先天性膽管擴張癥診療和治療要點

1、先天性膽管擴張癥診療和治先天性膽管擴張癥診療和治療要點療要點參考圖書及文獻參考圖書及文獻發(fā)病特點發(fā)病特點v 先天性膽管擴張癥（先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilation，CBD），亦稱先天性膽總管囊），亦稱先天性膽總管囊腫，是較常見的先天性膽道畸形。腫，是較常見的先天性膽道畸形。v 以膽管擴張和胰管以膽管擴張和胰管-膽管匯合異常為特征，膽管匯合異常為特征，可發(fā)生于肝內外膽管的任何部位。可發(fā)生于肝內外膽管的任何部位。發(fā)病特點發(fā)病特點v 總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見（1/13 000），大多數兒童期發(fā)病，），大多數兒童期發(fā)病， 男女比例

2、為男女比例為 1 4 5。約。約 25% 的的患者至成人期才被診斷?；颊咧脸扇似诓疟辉\斷。v 成人成人 CBD表現不同于兒童，并發(fā)表現不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)生率（膽總管結石、膽管炎、癥發(fā)生率（膽總管結石、膽管炎、急性胰腺炎、肝內膽管結石）高，急性胰腺炎、肝內膽管結石）高，癌變率高等。癌變率高等。 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制v至今至今CBD確切發(fā)病機理仍不清楚，可能與以下確切發(fā)病機理仍不清楚，可能與以下3 種學說有關：種學說有關：v胰膽管合流異常（胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）學說）學說v膽管上皮異常增殖學說膽管上皮異常增殖學說 v神經發(fā)育

3、異常學說神經發(fā)育異常學說v 胰膽管在十二指腸黏膜下匯合成一共同通道，長度15mmv 匯合的角度也大于正常角度，匯合角度越大，越易發(fā)生膽胰反流。v Oddi 括約肌位于胰膽管匯合點以下，胰膽管匯合處括約肌失去控制。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制胰膽管合流異常學說胰膽管合流異常學說v 胰膽管合流異常是指解剖學上胰管與膽總管在十二指腸壁外提前匯胰膽管合流異常是指解剖學上胰管與膽總管在十二指腸壁外提前匯合，形成長的共同通道，導致十二指腸乳頭合，形成長的共同通道，導致十二指腸乳頭Oddi 括約肌無法控制胰管括約肌無法控制胰管與膽管的合流部，從而發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流，反復的逆流的與膽管的合流部，從而

4、發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流，反復的逆流的胰液會引起膽管化學和炎癥性改變，導致膽管壁的脆弱及擴張，甚至癌胰液會引起膽管化學和炎癥性改變，導致膽管壁的脆弱及擴張，甚至癌變。變。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制膽總管匯入主胰管膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管主胰管匯人膽總管病理特征195919772004Alonso-Lej首先提出首先提出分分3型，未包括肝內膽型，未包括肝內膽管囊腫管囊腫分型分型Todani 等完善分型，共等完善分型，共5型（目前最常用）型（目前最常用）Visser 等提出新的分型等提出新的分型方法，未被廣泛接受。方法，未被廣泛接受。因膽管擴張的部位及程度不同，胰管因膽管擴張的部位及

5、程度不同，胰管-膽管匯合形態(tài)無定式，膽管匯合形態(tài)無定式，CBD 的分型方法較多。的分型方法較多。IAIBICABV I型為膽總管囊狀擴張，IA 型：彌漫性膽總管囊狀擴張，IB 型：節(jié)段性膽總管囊狀擴張，IC 型：彌漫性膽總管梭狀擴張；型為肝外膽管憩室樣擴張；型為膽總管末端囊腫；型分為2個亞型，A型：肝內外膽管多發(fā)性囊腫，B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫；V型為Caroli 病，即肝內膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。Todani分型分型分型與影像學表現影像影像1I型型-膽總管囊狀擴張膽總管囊狀擴張 （最常見，約（最常見，約78%）分型與影像學表現I型型-膽總管囊狀擴張膽總管囊狀擴張影像影像2分型與影像學表現I型型

