先天性心臟病總論

1、 先天性心臟病總論先天性心臟病總論一、概述發(fā)病率一、概述發(fā)病率0.70.70.80.8 0.690.69138/20082138/20082 0.61% 0.61% 年齡越小，嚴(yán)重和復(fù)雜畸形病死年齡越小，嚴(yán)重和復(fù)雜畸形病死率越高。率越高。 及時(shí)準(zhǔn)確診斷，手術(shù)技術(shù)及時(shí)準(zhǔn)確診斷，手術(shù)技術(shù)提高，預(yù)后大為改觀。提高，預(yù)后大為改觀。新生兒期死亡病例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左心發(fā)育不良綜合征先心病發(fā)病情況室間隔缺損最多房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見(jiàn)的紫疳型先心病法洛四聯(lián)癥二、病因二、病因（一）外在因素：（一）外在因素： 1 1、宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）、宮內(nèi)病毒感染（妊娠月） 2 2、孕母缺乏葉酸、孕

2、母缺乏葉酸 3 3、宮內(nèi)缺氧、宮內(nèi)缺氧 4 4、服用致畸藥物：抗癌藥、降糖寧、抗癲癇、服用致畸藥物：抗癌藥、降糖寧、抗癲癇 5 5、放射線照射、放射線照射 6 6、代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥、代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥（二）遺傳因素：染色體異常（二）遺傳因素：染色體異常 第第2121號(hào)染色體長(zhǎng)臂過(guò)度復(fù)制和缺失號(hào)染色體長(zhǎng)臂過(guò)度復(fù)制和缺失 房室間隔缺損、動(dòng)脈干畸形房室間隔缺損、動(dòng)脈干畸形 第第7 7、1212、1515、22 22 號(hào)染色體號(hào)染色體 多基因突變多基因突變 外在環(huán)境因素和內(nèi)在遺傳因素相互作用外在環(huán)境因素和內(nèi)在遺傳因素相互作用三、心臟的胚胎發(fā)育三、心臟的胚胎發(fā)育 ( (一一) )心

3、臟的胚胎發(fā)育（周內(nèi)完成）心臟的胚胎發(fā)育（周內(nèi)完成） 房間隔形成：第一房間隔房間隔形成：第一房間隔 第二房間隔第二房間隔 原發(fā)孔原發(fā)孔 繼發(fā)孔繼發(fā)孔 卵圓孔卵圓孔室間隔形成：室間隔形成： 肌部間隔肌部間隔 膜部間隔膜部間隔 竇部間隔竇部間隔大血管的分隔：形成主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈大血管的分隔：形成主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈, , 肺動(dòng)脈向前右旋轉(zhuǎn)連肺動(dòng)脈向前右旋轉(zhuǎn)連 接右心室，主動(dòng)脈向接右心室，主動(dòng)脈向 后左旋轉(zhuǎn)連接左心室后左旋轉(zhuǎn)連接左心室（二）胎兒血液循環(huán)及出生后改變（二）胎兒血液循環(huán)及出生后改變 1 1、胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)、胎兒血液循環(huán)特點(diǎn) （1 1）沒(méi)有呼吸運(yùn)動(dòng)，肺循環(huán)阻力大）沒(méi)有呼吸運(yùn)動(dòng)，肺循環(huán)阻力大 （2

4、2）動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔開(kāi)放，使循）動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔開(kāi)放，使循 環(huán)能建立環(huán)能建立 （3 3）經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)行氧交換）經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)行氧交換2 2、出生后特點(diǎn)、出生后特點(diǎn)（1 1）呼吸建立，肺循環(huán)阻力下降）呼吸建立，肺循環(huán)阻力下降（2 2）胎兒循環(huán)短路閉合（、）胎兒循環(huán)短路閉合（、 ）（3 3）體循環(huán)阻力增高）體循環(huán)阻力增高（4 4）臍血管阻斷，閉鎖）臍血管阻斷，閉鎖2021/5/7119、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/20

5、22 10:46:09 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-1715、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172

6、022-3-173/17/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-172022-3-17March 17, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-17四、先心病的分類四、先心病的分類 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（右向左分流）肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 ASDASDVSDVSD TGATGATAPVCTAPVC PDAPDA肺循環(huán)血正常肺循環(huán)血正常 PSPS ASAS主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血TOFTOF TGATGA五、先心病的診斷五、先心病的

7、診斷 ( (一）病史：母妊娠史，青紫、雜一）病史：母妊娠史，青紫、雜 音出現(xiàn)時(shí)間。音出現(xiàn)時(shí)間。 氣急、多汗、喂養(yǎng)困氣急、多汗、喂養(yǎng)困 難、聲音嘶啞、反復(fù)難、聲音嘶啞、反復(fù) 感染。感染。 青紫、氣促、蹲踞、青紫、氣促、蹲踞、 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作( (二）體檢：二）體檢： 、一般情況、一般情況 2 2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、 傳導(dǎo)方向傳導(dǎo)方向 心音強(qiáng)弱，心率，心律心音強(qiáng)弱，心率，心律 2 2、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征( (三）輔助檢查三）輔助檢查1 1、線胸

8、片：肺血多少，心影大小，形、線胸片：肺血多少，心影大小，形 態(tài)，心胸比例態(tài)，心胸比例2 2、心、心 電電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù) 荷，傳導(dǎo)阻滯荷，傳導(dǎo)阻滯3 3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒 顯示心臟血管解剖、血液顯示心臟血管解剖、血液 流速和方向流速和方向5 5、同位素心血管造影、同位素心血管造影6 6、核磁共振、核磁共振7 7、計(jì)算機(jī)斷層掃描螺旋型、計(jì)算機(jī)斷層掃描螺旋型CTCT8 8、心導(dǎo)管和心血管造影、心導(dǎo)管和心血管造影: :侵入性方法。探侵入性方法。探 查異常通道；檢測(cè)心腔血管壓力、血氧查異常通道；檢測(cè)心腔血管壓力、血氧 飽和度；

9、造影顯示心臟血管解剖結(jié)構(gòu)畸飽和度；造影顯示心臟血管解剖結(jié)構(gòu)畸 形。形。100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/10六、治療六、治療（一）內(nèi)科治療（一）內(nèi)科治療 1 1、控制心衰：利尿劑，洋地黃，血管、控制心衰：利尿劑，洋地黃，血管 擴(kuò)張劑擴(kuò)張劑 2 2、控制缺氧發(fā)作、控制缺氧發(fā)作 3 3、其他藥物：前列腺素維持、其他藥物：前列腺素維持PDAPDA 開(kāi)放開(kāi)放 消炎痛促使早產(chǎn)兒消炎痛促使早產(chǎn)兒PDAPDA 關(guān)閉關(guān)閉 4 4、導(dǎo)管介入治療：球囊房隔造口術(shù)、導(dǎo)管介入治療：球囊房隔造口術(shù) 球囊瓣膜血管成形術(shù)球囊瓣膜血管成形術(shù) 缺損血管堵塞術(shù)缺損血管堵塞術(shù)( (二）外科手術(shù)治療二）外科手術(shù)治療 1 1、根治術(shù)、根治術(shù) 2 2、姑息術(shù)、姑息術(shù)9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/17/2022 10:46:10 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 202