兒童常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤

1、現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁(yè)，共58頁(yè) 患病率 年齡 性別 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁(yè)，共58頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁(yè)，共58頁(yè) 年齡兒童時(shí)期各年齡均可發(fā)生顱內(nèi)腫瘤，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病高峰在 1214歲，平均為 10歲?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁(yè)，共58頁(yè) 性別 兒童顱內(nèi)腫瘤的性別比為男女相近或男性稍高現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁(yè)，共58頁(yè) 二、病 因 可能與以下因素有關(guān)： 胚胎殘余組織 遺傳因素 化學(xué)物質(zhì) 病毒 放射線現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁(yè)，共58頁(yè) 在胚胎發(fā)育早期， 部分細(xì)胞錯(cuò)位于異常部位， 對(duì)環(huán)境的變化發(fā)生反應(yīng)而異常轉(zhuǎn)化增殖。 皮樣囊腫和表皮樣囊腫、 畸胎瘤、 顱 咽管瘤及新生兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)生均與此有關(guān)。 胚胎殘余組織現(xiàn)在學(xué)習(xí)的

2、是第七頁(yè)，共58頁(yè)化學(xué)物質(zhì) 目前認(rèn)為與神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤有關(guān)的化學(xué)致癌物質(zhì)主要有多環(huán)烴和烷化劑類物質(zhì)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁(yè)，共58頁(yè)遺傳因素 多數(shù)腫瘤是由一個(gè)或多個(gè)遺傳基因的結(jié)構(gòu)和功能異常所致，它的基本過(guò)程包括原癌基因 的激活及過(guò)度表達(dá)和抑癌基因的缺失 ，突變失活 ，導(dǎo)致細(xì)胞增殖與凋亡失去動(dòng)態(tài)平衡，從而促使腫瘤形成?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁(yè)，共58頁(yè)病毒 兒童顱內(nèi)腫瘤的致瘤病毒研究主要是乳頭狀病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤， 多為兒童常見(jiàn)腫瘤。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁(yè)，共58頁(yè)放射線 如放療后發(fā)生的兒童腦膜瘤。但是對(duì)放射線的致瘤機(jī)制現(xiàn)在仍然不十分清楚。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁(yè)，

3、共58頁(yè)三、腫瘤部位及類型兒童兒童成人成人位置位于幕下較多，多在中線部、后顱窩，（如鞍區(qū)、松果體部三、四腦室、腦干、小腦蚓、小腦半球）75%在幕上多在大腦半球組織學(xué)類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤占70%-86%(50.7%)，顱內(nèi)畸胎瘤、顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤明顯高于成人多見(jiàn)的三大良性腫瘤（腦膜瘤、垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤），在兒童中卻很少見(jiàn)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁(yè)，共58頁(yè)四、常見(jiàn)腦腫瘤在各年齡組的分布腫瘤類型年齡組星形細(xì)胞瘤多在13-15 歲 ，其次為10-12 歲組 髓母細(xì)胞瘤在 7-9歲組發(fā)病最多，0-3 歲和13-15歲較少顱咽管瘤除0 - 3 歲組較低外，各組發(fā)病幾乎均等生殖細(xì)胞瘤10-15歲較多，小于3歲者

4、少室管膜瘤0- 3 歲組的發(fā)病最高，隨年齡增加發(fā)病下降。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁(yè)，共58頁(yè)五、臨床特點(diǎn)（一般癥狀和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀） 首發(fā)癥狀多以頭痛 、頭暈、嘔吐為主 其他癥狀有運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、視力減退、發(fā)熱、抽搐等 （顱內(nèi)壓高或腫瘤對(duì)局部腦組織的破壞或壓迫所致） 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁(yè)，共58頁(yè)六、檢查方法 C T檢查陽(yáng)性率為94.09 MR檢查陽(yáng)性率為100現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁(yè)，共58頁(yè)兒童顱內(nèi)腫瘤常見(jiàn)組織學(xué)類型 星形細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤 顱咽管瘤 生殖細(xì)胞瘤 室管膜瘤現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁(yè)，共58頁(yè) 男性青少年 兒童星形細(xì)胞瘤易發(fā)生在小腦半球及蚓部， 其次發(fā)生在腦干. 兒童期常見(jiàn)的類型為

5、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁(yè)，共58頁(yè) 形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚 有不同程度的囊變壞死， 主要表現(xiàn)為多個(gè)囊袋狀或單個(gè)大囊狀 瘤周常伴輕中度水腫或無(wú)水腫 在 T1WI 上多表現(xiàn)為低或稍低信號(hào)， 在 T2WI 上多呈高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻 增強(qiáng)掃描主要表現(xiàn)為花環(huán)狀、不規(guī)則，環(huán)形、 結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化（較少）MRI表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁(yè)，共58頁(yè)病例 101506064 ，8歲，女現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁(yè)，共58頁(yè)鑒別診斷 髓母細(xì)胞瘤（略） 單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤（圖）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁(yè)，共58頁(yè)鑒別診斷星形細(xì)胞瘤單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡男性青少年中老年臨床特點(diǎn)發(fā)病慢，病程長(zhǎng)發(fā)病急，病程短，多有原發(fā)

