PBL腎病綜合征

1、腎病綜合癥【疾病概要】腎病綜合癥（簡稱NS）,是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白由尿丟失的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。國內(nèi)各地住院患兒統(tǒng)計，腎病綜合征發(fā)病數(shù)僅次于急性腎炎，是小兒泌尿系的常見病?！炯膊》诸悺?、原發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟本身疾病引起，占90%以上，多與免疫因素相關(guān)，感染、勞累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水腫、血壓增高等表現(xiàn)，分為單純性腎病和腎炎性腎病。2、繼發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等。3、遺傳性腎炎：多有家族史，Alport綜合征變現(xiàn)為血尿，同時伴有聽力、視力受損；薄

2、基底膜病多表現(xiàn)為單純鏡下血尿，可反復(fù)發(fā)作?！静±砩怼?、大量蛋白尿：當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。2、低蛋白血癥：大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白在肝的代償性合成。當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，貝U出現(xiàn)低白蛋白血癥，此夕卜，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。3、高膽固醇血癥：高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機(jī)制與肝合成脂蛋白增

3、加和脂蛋白分解減弱有關(guān)。4、水腫：低白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因【臨床表現(xiàn)】1、單純性腎病：好發(fā)于2-7歲，男性高于女性。起病緩慢，無明顯誘因，水腫最常見，開始于眼瞼、面部，漸及四肢全身，男孩常有陰囊顯著水腫，重者腹水、胸水、心包積液。水腫可呈凹陷性。病初一般情況較好，繼出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴(yán)重者可有少尿，一般無血尿及高血壓。2、腎炎性腎?。憾嗪冒l(fā)于學(xué)齡期。水腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病4大特征（大量蛋白尿；低蛋白血癥；高膽固醇血癥；不同程度水腫）外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度氮質(zhì)血癥。3、主要并發(fā)癥：（1）感染：本病最常

4、見的并發(fā)癥。由于患兒免疫力低下、營養(yǎng)不良、多用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的使用，使患兒合并呼吸道、皮膚、泌尿道感染及原發(fā)性腹膜炎。感染是病情反復(fù)的誘因，可影響激素療效。（2）電解質(zhì)紊亂：常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。長期禁鹽、利尿劑、感染、腹瀉。鈣、維生素D低下可導(dǎo)致低鈣驚厥、骨質(zhì)疏松。（3）高凝狀態(tài)和血栓形成：合成凝血因子增加；血漿抗凝物質(zhì)減少；高脂血癥血液粘滯度增高。（4）急性腎功能衰竭：多低血容量所致。（5）生長遲緩：主要見于頻繁復(fù)發(fā)和長期大劑量皮質(zhì)激素治療的患兒?！据o助檢查】1、尿液檢查：蛋白定性檢查（+）或更多，24小時蛋白定量>0.05g/kg/d,可見透明管型，腎炎性腎病患兒尿內(nèi)紅

5、細(xì)胞可增多。2、血液檢查：血清膽固醇5.7mmol/L（>220mg/dl）；血塵明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低；有不同程度的氮質(zhì)血癥。3、腎活栓穿刺:(1) 目的：明確診斷，指導(dǎo)治療，預(yù)后評估。(2) 術(shù)前護(hù)理： 詳細(xì)向患兒家屬介紹腎活檢的方法、目的，緩解患兒及家屬的心理負(fù)擔(dān)。 簽署知情同意書。 指導(dǎo)患兒俯臥位吸氣末憋氣及床上排尿排便。 完善術(shù)前檢查：青霉素皮試術(shù)前三天停用抗凝藥物及影響出凝血功能、血小板功能的藥物。 術(shù)前三天給予VitK，安絡(luò)血預(yù)防出血，盡可能控制血壓到理想水平。 術(shù)前一天做好凝血酶原時間測定，做好腎區(qū)皮膚的清潔準(zhǔn)備。(3) 術(shù)后護(hù)理： 患兒腎活檢后，局部傷口

6、按壓數(shù)分鐘后，平車推入病房。 密切觀察血壓的變化情況，第一個小時每20分鐘監(jiān)測血壓一次；第二個小時每半小時監(jiān)測血壓一次；第三、四小時每小時監(jiān)測血壓一次；四小時后血壓平穩(wěn)可停止測量。若患兒血壓波動大或偏低應(yīng)測至平穩(wěn)，并給予對癥處理。 平臥72小時后，若病情平穩(wěn)、無肉眼血尿，可下地活動。若患兒出現(xiàn)肉眼血尿，應(yīng)延長臥床時間至肉眼血尿消失或明顯減輕。必要時給靜脈輸入止血藥或輸血。 術(shù)后囑患兒多飲水，以盡快排出少量凝血塊。同時留取尿標(biāo)本3次常規(guī)送檢。 臥床期間，囑患兒安靜休息，減少軀體的移動，避免引起傷口出血，同時應(yīng)仔細(xì)觀察病人傷口有無滲血并加強(qiáng)生活護(hù)理。 應(yīng)密切觀察患兒生命體征的變化，詢問有無不適主訴

