胸主動脈夾層

1、主動脈夾層主動脈夾層概 述主動脈夾層 (Aortic Dissecction AD)系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動脈壁內(nèi) ,導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率的平均年發(fā)病率為 0.51萬/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病 2000例最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 3 1, 40歲以下的比較罕見 ,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制

2、本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等病理分型病理分型 分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據(jù)病程分類解剖示意圖 型 型 型DeBakey Stanford分 型Stanford和型型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 型 未累及升主動脈的夾層為型 病程分類

3、 急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 可見于、型腹部劇痛 常見于型 主動

4、脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流 是型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 心包填塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)

5、核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷 常規(guī)的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平

6、片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括計算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)主動脈造影術(shù)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。診斷要點診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)治療治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療藥物治療 藥物治療指征:無并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可

7、能實施手術(shù)藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。的藥物治療有二個主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低（收縮壓120mmHg）二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動性張力下降。（心率80次/分）藥物治療較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥主要針對型夾層手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于5厘米 動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 ) 主動脈瓣反流 逆行進(jìn)展至升主動脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。