6、惡性腫瘤病史腫瘤體積較大，多大于5cm 較小，多小于5cm囊變壞死多個(gè)囊袋狀或單個(gè)大囊狀，囊變范圍常大于瘤體直徑的1/2為單個(gè)囊袋狀或點(diǎn)片狀，囊變壞死范圍常小于瘤體直徑的1/2強(qiáng)化特點(diǎn)花環(huán)狀或不規(guī)則低級(jí)別者常無(wú)或輕度強(qiáng)化單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤多呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化周圍水腫較輕多中重度邊界多欠清多清楚現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁(yè)，共58頁(yè)髓母細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的兒童惡性腫瘤，極易沿腦脊液通道轉(zhuǎn)移，多見(jiàn)于10歲左右兒童，男性多見(jiàn)，約占兒童腦瘤的 20% 。 一 般認(rèn)為兒童髓母細(xì)胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞，多發(fā)生于小腦蚓部和第四腦室，少數(shù)位于小腦半球。 腫瘤囊變 、鈣化 、出血少見(jiàn) ?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第

7、二十二頁(yè)，共58頁(yè)MRI表現(xiàn) 多為類圓形病變， 發(fā)生囊性變較少 邊界清 多與灰質(zhì)信號(hào)相似或稍高 腫瘤內(nèi)較常見(jiàn)有偏心性小囊變、壞死區(qū)，腫瘤越大， 囊變及壞死區(qū)越明顯。 增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分為腦回樣、條狀或結(jié)節(jié)狀均勻中度強(qiáng)化現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁(yè)，共58頁(yè)小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤 100366192 ，10歲，男 類圓形，邊界清，T1低、T2等信號(hào)，偏心小囊，實(shí)質(zhì)部分結(jié)節(jié)狀均勻中度強(qiáng)化。幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，在四腦室病灶周圍見(jiàn)腦脊液信號(hào)。腦干受壓前移，小腦扁桃體下移?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁(yè)，共58頁(yè)沿腦脊液播散的四腦室髓母細(xì)胞瘤 據(jù)報(bào)道，約5 髓母細(xì)胞瘤可沿腦脊液途徑轉(zhuǎn)移至腦膜及幕上腦組織， 其表現(xiàn)為腦膜增

8、厚、強(qiáng)化，腦內(nèi)轉(zhuǎn)移灶則與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿。 101687033 ，5歲，男 類圓形，邊界清，T1T2稍高，尚均勻，中度強(qiáng)化。向雙側(cè)橋小腦角區(qū)生長(zhǎng)，雙側(cè)小腦半球、松果體區(qū)、三腦室、鞍上區(qū)播散灶，與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿?？梢?jiàn)結(jié)節(jié)強(qiáng)化影。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁(yè)，共58頁(yè)小腦半球的髓母細(xì)胞瘤 腫瘤多靠近小腦表面 實(shí)質(zhì)部分T1WI上為等或稍低信號(hào)，T2 wI 為等信號(hào)、 較其它腫瘤的信號(hào)低些，內(nèi)側(cè)部分腫瘤在小腦深部多可見(jiàn)囊變壞死區(qū)和瘤旁水腫 第四腦室常受壓變形移位，矢狀位顯示腫瘤突入第四腦室，第四腦室以上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁(yè)，共58頁(yè)鑒別診斷 室管膜瘤 星細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁(yè)

9、，共58頁(yè)室管膜瘤 Tl WI 上呈低信號(hào)，T2 wI 上呈高信號(hào)；可出現(xiàn)囊變, 瘤周水腫少見(jiàn)， 強(qiáng)化不及髓母細(xì)胞瘤明顯；腫瘤邊緣多呈分葉狀但邊緣不規(guī)整， 多經(jīng)第四腦室向枕大孔區(qū)生長(zhǎng) 腫瘤的壞死囊變 、強(qiáng)化特點(diǎn) 、腦脊液分隔 、與小腦蚓部 的關(guān)系 以及生長(zhǎng)方式為四腦室內(nèi)室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的鑒別要點(diǎn) 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁(yè)，共58頁(yè)星形細(xì)胞瘤 多數(shù)80發(fā)生于小腦半球，少數(shù)位于小腦蚓部， 見(jiàn)于皮層下，多為囊性或浸潤(rùn)性，形態(tài)不規(guī)整，邊界不清，MRI 平掃可顯示囊性或?qū)嵸|(zhì)性部分，占位效應(yīng)較明顯。 增強(qiáng)后壞死囊變區(qū)無(wú)增強(qiáng)， 其中壁常顯示環(huán)狀增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)部分多呈不均勻強(qiáng)化現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁(yè)，共58頁(yè)血

