常見血液病急癥及其處理

1、常見血液病常見血液病急癥及急癥及其其處理處理（emergency of hematology and treatments ）第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院血液病中心第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院血液病中心 張張 勇勇 brave_brave_血細(xì)胞危急值血細(xì)胞危急值： 1、粒細(xì)胞缺乏 2、血小板的急診：ITP、TTP、PF 3、急性溶血復(fù)合因素復(fù)合因素高鈣血癥高鈣血癥 粒細(xì)胞缺乏癥粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis）一、概念 白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞減少癥： WBC4109/L； 粒細(xì)胞減少癥：（粒細(xì)胞減少癥：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(兒兒) |N| 2.0109/L

2、(成成) 粒細(xì)胞缺乏癥：粒細(xì)胞缺乏癥： |N| 0.5109/L粒細(xì)胞減少程度與感染危險(xiǎn)性的相關(guān)性：粒細(xì)胞減少程度與感染危險(xiǎn)性的相關(guān)性： N 1.0N 1.01.51.510109 9/L/L時(shí)，危險(xiǎn)性較低時(shí)，危險(xiǎn)性較低 N N0.50.51.01.010109 9/L/L時(shí)，危險(xiǎn)性中等時(shí)，危險(xiǎn)性中等N N 0.5 0.510109 9/L/L時(shí)，危險(xiǎn)性較高時(shí)，危險(xiǎn)性較高二、病因和發(fā)病機(jī)制1 1粒細(xì)胞生成粒細(xì)胞生成減少減少：電離輻射、化學(xué)毒物、細(xì)胞毒性藥物損傷造血；電離輻射、化學(xué)毒物、細(xì)胞毒性藥物損傷造血；造血干細(xì)胞的疾病：造血干細(xì)胞的疾?。篈AAA、MDSMDS、AMLAML等等2 2、粒細(xì)

3、胞破壞或消耗過多、粒細(xì)胞破壞或消耗過多免疫因素：粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體結(jié)合，免疫因素：粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體結(jié)合， 如自身免疫性疾病；如自身免疫性疾??；非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢進(jìn)進(jìn)3 3、分布異常、分布異常粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池， 見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等三、實(shí)驗(yàn)室檢查：1.1.血象：血象： WBC WBC缺無，淋巴細(xì)胞比例相對增加；缺無，淋巴細(xì)胞比例相對增加； RBC RBC

4、、PLTPLT可因原發(fā)病不同而有不同。可因原發(fā)病不同而有不同。2. 2. 骨髓象：骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表現(xiàn)；骨髓粒系缺如是共同的表現(xiàn)； 原發(fā)病的骨髓表現(xiàn)。原發(fā)病的骨髓表現(xiàn)。3 3、特殊檢查：、特殊檢查：（1 1）腎上腺素試驗(yàn)：）腎上腺素試驗(yàn)：1:10001:1000腎上腺素腎上腺素0.2ml,0.2ml,皮下皮下注射后注射后1010、2020、30min30min測血象；檢測功能池的情測血象；檢測功能池的情況況( (邊緣池邊緣池-循環(huán)池循環(huán)池) )；（2 2）氫化可的松試驗(yàn)）氫化可的松試驗(yàn): :檢測儲(chǔ)存池的情況；檢測儲(chǔ)存池的情況；（3 3）中性粒細(xì)胞特異性抗體檢測。）中性粒細(xì)胞特異性

5、抗體檢測。四、臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重感染及并發(fā)癥的表現(xiàn)；粒缺感染的特點(diǎn)：病原體和病原灶不易發(fā)現(xiàn)。五、診斷與鑒別診斷1 1、病史：、病史：N N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時(shí)間、減少發(fā)生的速度、持續(xù)時(shí)間、 周期性；藥物、毒物接觸史；感染史，周期性；藥物、毒物接觸史；感染史， 家族史；家族史；2 2、臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn) ：癥狀，體征；：癥狀，體征； 3 3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。、實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。 六、治療1 1、病因治療、病因治療 ： 藥物性藥物性停藥；停藥； 感染性感染性抗感染；抗感染； 脾亢脾亢脾切。脾切。2 2、治療感染：、治療感染： 嚴(yán)格消毒隔離措施；明確感染部位和病原

6、菌；嚴(yán)格消毒隔離措施；明確感染部位和病原菌； 經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素；經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素； 大劑量丙種球蛋白（大劑量丙種球蛋白（HD-IgHD-Ig）。）。3 3、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)：、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)： 重組細(xì)胞因子：重組細(xì)胞因子：G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF等。等。4 4、感染并發(fā)癥的處理。、感染并發(fā)癥的處理。六、治療血小板的急診：血小板的急診：ITP、TTP、PF 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 也叫免疫性血小板減少性紫癜（也叫免疫性血小板減少性紫癜（immune i

