生長，依靠吞咽反射和胃內(nèi)容物反流的刺激，食管最快的生長時期在 8-12 周。據(jù)此，國際上部分學者認為：食管近遠端距離小于 2 個椎體采用食管 - 食管一期端端吻合術(shù) ； 食管近遠端距離位于 2-6 椎體之間采用延期食管一期吻合術(shù) ；食管近遠端距離大于

9、 6 椎體采用食管二期修復術(shù)或食管替代術(shù)。對于延期后仍不能一期食管吻合，可采用食管牽引術(shù) (Fokers 術(shù))。Foker 術(shù)采用外力牽拉從而加速食管的生長，延期進行一期吻合，是較為可行的手術(shù)方式，長期的隨訪結(jié)果也較為滿意。 推薦意見：如醫(yī)療單位具有高水平的 NICU 監(jiān)護和護理，對食管延期手術(shù)有一定的經(jīng)驗，食管近遠端距離位于 2-6 椎體之間、家長經(jīng)濟承受能力較好，可以試行延期一期吻合手術(shù)。 治療 3. 食管替代手術(shù) 由于 Fokers 術(shù)或延期的一期吻合仍然有許多并發(fā)癥產(chǎn)生，故仍有較多專家選擇各種食管替代手術(shù)，食管替代器官可選擇胃、結(jié)腸或者空腸。也有少數(shù)報道在新生兒期一期行胃食管吻合，風險

10、相對較大，尚需有效評價。 預后 預后：治愈的關(guān)鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴重畸形、有無肺部并發(fā)癥及手術(shù)前后是否處理得當?shù)纫蛩?。按先天性食管閉鎖發(fā)病率推算，我國每年約有5000 多病例，但實際接受治療的可能不到5%，且還有繼續(xù)減少的趨勢。食管閉鎖修復術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動喪失，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應持續(xù)給予抗反流藥物治療，當這些患兒成人后，仍應長期隨診有無食管炎的征象。預防：對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發(fā)生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時升高有助于產(chǎn)前診斷。 預后 多數(shù)學者按Waterson 分類統(tǒng)計食管閉鎖存活率，A 組已高達95%100%，B 組為85%95%，C 組40%80%。英國某醫(yī)院19751985 年124 例資料的存活率為76%，其中C1 組、C2 組分別是60%、52%。隨著對本病認識的提高，以及診斷、治療和護理技術(shù)的不斷改進，我國手術(shù)存活率逐漸增高，70 年代為25%，80 年代初個別先進水平升高到75%，近5 年來最高水平達90%。美國密西根大學胸科食管門診對22 例食管閉鎖修復術(shù)后632 年(平均15年)的追蹤，復習病史，鋇餐和食管功能試驗(包括測壓、酸反流試驗、酸清