10、管母細(xì)胞瘤(別名：毛細(xì)血管血管瘤，血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，血管網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤) 是一種良性血管性腫瘤，好發(fā)于小腦半球，多見(jiàn)于20-40歲的中青年，多是大囊、 小結(jié)節(jié)，多數(shù)情況下在 T2 加權(quán)像上可觀察壁結(jié)節(jié)內(nèi)有血管流空影； 增強(qiáng) MR I 示腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，瘤周無(wú)水腫。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁(yè)，共58頁(yè)顱咽管瘤 來(lái)源于胚 胎時(shí)期R a t h k e 囊的鱗狀上皮殘余細(xì)胞的良性腫瘤，多位于鞍上和（或）鞍內(nèi)。圓形、類圓形、不規(guī)則形。 顱咽管瘤 的發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰,第一個(gè)高峰出現(xiàn)在5-10歲， 第二個(gè)高峰出現(xiàn)在4 06 0歲，無(wú)性別差異 顱咽管瘤組織學(xué)上分 為兩種類型 ：釉 質(zhì)上皮型(主要以囊性或囊實(shí)性

11、為主，幾乎都發(fā)生于兒童)、 鱗狀乳突型(主要以實(shí)性成分為主，多見(jiàn)于成人)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁(yè)，共58頁(yè) 囊液內(nèi)可含有各種細(xì)胞成分， 包括液化壞死、 膽 固醇結(jié) 晶、正鐵血紅蛋白、 鈣化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 網(wǎng)等 。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁(yè)，共58頁(yè)囊液信號(hào)因囊內(nèi)容物成分而不同： 較高濃度的蛋白、脂質(zhì)或鐵質(zhì) ： T1WI 和 T2WI 上均為高信號(hào)。 少數(shù)含鈣化及角質(zhì)蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均為低信號(hào)。 少量蛋白：TlWI 較低信號(hào)， 在 T2 WI高信號(hào)。 實(shí)質(zhì)性病變?cè)?T1WI上多為等信號(hào)，在 T2 WI 上為高信號(hào)。 增強(qiáng)掃描囊壁或?qū)嵭圆糠挚娠@著強(qiáng)化。M

12、RI 表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁(yè)，共58頁(yè)MRI 表現(xiàn)（按腫瘤內(nèi)的信號(hào)特點(diǎn)分為3型） 囊性：呈單囊或多囊狀，信號(hào)一致或混雜。 囊實(shí)性：囊性部分在上方，實(shí)性部分在下方，囊性部分信號(hào)一致或混雜，實(shí)性部分 T1wI 呈等信號(hào)，T2WI 高信號(hào) 實(shí)性 ：T1WI 等信號(hào)、T2 WI 高信號(hào)，瘤灶呈均勻性顯著強(qiáng)化 增強(qiáng)掃描后， 囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強(qiáng)化或分房、網(wǎng)絮狀強(qiáng)化 ，實(shí)性部分均勻強(qiáng)化現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁(yè)，共58頁(yè)病例1.囊性102048207 ，11歲，男位于鞍上，突入第三腦室，幕上腦室擴(kuò)張。增強(qiáng)掃描后，囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強(qiáng)化下方可見(jiàn)正常垂體現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁(yè)，共58頁(yè)病例2.囊實(shí)性101

13、655798 ， 15歲，女鞍上，不規(guī)則形，囊性部分在上方，實(shí)性部分在下方，實(shí)性部分T1wI 等、T2 WI 高信號(hào)，顆粒狀強(qiáng)化其下方可見(jiàn)正常垂體現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁(yè)，共58頁(yè)3.實(shí)性 腫瘤境界清楚，腫瘤表現(xiàn)為 T 1 WI 呈等或低信號(hào)、 T 2 WI 呈高或等信號(hào)，瘤灶呈均勻性顯著強(qiáng)化少見(jiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁(yè)，共58頁(yè)鑒別診斷 垂體瘤 鞍區(qū)動(dòng)脈瘤 鞍上腦膜瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫 表皮樣囊腫 Rathke囊腫現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁(yè)，共58頁(yè) 垂體瘤 好發(fā)于成年人，多位于鞍內(nèi)，蝶鞍擴(kuò)大， 鞍底下陷， 腫瘤包繞頸內(nèi)動(dòng)脈， 海綿竇受侵犯，鈣化少見(jiàn)。正常垂體被腫瘤包繞或腫 瘤的后上方?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十

