幼年類風濕性關節(jié)炎資料課件

1、骨組讀片 程瑾 譚松 2014年1月17日第一頁，共三十頁。 女，25歲雙髖、膝間斷疼痛(tngtng)、活動受限16年，加重12年 C反應蛋白 16.7 mg/L ( 8 8 歲歲任何任何關節(jié)關節(jié)RF(+)100%RF(+)100%ANA(+) 75%ANA(+) 75%類風濕結(jié)節(jié)類風濕結(jié)節(jié)、血管炎、血管炎50%50%嚴重關嚴重關節(jié)炎，致殘節(jié)炎，致殘率高率高 少關節(jié)型少關節(jié)型女性女性80%80% 5 5歲歲少數(shù)大關少數(shù)大關節(jié)，非對節(jié)，非對稱稱ANA(+) 50%ANA(+) 50%50%50%虹膜睫虹膜睫狀體炎狀體炎10% 10% 20%20%視視力障礙力障礙第十四頁，共三十頁。 早期關節(jié)腫

2、脹，關節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏早期關節(jié)腫脹，關節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏(xsh)(xsh)，干，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關節(jié)的管狀骨可出骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關節(jié)的管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質(zhì)增厚。晚期關節(jié)間隙現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質(zhì)增厚。晚期關節(jié)間隙變窄，關節(jié)面及鄰近骨質(zhì)不規(guī)則侵蝕破壞，并變窄，關節(jié)面及鄰近骨質(zhì)不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關節(jié)半脫位及纖維性或骨出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關節(jié)半脫位及纖維性或骨性強直。鄰近關節(jié)骨骺因生長加速，可呈氣球性強直。鄰近關節(jié)骨骺因生長加速，可呈氣球狀粗大。全身型狀粗大。全身型JRAJRA患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以及風濕性肺病變。所

3、致心影擴大，以及風濕性肺病變。幼年幼年(yunin)類風濕關節(jié)炎（類風濕關節(jié)炎（JRA）的）的X線特征線特征第十五頁，共三十頁。第十六頁，共三十頁。JRA JRA 與與 成人類風濕性關節(jié)炎的成人類風濕性關節(jié)炎的X X線表現(xiàn)不線表現(xiàn)不同同JRA JRA 發(fā)病年齡小于發(fā)病年齡小于1616歲，踝、膝、腕關節(jié)最易受累，早歲，踝、膝、腕關節(jié)最易受累，早期常不累及手部關節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長骨干期常不累及手部關節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長骨干骺部可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松所致的透亮帶。晚期關節(jié)軟骨破骺部可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松所致的透亮帶。晚期關節(jié)軟骨破壞，骨生長障礙引起骨骺膨大，關節(jié)強直或半脫位。壞，骨生長障礙引起骨骺膨大

4、，關節(jié)強直或半脫位。類風濕關節(jié)炎類風濕關節(jié)炎 好發(fā)于好發(fā)于2020 4040女性，病變多開始于手足小關女性，病變多開始于手足小關節(jié)，尤其是近端指（趾）間關節(jié)和掌指（跖趾）關節(jié)節(jié)，尤其是近端指（趾）間關節(jié)和掌指（跖趾）關節(jié)，常多發(fā)性對稱性發(fā)病，并向心性，常多發(fā)性對稱性發(fā)病，并向心性(xnxng)(xnxng)侵犯近側(cè)關侵犯近側(cè)關節(jié)。節(jié)。第十七頁，共三十頁。鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 JRA JRA的的X X線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主要線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主要(zhyo)(zhyo)表現(xiàn)為表現(xiàn)為骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、顳下骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指