6、-膽總管囊狀膽總管囊狀擴張擴張影像影像3分型與影像學表現型型-肝外膽管憩室樣擴張肝外膽管憩室樣擴張（少見，約（少見，約3%）影像影像1分型與影像學表現型型-肝外膽管憩室樣擴張肝外膽管憩室樣擴張影像影像2分型與影像學表現型型-膽總管末端囊腫（少見，約膽總管末端囊腫（少見，約3%）影像影像1分型與影像學表現型型-膽總管末端囊腫膽總管末端囊腫影像影像2分型與影像學表現A型型-肝內外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約肝內外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約15%）影像影像1分型與影像學表現A型型-肝內外膽管多發(fā)性囊腫肝內外膽管多發(fā)性囊腫影像影像2分型與影像學表現B型型-肝外膽管多發(fā)性囊腫肝外膽管多發(fā)性囊腫影像影像1分

7、型與影像學表現V型型-Caroli病，肝內多發(fā)性囊腫病，肝內多發(fā)性囊腫（旱見，約（旱見，約1%）影像影像1分型與影像學表現V型型-Caroli病，肝內多發(fā)性囊腫病，肝內多發(fā)性囊腫影像影像2臨床表現臨床表現v先天性膽管擴張癥患者最常見的臨床癥狀是右上腹痛、黃疸及腹部包塊先天性膽管擴張癥患者最常見的臨床癥狀是右上腹痛、黃疸及腹部包塊三聯(lián)征，大部分的患者只是出現三聯(lián)征中三聯(lián)征，大部分的患者只是出現三聯(lián)征中1 2個癥狀。個癥狀。v其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，如果成年患者出現腹部包其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，如果成年患者出現腹部包塊癥狀，應考慮囊腫癌變的可能。塊癥狀，應考慮囊腫癌

8、變的可能。v而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現出腹痛、發(fā)而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現出腹痛、發(fā)熱、黃疸等癥狀。熱、黃疸等癥狀。合并癥合并癥-結石結石v 囊腫結石是成人囊腫結石是成人CBD最常見的合最常見的合并癥，發(fā)生率可高達并癥，發(fā)生率可高達72%。膽汁。膽汁淤積和感染是結石形成的主要促淤積和感染是結石形成的主要促發(fā)因素。發(fā)因素。v 肝內膽管結石常發(fā)生于肝內膽管結石常發(fā)生于型患者。型患者。術后吻合口狹窄病人亦常出現肝術后吻合口狹窄病人亦常出現肝內膽管結石。內膽管結石。合并癥合并癥-腫瘤腫瘤v 膽管惡性變是膽管惡性變是CBD 最為嚴重的并最為嚴重的并發(fā)癥

9、，其發(fā)生率與年齡明顯相關，發(fā)癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關，隨年齡增長，惡變率迅速上升。隨年齡增長，惡變率迅速上升。v CBD 總的癌變率為總的癌變率為10% 15%，年齡超過年齡超過50 歲的歲的CBD 患者約有患者約有半數發(fā)生惡性變。半數發(fā)生惡性變。v CBD 發(fā)生癌變時并無特異性的臨發(fā)生癌變時并無特異性的臨床表現，部分患者可有體重下降。床表現，部分患者可有體重下降。老年老年CBD 患者，如有黃疸和肝功患者，如有黃疸和肝功能損害應該高度懷疑癌變的可能。能損害應該高度懷疑癌變的可能。合并癥合并癥膽囊疾病膽囊疾病v 膽囊疾病是膽囊疾病是CBD患者的常見并發(fā)癥，可獨立發(fā)生，成為發(fā)現患者的常見并發(fā)癥，

10、可獨立發(fā)生，成為發(fā)現CBD的線索，或者的線索，或者CBD術后出現。術后出現。v CBD患者無論有無膽囊結石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎?；颊邿o論有無膽囊結石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎。其他合并癥其他合并癥v 成年成年CBD患者合并急性胰腺炎較常見，與胰膽管匯合異常、囊腫結石、患者合并急性胰腺炎較常見，與胰膽管匯合異常、囊腫結石、膽囊結石有關。癥狀一般較輕，急性起病，反復發(fā)作，很少出現胰腺膽囊結石有關。癥狀一般較輕，急性起病，反復發(fā)作，很少出現胰腺功能不全或慢性胰腺炎。功能不全或慢性胰腺炎。v 合并肝膿腫主要與反復發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關，左側肝內膽管合并肝膿腫主要與反復發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有

