4-3循環(huán)系統(tǒng)(先)7

1、循環(huán)系統(tǒng)影像學診斷循環(huán)系統(tǒng)影像學診斷羅學寧 劉旋輝湖南省第二人民醫(yī)院放射科房間隔缺損房間隔缺損(Atrial Septal Defect , ASD )(Atrial Septal Defect , ASD )n胚胎 46 周, 心房后上壁發(fā)出第一房間隔。 此隔的游離緣與心內膜墊之間 , 存在原發(fā)孔.( .(心內膜墊發(fā)育不良心內膜墊發(fā)育不良, , 可致原發(fā)孔缺損可致原發(fā)孔缺損) )。n隨即原發(fā)孔關閉 , 在第一房間隔的上部又出現繼發(fā)孔 。 (ASD(ASD常為繼發(fā)孔缺損常為繼發(fā)孔缺損) )n同時, 在第一房隔右方, 發(fā)出第二房間隔 。n在接近下腔靜脈入口處 , 留下卵圓孔卵圓孔 。此此為胎兒循

2、環(huán)通道為胎兒循環(huán)通道 , , 生后不久關閉生后不久關閉 。房間隔發(fā)育示意圖房間隔發(fā)育示意圖房間隔缺損的分型房間隔缺損的分型n第一房間隔形成的同時, 原發(fā)孔應閉合. 否則致原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺 。n繼發(fā)孔未閉(直徑0.5cm) ,第二房間隔發(fā)育異?；虻谝环块g隔吸收過多所致。 n房間隔缺損合并二尖瓣狹窄房間隔缺損合并二尖瓣狹窄 (先天性 ,或后天性) , 稱 Lutembacher(魯登巴赫) 。n房間隔缺損合并肺動脈狹窄房間隔缺損合并肺動脈狹窄, , 稱法樂氏三聯癥(Trilogy of Fallot) 無紫紺。房間隔缺損發(fā)生部位房間隔缺損發(fā)生部位n中心型中心型：占76%. 位于卵圓窩處。n下腔

3、型：下腔型： 占12%. 位于下腔靜脈入口處 。n上腔型上腔型：占3.5%. 位于上腔靜脈入口下方 。n混合型混合型：兩種以上同時存在, 巨大缺損.房間隔幾乎全缺, 血流動力學似 “單心房”。n卵圓孔未閉應區(qū)別于真正的房間隔缺損。卵圓孔未閉應區(qū)別于真正的房間隔缺損。前者無血流動力學意義.直徑 右房壓(4-5 mmHg ). 出現 左向右左向右 分流分流 。 (還與左房引力高及右室壁簿易舒張等有關)。n因肺循環(huán)阻力小 , 分流血量易入 肺循環(huán) ， 肺循環(huán)壓肺循環(huán)壓 升高升高, , 但顯著肺高壓少見。n主要改變: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 。n左室排出指數保持正常 。房間隔缺損的臨床表現房

4、間隔缺損的臨床表現n輕者 僅表現心悸, 氣急, 易感冒，重者重者 可有發(fā)育障礙或心力衰竭可有發(fā)育障礙或心力衰竭 。n胸骨左緣 3 肋 間 可聞收縮期雜音 。 肺動脈瓣第二音肺動脈瓣第二音 (P2)(P2) 亢進亢進 , , 分裂分裂 。n心電圖示 右心室肥大 , 完全性或不完完全性或不完全性房室傳導阻滯全性房室傳導阻滯 。房間隔缺損的胸片表現房間隔缺損的胸片表現n缺損小,分流量少.心影大小和形態(tài)可正常 。n缺損大 ,肺動脈段凸肺動脈段凸, , 肺血多肺血多, , 肺門舞蹈征肺門舞蹈征. .心心影呈影呈 “二尖瓣二尖瓣” 心型心型, , 主動脈結縮小主動脈結縮小 . . 心胸比率0.55以內,

5、多提示缺損不大 。n右房右室大右房右室大, , 心影左后旋轉 ，心尖在膈上 。n總之, 肺血多肺血多, , 梨形心梨形心, , 主動脈結小主動脈結小, , 肺動脈肺動脈段凸段凸, , 右房右室大右房右室大是基本表現。繼發(fā)孔房間隔缺損繼發(fā)孔房間隔缺損缺損缺損2.52.53.0cm3.0cm，左房右室大，中度肺充血。，左房右室大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損 0.80.81.5cm1.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.53.5cm3.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.5