5、（跖趾）骨粗短、顳下頜骨關節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長等。頜骨關節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長等。 相似的疾病有許多。根據(jù)是否影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚相似的疾病有許多。根據(jù)是否影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚兩大類。兩大類。 滑膜增厚的鑒別：滑膜增厚的鑒別： JRAJRA樣關節(jié)炎樣關節(jié)炎 自身免疫或染色體疾病引起的關節(jié)缺陷（特納自身免疫或染色體疾病引起的關節(jié)缺陷（特納氏綜合征、唐氏綜合征等）；氏綜合征、唐氏綜合征等）；滑膜炎；幼年強直性脊柱炎；滑膜炎；幼年強直性脊柱炎；感染性關節(jié)炎；感染性關節(jié)炎；血友病關節(jié)炎；血友病關節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關節(jié)炎；異物滑膜炎；異物滑膜炎；

6、關節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。關節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。 第十八頁，共三十頁。非滑膜增厚的鑒別：非滑膜增厚的鑒別：惡性關節(jié)炎惡性關節(jié)炎 兒童惡性腫瘤常引起兒童惡性腫瘤常引起無滑膜受累的無滑膜受累的類似類似JRAJRA的骨的骨關節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細關節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。根據(jù)癥狀及其他影像資根據(jù)癥狀及其他影像資料應該料應該(ynggi)(ynggi)能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；非炎性疾病的關節(jié)炎非炎性疾病的關節(jié)炎 臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺血

7、性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及X X線平片就可以線平片就可以診斷；診斷；第十九頁，共三十頁。代謝和遺傳異常代謝和遺傳異常(ychng)(ychng) 各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的骨骼病變。骨骼病變。 特發(fā)性腕骨溶解特發(fā)性腕骨溶解 特點是多灶性關節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著特點是多灶性關節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。X X線片：骨

8、質(zhì)疏松癥、進行線片：骨質(zhì)疏松癥、進行性骨溶解和畸形。性骨溶解和畸形。相對相對JRAJRA，滑膜和軟骨是正常的。，滑膜和軟骨是正常的。 特發(fā)性青少年骨質(zhì)疏松癥特發(fā)性青少年骨質(zhì)疏松癥 主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。X X線線平片顯示嚴重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。平片顯示嚴重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。該病有自限性，并該病有自限性，并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。通常在青春期后緩解，多殘留畸形。 少年糖尿病關節(jié)病少年糖尿病關節(jié)病 可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、攣縮，常見于青春期糖尿病。攣縮，常見于

9、青春期糖尿病。 神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)肌肉疾病 包括腦癱、杜氏肌營養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉包括腦癱、杜氏肌營養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）和脊髓灰質(zhì)炎，可表現(xiàn)出與萎縮癥）和脊髓灰質(zhì)炎，可表現(xiàn)出與JRAJRA相仿的骨骼變化：骨骺增生、相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質(zhì)疏松、關節(jié)狹窄；骨質(zhì)疏松、關節(jié)狹窄；第二十頁，共三十頁。骨骼發(fā)育不良骨骼發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點是進行性骨關節(jié)病和肌肉無力。兒童罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點是進行性骨關節(jié)病和肌肉無力。兒童(r (r tng)tng)多在多在3 3和和8 8歲發(fā)病，歲

10、發(fā)病，一般表現(xiàn)為一般表現(xiàn)為疼痛、僵硬，并多個關節(jié)腫脹，主要發(fā)疼痛、僵硬，并多個關節(jié)腫脹，主要發(fā)生在手關節(jié)。與生在手關節(jié)。與JRAJRA區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。第二十一頁，共三十頁。血友病關節(jié)炎血友病關節(jié)炎 好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等大關節(jié)。急性期因出血關節(jié)急劇腫大關節(jié)。急性期因出血關節(jié)急劇腫脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺或骨端膨大或骨端膨大(png d)(png d)，骨骺滑脫，骨骺滑脫，股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友病關節(jié)炎特征之一加深為血友

11、病關節(jié)炎特征之一。類風濕因子陰性，凝血時間異常。類風濕因子陰性，凝血時間異常。1515歲，男孩歲，男孩(nn hi)(nn hi)第二十二頁，共三十頁。7 7歲，男孩歲，男孩(nn hi)(nn hi)進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良第二十三頁，共三十頁。1313歲，男孩，歲，男孩，X X連鎖丙種球蛋白血癥。連鎖丙種球蛋白血癥。右膝前后位右膝前后位可見彌漫性骨質(zhì)疏松與可見彌漫性骨質(zhì)疏松與不規(guī)則的關節(jié)間隙不規(guī)則的關節(jié)間隙(jin x)(jin x)狹窄和狹窄和內(nèi)側(cè)軟骨下硬化帶。內(nèi)側(cè)軟骨下硬化帶。第二十四頁，共三十頁。1212歲，女孩歲，女孩特納氏綜合征特納氏綜合征左手顯示