7、，發(fā)現(xiàn)異常及時處理?！局委熢瓌t】1一般治療：(1)休息：一般無需嚴(yán)格限制活動，嚴(yán)重水腫，高血壓，低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。(2) 飲食：水腫患兒要限制鹽的攝入(v2g/d),嚴(yán)重水腫，高血壓時要無鹽飲食，適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g(kgd)。(3) 預(yù)防感染：避免到公共場所；抗生素不作為預(yù)防用藥，一旦發(fā)生感染應(yīng)及時治療。預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個月后才進(jìn)行。（4）補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)：蛋白尿未控制或激素治療中的患兒每日口服維生素5001000IU,同時加服鈣劑。2、利尿：對水腫明顯且血容量相對不足者給予低分子右旋糖酐10ml/kg，快速滴入（一小時左右）后，靜注呋塞米（

8、1mg/kg）,必要時每日重復(fù)12次，對大多數(shù)水腫患兒有良好的利尿效果。高脂血癥時由于血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增多等原因，低蛋白血癥患兒血液常處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。而低分子右旋糖酐有擴(kuò)充血容量，降低血液粘滯性，改善微循環(huán)，消腫的作用。與速尿一起使用有協(xié)同作用。3、激素治療：腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物。長期使用激素會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增多，油脂分泌過多等，以及肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、咼血糖、尿糖、水鈉潴留、咼血壓、尿中失鉀、咼尿鈣、骨質(zhì)疏松。4、免疫抑制劑治療：適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例。免疫抑制藥必須按時服用，最好在餐前1

9、小時或餐后2小時服用,以免影響吸收。如果出現(xiàn)漏服，一定要提高警惕，禁止服藥時擅自增加劑量。2次服藥間隔時間不應(yīng)少于8小時，否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的毒副作用。當(dāng)必須服用會增加、降低血藥濃度的藥物時，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。5、抗凝治療：應(yīng)用肝素鈉，尿毒酶，雙嘧達(dá)莫等可防治血栓，減輕尿蛋白。【護(hù)理診斷】1、體液過多：與低蛋白血癥導(dǎo)致水儲留有關(guān)患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫2、營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關(guān)患兒前蛋白及白蛋白指標(biāo)均低于正常值3、體溫過高（386C）：與感染有關(guān)患兒表現(xiàn)為血象示白細(xì)胞數(shù)高于正常值，白細(xì)胞數(shù)量為18X10P/L4、知識缺乏：缺乏與疾病相關(guān)防治知識患兒家長缺乏

10、與疾病防治相關(guān)知識5、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)6潛在并發(fā)癥：低血容量性休克、急性腎衰竭【護(hù)理措施】一、體液過多：與低蛋白血癥導(dǎo)致水儲留有關(guān)患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫1、保證休息與睡眠，避免過度勞累。在床上經(jīng)常變換體位，以防血管拴塞等并發(fā)癥。2、應(yīng)限制患兒鹽的攝入（2g/d）,給予患者優(yōu)質(zhì)蛋白（2g/kg）,低脂易消化飲食。3、嚴(yán)格記錄患兒的每日出入量，并且嚴(yán)格控制入量。4、檢測患兒的體重，并且密切觀察患兒的水腫情況，有無眼瞼水腫加重，下肢水腫有無延展到陰囊等，并做好記錄，為醫(yī)生提供處理依據(jù)。5、遵醫(yī)囑給予速尿利尿，注意觀察尿量變化以及水腫情況有無改善。并且定期查血象，

11、觀察水電解質(zhì)的情況，避免低鉀血癥的發(fā)生。二、營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關(guān)患兒表現(xiàn)為前蛋白及白蛋白指標(biāo)均低于正常值1、應(yīng)給予患兒低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、易消化飲食，鼓勵患兒多吃優(yōu)質(zhì)蛋白，主要為植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白質(zhì)量控制在2g/kg為宜2、蛋白尿小時候長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素期間，應(yīng)該鼓勵患兒多補(bǔ)充蛋白質(zhì)。3、患兒服用糖皮質(zhì)激素期間會發(fā)生骨質(zhì)疏松，應(yīng)該補(bǔ)充維生素D以及鈣劑，減輕副作用。4、遵醫(yī)囑使用代文降低蛋白尿，并定時檢測患兒尿蛋白性質(zhì)，必要時測24h尿蛋白。、體溫過高（386C）：與感染有關(guān)患兒表現(xiàn)為血象示白細(xì)胞數(shù)高于正常值,白細(xì)胞數(shù)量為18X10P/L1、每天

