2022年兒童暴發(fā)性肝功能衰竭

1、第一頁，共三十九頁。肝臟的主要肝臟的主要(zhyo)功能功能解毒解毒(ji d) 分泌分泌(fnm)、排泄膽汁、排泄膽汁制造凝血因子制造凝血因子 代謝代謝 第二頁，共三十九頁。肝細(xì)胞及枯否肝細(xì)胞及枯否細(xì)胞細(xì)胞(xbo)功能、數(shù)量功能、數(shù)量糖代謝糖代謝(dixi)脂代謝脂代謝(dixi)蛋白代謝蛋白代謝維生素維生素凝血因子凝血因子電解質(zhì)電解質(zhì)解毒功能解毒功能腦病腦病膽汁分泌、排泄膽汁分泌、排泄能量代謝能量代謝肝糖原肝糖原INS滅活滅活低血糖低血糖免疫功能免疫功能能量危象能量危象機(jī)體和臟器代謝機(jī)體和臟器代謝葡萄糖葡萄糖線粒體線粒體 缺氧缺氧膽鹽膽鹽高膽紅素血癥高膽紅素血癥黃疸黃疸補(bǔ)體補(bǔ)體纖維粘連蛋

2、白纖維粘連蛋白內(nèi)毒素吞噬能力內(nèi)毒素吞噬能力醛固酮被滅活醛固酮被滅活K+排出排出低低K +稀釋性低鈉血癥稀釋性低鈉血癥凝血因子合成凝血因子合成出血出血凝血因子消耗凝血因子消耗出血出血血小板量、質(zhì)異常血小板量、質(zhì)異常出血出血多種維生素多種維生素蛋白合成蛋白合成低低Pr血癥血癥吸收消化分解能力吸收消化分解能力肝性腹水肝性腹水概述概述第三頁，共三十九頁。感染感染(gnrn)（?。ú《荆┒荆┲卸局卸?zhng d)腫瘤腫瘤(zhngli)脂肪肝脂肪肝損傷因素?fù)p傷因素實(shí)質(zhì)細(xì)胞實(shí)質(zhì)細(xì)胞枯否細(xì)胞枯否細(xì)胞代謝代謝合成合成解毒解毒免疫免疫功能損傷功能損傷癥狀表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)黃疸黃疸出血出血腎衰腎衰昏迷昏迷感染感染肝功

3、能衰竭肝功能衰竭功能不全功能不全衰竭衰竭膽汁分泌膽汁分泌和排泄和排泄第四頁，共三十九頁。第五頁，共三十九頁。第六頁，共三十九頁。第七頁，共三十九頁。8日日-4周周5周周-28周周亞急性亞急性急性急性(jxng)1周內(nèi)周內(nèi)超急性超急性(jxng)第八頁，共三十九頁。病因病因(bngyn)病因病因(bngyn)第九頁，共三十九頁。病因(bngyn)-感染Infection第十頁，共三十九頁。第十一頁，共三十九頁。第十二頁，共三十九頁。第十三頁，共三十九頁。臨床臨床(ln chun)癥癥狀狀輔助輔助(fzh)檢檢查查病史病史(bn sh)第十四頁，共三十九頁。第十五頁，共三十九頁。第十六頁，共三十九

4、頁。解毒(ji d)生物轉(zhuǎn)化(shn w zhun hu)分泌、排泄(pixi)膽汁合成、代謝調(diào)節(jié)凝血功能臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十七頁，共三十九頁?？偰懠t素總膽紅素總氨水平總氨水平(shupng)血內(nèi)毒素水平血內(nèi)毒素水平(shupng)支鏈氨基酸支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值芳香氨基酸比值PTA血清膽堿酯酶活力血清膽堿酯酶活力清蛋白前清蛋白清蛋白前清蛋白血膽固醇水平血膽固醇水平第十八頁，共三十九頁。第十九頁，共三十九頁。第二十頁，共三十九頁。第二十一頁，共三十九頁。第二十二頁，共三十九頁。第二十三頁，共三十九頁。第二十四頁，共三十九頁。肝性腦病腦水腫腦水腫肝腎肝腎(n shn)綜合征綜合征感染(gnr

5、n)出血(ch xi)門脈高壓性出血彌漫性血管內(nèi)凝血第二十五頁，共三十九頁。氨中毒學(xué)說氨中毒學(xué)說(xu (xu shu)shu)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說說r r氨基丁酸學(xué)說氨基丁酸學(xué)說支鏈氨基酸與芳香支鏈氨基酸與芳香氨基酸比例失衡學(xué)氨基酸比例失衡學(xué)說說早期（一期）：性格改變?cè)缙冢ㄒ黄冢盒愿窀淖冎螅ǘ冢盒袨楦淖冎螅ǘ冢盒袨楦淖冞M(jìn)而（二期）：智能進(jìn)而（二期）：智能(zh nn(zh nn) )改變改變隨后隨后（三期（三期）：意識(shí)障礙）：意識(shí)障礙最終（四期）：昏迷狀態(tài)最終（四期）：昏迷狀態(tài) 肝性腦病的分期肝性腦病的分期(fn q)(fn q)肝性腦?。ǜ涡阅X病（hepatic e

6、ncephalopathy)第二十六頁，共三十九頁。第二十七頁，共三十九頁。第二十八頁，共三十九頁。第二十九頁，共三十九頁。第三十頁，共三十九頁。第三十一頁，共三十九頁。第三十二頁，共三十九頁。第三十三頁，共三十九頁。第三十四頁，共三十九頁。第三十五頁，共三十九頁。第三十六頁，共三十九頁。第三十七頁，共三十九頁。第三十八頁，共三十九頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)大綱。肝糖原INS滅活低血糖。醛固酮被滅活K+排出低K +。清蛋白前清蛋白。（4）電解質(zhì)測定：有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。（7）血清膽固醇和膽固醇酯測定：暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低，嚴(yán)重者甚至降至測不到。（3）凝血因子的檢測(jin c)：若凝血