6、2.51.5cm1.5cm，右房稍大，右室明顯大，輕度肺充血。，右房稍大，右室明顯大，輕度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.52.0cm2.0cm，右房輕大，右室中度大，中度肺充血。，右房輕大，右室中度大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損1.51.52.0cm2.0cm，右房右室輕大、肺輕度充血。，右房右室輕大、肺輕度充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損3.03.02.5cm2.5cm，明顯充血，右房室明顯大。，明顯充血，右房室明顯大。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損1.51.51.5cm1.5cm，輕度肺充血，右室輕大。，輕度肺充血，右室輕大。原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺缺損缺損3.0

7、3.02.5cm2.5cm，肺明顯充血，右房室大，伴有二尖瓣脫垂。，肺明顯充血，右房室大，伴有二尖瓣脫垂。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.52.5cm2.5cm，右房右室大，中度肺充血。，右房右室大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺合并肺動脈高壓繼發(fā)孔房缺合并肺動脈高壓（平片（平片+ +造影）造影）右房室明顯擴大，肺動脈高壓。右房室明顯擴大，肺動脈高壓。原發(fā)孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：原發(fā)孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.51.53.0cm3.0cm，二尖瓣前葉裂隙約二尖瓣前葉裂隙約0.8cm0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺輕度充血。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺輕度充血。卵圓孔未閉卵圓孔未閉+

8、+原發(fā)孔缺損伴二尖瓣大瓣裂：原發(fā)孔缺損伴二尖瓣大瓣裂：缺損缺損5 56cm6cm，右房室增大，左室輕大，肺充血中度。，右房室增大，左室輕大，肺充血中度。原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺+ +二尖瓣大瓣裂：二尖瓣大瓣裂：缺損缺損3 33cm3cm，右房輕度大，右室中度增大，右房輕度大，右室中度增大，肺中度充血，心導管由房缺入左房再入肺靜脈。肺中度充血，心導管由房缺入左房再入肺靜脈。n心導管易經缺損進入左房左房- -肺靜脈肺靜脈 。n肺靜脈異位引入右房, 則導管自右房進入異位肺靜脈。n原發(fā)孔缺損原發(fā)孔缺損, , 導管在較低位置進入左心房。n 左心室造影出現左房逆流, 提示二尖瓣關提示二尖瓣關閉不全閉不全 。n

9、肺動脈造影注意右房有無早期顯影， 或經經缺損行左房造影缺損行左房造影, ,可鑒別卵圓孔未閉可鑒別卵圓孔未閉。房間隔缺損房間隔缺損法樂四聯癥法樂四聯癥( Tetralogy of Fallot )( Tetralogy of Fallot )n常見紫紺型先心病常見紫紺型先心病. . 包括肺動脈狹窄包括肺動脈狹窄, ,室間隔室間隔缺損缺損, ,主動脈騎跨和右心室肥厚主動脈騎跨和右心室肥厚. . 主要前兩者, PS是決定血流動力學的關鍵。nPSPS： 50%50%是漏斗部狹窄是漏斗部狹窄, , 其與膜部之間形成第三心室. VSD. 為高位膜部缺損. 主動脈向右騎跨, 屬相對畸形, 當騎跨程75% ,則屬 DORV 范圍.n常見合并卵圓孔未閉常見合并卵圓孔未閉, ,右位主動脈弓右位主動脈弓。n伴有房間隔缺損,則稱法樂氏五聯癥。四聯癥示意圖四聯癥示意圖法樂四聯癥病理生理法樂四聯癥病理生理n肺動脈血運不足肺動脈血運不足, , 導致肺動脈血氧 左心室。n心影橫而偏平, 呈大靴形. 主動脈寬, 心腰凹陷更著. 心臟中度增大. 多有右位主動脈弓. 側支網狀影多. 左心室萎縮。n造影造影: :僅主動脈顯影,右室流出道呈盲端，肺動脈經側支循環(huán)或動脈導管未閉顯影。紫紺型四聯癥：紫紺型四聯癥：全心不大，主動脈略粗，肺動脈細，全心不大，主動脈略粗，肺動脈細，側位肺動脈瓣區(qū)局限性隆起。第三心室形成，肺動脈