14、九頁(yè)，共58頁(yè)鞍區(qū)動(dòng)脈瘤 典型者呈流空現(xiàn)象，增強(qiáng)后掃描動(dòng)脈瘤強(qiáng)化程度與血管一致。 102166964現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁(yè)，共58頁(yè)鞍上腦膜瘤 腫瘤與硬腦膜廣基底連接， 以鞍結(jié)節(jié)或床突尖為附著點(diǎn)向四 周匍匐生長(zhǎng)， 腦膜瘤長(zhǎng)軸 極少向后傾斜.顱咽管瘤的長(zhǎng)軸常向后傾斜 T1WI 多為等信號(hào)， T2WI 為稍高或等信號(hào) 增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，部分可見(jiàn)“ 腦膜尾征”現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十一頁(yè)，共58頁(yè)蛛網(wǎng)膜囊腫 常位于中線 腫瘤囊壁較薄， 呈與腦脊液相似均勻長(zhǎng) T l 長(zhǎng) T 2 信號(hào)， 水抑制序列為低信號(hào) 增強(qiáng)掃描無(wú)壁強(qiáng)化現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十二頁(yè)，共58頁(yè)表皮樣囊腫（上皮囊腫、膽脂瘤 珍珠瘤 ） T1WI多

15、高信號(hào)，囊壁極少?gòu)?qiáng)化表現(xiàn)。 多有沿腔隙生長(zhǎng)的特性現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十三頁(yè)，共58頁(yè)Rathke囊腫 多位于垂體前葉和中間部之間 直徑一般不超過(guò)10mm 一般不強(qiáng)化 術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十四頁(yè)，共58頁(yè)生殖細(xì)胞瘤 生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年 顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)， 約 占50以上。 其次為鞍上區(qū)、 丘腦和基底 節(jié)區(qū)， 極少數(shù)發(fā)生于額顳葉 見(jiàn)松果體區(qū)、鞍區(qū)等多發(fā)病灶，更支持生殖細(xì)胞瘤現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十五頁(yè)，共58頁(yè)MRI表現(xiàn) 多呈圓形類圓形或不規(guī)則形 多均質(zhì)，T1/T2WI與灰質(zhì)等信號(hào)，少數(shù)見(jiàn)小囊腔，在丘腦、基底節(jié)區(qū)病灶的囊腔一般較大 腫瘤本身鈣化少見(jiàn)，多見(jiàn)正常松果體組織的鈣化被

16、推移 最多見(jiàn)向前壓迫第三腦室口 多顯著均勻強(qiáng)化現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十六頁(yè)，共58頁(yè)病例 101514693 ，女，15歲 不規(guī)則形，T1WI、T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。向前生長(zhǎng)壓迫第三腦室口，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈被包繞 影像誤診為垂體瘤現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十七頁(yè)，共58頁(yè)多發(fā)病灶 101280962 ，11歲，男 松果體區(qū)、鞍區(qū)、第三腦室多發(fā)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十八頁(yè)，共58頁(yè)鑒別診斷 垂體瘤（略） 畸胎瘤 松果體細(xì)胞瘤 腦膜瘤（略）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十九頁(yè)，共58頁(yè)畸胎瘤 好發(fā)于青少年，男性占93.75，多數(shù)患者有性早熟 含有三個(gè)胚層成分，信號(hào)最不勻多含囊變脂肪、鈣化，骨骼信號(hào)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十頁(yè)，共58

17、頁(yè)松果體細(xì)胞瘤 松果體細(xì)胞瘤多見(jiàn)青年女性，性征發(fā)育遲滯或不發(fā)育有特征性 無(wú)出血壞死和囊變，CT上周邊鈣化為特征性表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十一頁(yè)，共58頁(yè)室管膜瘤 室管膜瘤起源于室管膜及室管膜殘余部位，10 歲以下兒童室管膜瘤多發(fā)生幕下。 第四腦室室管膜瘤常充滿整個(gè)四腦 室,最重要的特征是有沿著正中孔或側(cè)孔蔓延到延髓背 側(cè)面和橋小腦角區(qū)，稱之為可塑性生長(zhǎng)，偶爾惡變 ，向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展和形成轉(zhuǎn)移 容易發(fā)生黏液樣變 、壞死 、鈣化 、出血及囊腔形成 。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十二頁(yè)，共58頁(yè)MRI表現(xiàn) 多分葉邊緣不規(guī)整 T1 WI多為等低 信號(hào) T2WI為明顯高信號(hào)，呈不均勻增強(qiáng)，與成人信號(hào)比較均勻不同 瘤體內(nèi)常見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化及囊變（ C T上多有鈣化表現(xiàn)），并有蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移的趨勢(shì) 矢狀位示四腦室向背側(cè)移位， 有時(shí)可見(jiàn)腫瘤內(nèi)迂曲的血管真空信號(hào)， 有助于腫瘤的定性診斷 ?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十三頁(yè)，共