12、攣縮第左手顯示攣縮第4 4和第和第5 5位掌指位掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)間隙狹關節(jié)及近端指間關節(jié)間隙狹窄；窄；腕關節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腫腕關節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腫脹是；脹是；第四和第五掌骨第四和第五掌骨(zhngg)(zhngg)縮短；縮短；指端呈鼓槌樣改變。指端呈鼓槌樣改變。第二十五頁，共三十頁。1212歲，男孩，強直性脊柱炎。歲，男孩，強直性脊柱炎。雙側(cè)骶髂關節(jié)雙側(cè)骶髂關節(jié)(gunji)(gunji)增寬，關節(jié)增寬，關節(jié)(gunji)(gunji)面不規(guī)則硬化，皮質(zhì)線模糊。面不規(guī)則硬化，皮質(zhì)線模糊。第二十六頁，共三十頁。幼年強直性脊柱炎幼年強直性脊柱炎 相同點：相同點： 這兩者本質(zhì)上都是

13、一種疾病。這兩者本質(zhì)上都是一種疾病。 它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對稱性、對稱性關節(jié)炎以及血清類風濕因子陰性。它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對稱性、對稱性關節(jié)炎以及血清類風濕因子陰性。 二者都是二者都是1616歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關節(jié)炎。歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關節(jié)炎。 不同點：不同點： 幼年強直性脊柱炎患者多以男性為主，類風濕關節(jié)炎患者則多見于女性。幼年強直性脊柱炎患者多以男性為主，類風濕關節(jié)炎患者則多見于女性。 有部分幼年強直性脊柱炎患者在起病時或病程中會出現(xiàn)腰部疼痛有部分幼年強直性脊柱炎患者在起病時或病程中會出現(xiàn)腰部疼痛(tngtng)(tngtng)、發(fā)僵或腰部活動受限等

14、癥狀，幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥、發(fā)僵或腰部活動受限等癥狀，幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥狀。狀。 幼年強直性脊柱炎患者，家庭成員中多患有脊柱關節(jié)病的情況，而幼年類風濕關幼年強直性脊柱炎患者，家庭成員中多患有脊柱關節(jié)病的情況，而幼年類風濕關節(jié)炎患者則無此家族史。節(jié)炎患者則無此家族史。 幼年強直性脊柱炎患者必定有幼年強直性脊柱炎患者必定有X X線平片證實的骶髂關節(jié)炎，而幼年類風濕關節(jié)炎患線平片證實的骶髂關節(jié)炎，而幼年類風濕關節(jié)炎患者骶髂關節(jié)較少侵犯。者骶髂關節(jié)較少侵犯。 幼年強直性脊柱炎患者，幼年強直性脊柱炎患者，HLAB27HLAB27的陽性率高達的陽性率高達90%90%，幼年類風濕關節(jié)炎患者則與正，幼年類風濕關節(jié)炎患者則與正常人群相似。常人群相似。 幼年強直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少發(fā)生。幼年強直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少發(fā)生。 第二十七頁，共三十頁。小結(jié)小結(jié)(xioji) JRAJRA的的X X線診斷到目前為止，并無一個比較線診斷到目前為止，并無一個比較(bjio)(bjio)衡定的標準，年齡是確定因素，實驗室檢查是關衡定的標準，年齡是確定因素，實驗室檢查是關鍵，關節(jié)積液腫大，骨骺增大和骨膜反應為早期鍵，關節(jié)積液腫大，骨骺增大和骨膜反應為早期診斷的重要根據(jù)。診斷的重要根據(jù)。第二十八頁，共三十頁。謝