12、監(jiān)測體溫，并做好記錄，若是體溫過高，應(yīng)該先給予物理降溫方式降溫，如冰敷，酒精擦浴等，實(shí)施措施后并繼續(xù)監(jiān)測體溫，觀察體溫變化情況。2、囑咐家長注意增減衣物，保證室內(nèi)環(huán)境空氣新鮮流通，溫濕度適宜，避免交叉感染。3、囑患兒適當(dāng)飲水，保持個人衛(wèi)生，以免尿路感染。4、做好患兒皮膚觀察及護(hù)理，避免因?yàn)槠つw黏膜損傷等引起的感染。5、必要時，遵醫(yī)囑給予抗感染藥物，定時檢測血象，觀察白細(xì)胞指數(shù)有無改善。四、知識缺乏缺乏與疾病相關(guān)防治知識患兒家長缺乏與疾病防治相關(guān)知識1、向患兒家長宣教疾病知識，告知家長腎病綜合征是一種以大量蛋白尿，低蛋白血癥，水腫以及高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。是一種目前無法完全治愈，只

13、能夠緩解的疾病。應(yīng)該積極配合醫(yī)生治療各種原發(fā)病及并發(fā)癥。2、告知患兒家長一般治療方法，請家長配合治療，并且告知患者家長應(yīng)用藥物會出現(xiàn)的相關(guān)癥狀，以及相關(guān)減輕副作用的措施。3、告知患兒家長感染會加重疾病的各種癥狀，且一般不能使用抗生素進(jìn)行抗感染治療，因此告知患兒家長預(yù)防感染的重要性。五、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)1、囑咐家長給患兒穿柔軟的寬松的衣服，臥床期間應(yīng)該經(jīng)常更換體位，避免壓瘡以及血栓形成等。2、注意患兒皮膚黏膜的護(hù)理，避免用堿性肥皂等清洗，避免用力過度的擦身，以防皮膚破潰。3、嚴(yán)重水腫者應(yīng)該避免肌肉注射，以防藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛或破潰感染。六、潛在并發(fā)癥：低

14、血容量性休克、急性腎衰竭1、低血容量性休克：為防止低血容量性休克，應(yīng)該避免快速大量利尿，使用利尿劑滴注前應(yīng)該使用低分子右旋糖酐擴(kuò)充血容量后，再進(jìn)行利尿，不僅能夠提高利尿劑的效果，同時也減少低血容量性休克的發(fā)生。2、急性腎衰竭：患者臥床期間應(yīng)該鼓勵多翻身活動，避免血栓形成，必要時可遵醫(yī)囑給予抗血凝藥物。若患兒突然發(fā)生腰痛或者背痛，應(yīng)該及時告知醫(yī)生進(jìn)行處理?！窘】到逃?、環(huán)境：告知家長應(yīng)該保持室內(nèi)空氣新鮮，溫濕度適宜，溫度在2528°C之間,濕度為30%40%。在戶外應(yīng)該少去人口密集的地方，比如車站，電影院等，因?yàn)榛純后w質(zhì)較差，抵抗力低下，在人口聚集地方容易發(fā)生交叉感染。2、飲食：水腫

15、期間應(yīng)該限制鹽的攝入，每天低于2g，蛋白尿未消退期間，應(yīng)該給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，多食魚、蝦類食物，每天2g/kg為宜，不宜過多?；純悍幤陂g應(yīng)該給予高維生素、低脂、易消化飲食，例如：新鮮的蔬菜、水果等。服藥期間可能引起骨質(zhì)疏松，應(yīng)該適當(dāng)補(bǔ)充維生素D以及鈣劑。3、休息：告知患兒及家長，注意勞逸結(jié)合，保證充分休息及睡眠。若患兒開始進(jìn)入學(xué)校學(xué)習(xí)，應(yīng)該注意避免過度勞累等加重疾病?；純核[嚴(yán)重時應(yīng)該臥床休息，并且在床上多翻身活動，防治壓瘡及血栓形成等。4、用藥護(hù)理：告知患兒家長服用強(qiáng)的松等激素類藥物，應(yīng)該嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服用，不得擅自停用或是減量服用，應(yīng)該在醫(yī)生的知道下循序漸進(jìn)的進(jìn)行減量。告知家長，患兒服用激素類藥物可能會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增多，油脂分泌過多等，家長應(yīng)該和患兒做好溝通，不能因?yàn)樗幬锔弊饔枚S意停藥或是減量。此外還會引起骨質(zhì)疏松，應(yīng)該在補(bǔ)充鈣劑和維生素D的同時，注意保護(hù)患兒安全，避免撞擊、跌倒等外傷。5、心理護(hù)理：注意患兒心理護(hù)理，家長應(yīng)該多注意與患兒溝通，不應(yīng)該完