7、mmune thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura，ITPITP），是臨），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一種典型的自身免疫性疾病。種典型的自身免疫性疾病。二、病因及發(fā)病機(jī)理二、病因及發(fā)病機(jī)理 1 1、感染、感染 2 2、免疫因素、免疫因素 3 3、肝、脾臟因素、肝、脾臟因素 4 4、遺傳因素、遺傳因素 5 5、其他因素：與雌性激素有關(guān)。、其他因素：與雌性激素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)、急性型：多見于兒童，周前有病毒、急性型：多見于兒童，周前有病毒感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀斑

8、等，感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內(nèi)臟出血，嚴(yán)重為起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內(nèi)臟出血，嚴(yán)重為顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血。、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾大。內(nèi)臟出血少見?？梢蚋腥径鲅又?。大。內(nèi)臟出血少見?？梢蚋腥径鲅又?。急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別 鑒鑒 別別 點(diǎn)點(diǎn) 急急 性性 型型 慢慢 性性 型型 年齡年齡 多見于兒童多見于兒童 多見于青年多見于青年 性別性別 男女無差別男女無差別 女性多于男性女性多于男性 發(fā)病前感染史發(fā)病前感染史 發(fā)病前發(fā)病前2 2周常有

9、病毒周常有病毒感染史感染史 無無 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 出血較嚴(yán)重出血較嚴(yán)重, 內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血較多見較多見 出血較輕，以皮膚出血較輕，以皮膚粘膜出血多見粘膜出血多見 血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù) 多明顯減少多明顯減少202%）。次要指標(biāo)：1.發(fā)熱：常為低中熱而非高熱；2.神經(jīng)精神癥狀，CT/MRI檢查無異常；3.腎功能損傷。 三、鑒別診斷1.溶血尿毒癥綜合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans綜合征5.SLE6.PNH 四、治療1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者 死亡率10%；2.血漿輸注；3.免疫療法：糖皮質(zhì)激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20單抗；4.抗血小板藥物：阿司匹林，前列環(huán)素

10、，低右5.基因治療：rhADAMTS13。 暴發(fā)性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名壞疽性紫癜、壞死性紫癜、出血性紫癜系兒科危重癥,主要為廣泛血管內(nèi)血栓形成,臨床表現(xiàn)酷似彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC) 。一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜；遺傳性或獲得性蛋白C缺陷或其他凝血障礙所致的凝血障礙性暴發(fā)性紫癜；特發(fā)性暴發(fā)性紫癜。二、臨床表現(xiàn) 突然迅速進(jìn)展的對稱性皮膚紫癜,累及全身皮膚,以下肢密集,與其他暴發(fā)性皮膚損傷不同的是皮疹可在幾小時(shí)內(nèi)由瘀點(diǎn)迅速增大融合為直徑為數(shù)厘米的瘀斑,基底腫脹堅(jiān)硬與周圍組織分界清楚,顏色由鮮紅漸變?yōu)榘底仙?壞死后成為黑色焦痂,漿液壞死區(qū)發(fā)生水

11、泡或血泡,可融合成大泡,發(fā)疹的肢體可出現(xiàn)明顯腫脹疼痛。三、治療1.原發(fā)病的治療；2.應(yīng)用有效的血液成分(包括新鮮冰凍血漿及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治療；5.外科治療。 溶血性貧血溶血性貧血 (Hemolytic Anemia)(Hemolytic Anemia)一、概念 指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償不足所引起的一組貧血。能代償不足所引起的一組貧血。特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大，特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大，RetRet增高，骨髓幼紅增高，骨髓幼紅 細(xì)胞增生。細(xì)胞增生。 紅細(xì)胞內(nèi)部異常紅細(xì)胞內(nèi)部異常 紅細(xì)胞

12、外異常紅細(xì)胞外異常 1 1、RBCRBC膜缺陷膜缺陷 1 1、免疫性因素、免疫性因素 遺傳性球形（橢圓形棘形口形）細(xì)胞增多癥 AIHA、血型不合、新生兒溶貧、SLE 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 藥物或病毒 2 2、RBCRBC內(nèi)酶缺乏內(nèi)酶缺乏 2 2、血管性溶血性貧血、血管性溶血性貧血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶貧、行軍性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3 3、珠蛋白和血紅素異常、珠蛋白和血紅素異常 3 3、生物因素、生物因素 珠蛋白生成障礙性貧血 蛇毒、瘧疾、黑熱病等 血紅素異常 4 4、理化因素、理化因素 大面積燒傷、苯肼、砷化氫二、臨床分類 急性溶血急性溶血 慢性