11、關，左側肝內膽管多見。多見。v 合并門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關。合并門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關。v 成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。治療治療治療原則治療原則v 先天性膽管囊狀擴張癥一旦確診，先天性膽管囊狀擴張癥一旦確診，應盡早手術，囊腫全切術是治療應盡早手術，囊腫全切術是治療先天性膽管囊狀擴張癥的首選手先天性膽管囊狀擴張癥的首選手術方式。術方式。v 建議盡量一期完成標準手術，因建議盡量一期完成標準手術，因為前次的膽道手術史會使標準手為前次的膽道手術史會使標準手術由于粘

12、連而難度增大。術由于粘連而難度增大。v 對于囊腫的不完全切除，成人患對于囊腫的不完全切除，成人患者必須進行長期的隨訪，防止年者必須進行長期的隨訪，防止年齡相關性的癌變。齡相關性的癌變。治療治療型治療要點：型治療要點：v 肝外膽管囊腫全切術合并膽囊切除術以肝外膽管囊腫全切術合并膽囊切除術以及及Roux-en-Y 肝膽管空腸吻合術是首肝膽管空腸吻合術是首選方式。選方式。v 囊腫全切術是指從肝外囊狀擴張膽管的囊腫全切術是指從肝外囊狀擴張膽管的近端及遠端完整的切除擴張膽管。并分近端及遠端完整的切除擴張膽管。并分別于近端和遠端切除組織，術中行冰凍別于近端和遠端切除組織，術中行冰凍病理切片檢查，以排除癌癥

13、的可能。病理切片檢查，以排除癌癥的可能。治療治療型治療要點：型治療要點：v 目前建議行單純膽管囊腫切除術，目前建議行單純膽管囊腫切除術，此類手術可通過腹腔鏡進行。膽管此類手術可通過腹腔鏡進行。膽管壁的缺損可通過橫向縫合關閉以防壁的缺損可通過橫向縫合關閉以防止術后膽管狹窄。止術后膽管狹窄。v 肝外膽管全切術只在存在多個肝外膽管全切術只在存在多個型型囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況下進行。下進行。治療治療IV型治療要點：型治療要點：v 完整的切除肝外擴張膽管是必須的，完整的切除肝外擴張膽管是必須的，對于肝內囊腫分布范圍局限，伴有對于肝內囊腫分布范圍局限，伴有肝內膽管狹窄

14、、肝內結石、肝段萎肝內膽管狹窄、肝內結石、肝段萎縮或者惡性腫瘤時，應切除病變肝縮或者惡性腫瘤時，應切除病變肝臟。臟。v 當出現肝內彌散性的膽管結石和膽當出現肝內彌散性的膽管結石和膽管狹窄，以及經保守治療無效的反管狹窄，以及經保守治療無效的反復性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝復性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬化等并發(fā)癥存在時，應行肝臟移硬化等并發(fā)癥存在時，應行肝臟移植術治療。植術治療。治療治療V型治療要點：型治療要點：v 肝葉切除或肝移植手術是治療肝葉切除或肝移植手術是治療Caroli 病的唯一有效的手段。病的唯一有效的手段。v 病變明顯局限于一側肝葉者，可行患病變明顯局限于一側肝葉者，可行患側肝葉切除術。側肝葉切除術。v 彌漫性彌漫性Caroli 病伴有復發(fā)膽管炎發(fā)作、病伴有復發(fā)膽管炎發(fā)作、肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥或已有惡性變者，則需行原位肝移植或已有惡性變者，則需行原位肝移植治療。治療。v 術前已確診或術中發(fā)現癌變的術前已確診或術中發(fā)現癌變的CBD患者應按膽管癌的治療原則進行處患者應按膽管癌的治療原則進行處理，同時應清掃肝門區(qū)域淋巴結，并骨骼化肝十二指腸韌帶。理，同時應清掃肝門區(qū)域淋巴結，并骨骼化肝十二指腸韌帶。v 若癌變發(fā)生于膽管末端，應行胰頭十二指腸切除術。若癌變位于肝門若癌變發(fā)生于膽管