13、溶血慢性溶血起病起病 急驟急驟 緩慢緩慢癥狀癥狀 重，腰酸背痛重，腰酸背痛 輕微，輕微， 寒戰(zhàn)、高熱、寒戰(zhàn)、高熱、 貧血、黃疸、肝脾大貧血、黃疸、肝脾大 HbHb尿、黃疸、休克尿、黃疸、休克并發(fā)癥并發(fā)癥 急性腎衰急性腎衰 膽石癥，肝損膽石癥，肝損三、臨床表現(xiàn) RBCRBC破壞的依據(jù)破壞的依據(jù) RBCRBC代償性增生的依據(jù)代償性增生的依據(jù)間接膽紅素增高間接膽紅素增高 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,5%-20% ,5%-20% 糞膽原糞膽原 尿膽原尿膽原 周圍血液見幼紅細(xì)胞周圍血液見幼紅細(xì)胞血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥 骨髓幼紅細(xì)胞增生骨髓幼紅細(xì)胞增生血清結(jié)合珠蛋白血清結(jié)合珠蛋白HbHb尿尿含鐵血黃素

14、尿含鐵血黃素尿(Rous(Rous試驗(yàn)陽性試驗(yàn)陽性) )紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞畸形、破碎細(xì)胞增多紅細(xì)胞畸形、破碎細(xì)胞增多吞噬吞噬RBCRBC現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)鐮狀紅細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了紅細(xì)胞塞滿了 1.1.依據(jù)：依據(jù)： 1) RBC1) RBC壽命壽命 2) RBC2) RBC破壞過多的表現(xiàn)破壞過多的表現(xiàn) 3) RBC3) RBC代償增生加速代償增生加速 4) RBC4) RBC損壞的表現(xiàn)：損壞的表現(xiàn)：RBCRBC碎片碎片2. 2. 分析病因：分析病因： 病史查體病史查體; PB;

15、BM ; PB; BM Coombs Coombs試驗(yàn)試驗(yàn); ; 其他特殊檢查其他特殊檢查四、診斷和鑒別診斷、對癥和對因治療；、對癥和對因治療；、藥物治療、藥物治療: : 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑；糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑；、輸血、輸血: :從嚴(yán)掌握，洗滌紅細(xì)胞。從嚴(yán)掌握，洗滌紅細(xì)胞。、脾切、脾切 1 1）對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最佳；）對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最佳； 2 2）激素維持量大的自免溶貧；）激素維持量大的自免溶貧； 3) 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的貧血；丙酮酸激酶缺乏所致的貧血； 4) 4) 部分海洋性貧血。部分海洋性貧血。五、治療 彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血(Dissemina

16、ted Intravascular Coagulation) DIC一、定 義 由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。二、病 因1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥，重癥肝炎，流行性出血熱等嚴(yán)重感染；2.惡性腫瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理產(chǎn)科：如羊水栓塞，重癥妊娠高血壓綜合征，胎盤早剝等；4.創(chuàng)傷：如大面積外傷，燒傷等；5.嚴(yán)重肝??；6.其他：急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤。三、發(fā)病機(jī)制組織、血管內(nèi)皮、血小板損傷及纖溶激活微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙四、臨床表現(xiàn) 出血：自

17、發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血 休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現(xiàn) 栓塞：廣泛微血栓，多見于腎、肺、腦等臟器 溶血：微血管病性溶血 原發(fā)病的臨床表現(xiàn)出血五、診斷標(biāo)準(zhǔn)一、臨床表現(xiàn)： 基礎(chǔ)疾??； 2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)； 多發(fā)性出血； 不能解釋的休克; 多發(fā)性微血管栓塞; 抗凝治療有效。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo):同時(shí)有三項(xiàng)以上指標(biāo)異常 血小板100109 L； 纖維蛋白原4 g/L； 3P陽性或FDP20mgL，或D-D水平升高或陽性； PT縮短或延長3s以上（肝病5s）；APTT縮短或延長10s以上。六、鑒別診斷 重型肝病：肝功能嚴(yán)重受損。 TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)

18、系統(tǒng)癥狀、腎損害等三聯(lián)征或五聯(lián)征為特征。 原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：D-二聚體（-）。七、治 療 去除病因治療基礎(chǔ)病 抗凝治療 普通肝素(uFH): 首選APTT作為監(jiān)測試驗(yàn)，使APTT測定值維持在正常對照值的1.52.5倍；血小板計(jì)數(shù),低于50109L需暫時(shí)停藥。 低分子量肝素(LMWH): 較大劑量LMWH也需監(jiān)測?？蛇x用因子Xa抑制試驗(yàn)（抗因子Xa活性測定），使其維持在0.20.5AFXa IUml。血小板計(jì)數(shù)低于50109L需暫時(shí)停藥。肝素使用的指征： DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降、微血管栓塞表現(xiàn)（如器官功能衰竭）明顯的患者；消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。 下列情況下應(yīng)慎用肝素： 手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期有大咯血的結(jié)核病或有大量出血的活動(dòng)性消化性潰瘍；蛇毒所致的DIC；DIC晚期，口才有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。 補(bǔ)充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根據(jù)病情選用新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物； 抗纖溶治療； 溶栓治療； 其他。高鈣血癥高鈣血癥（Hypercalcaemia Hypercalcaemia ）定義及分度根據(jù)血鈣水平2.75mmol/L即為高鈣血癥;輕度：血鈣在2