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文檔簡介

1、Hemal Biochemistry血液的生物化學血液的生物化學 山中醫(yī)科大學山中醫(yī)科大學 生物化學教研室生物化學教研室血液的生物化學第一節(jié) 概述第二節(jié) 血漿蛋白 第三節(jié) 血細胞代謝第一節(jié) 概述一、血液的根本內容二、血液的根本成分三、血液的根本功能一、血液的根本內容1、血液的組成無構成分血漿有構成分 紅細胞白細胞血小板 3、血漿(plasma)、血清(serum):血清中不含有纖維蛋白原 血漿血清纖維蛋白原 2、比重: 1.0501.060 pH:7.357.45 浸透壓:37C,770KPa二、血液的根本成分 液體成分水 固體成分無機物:電解質有機物:含氮化合物糖類脂類蛋白質非蛋白類含氮化合

2、物此外,還有一些微量物質如酶、激素、維生素等。醫(yī)學全在線醫(yī)學全在線 med126 非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)一概念 血漿中除蛋白質以外的其他含氮化合物如尿素,尿酸,肌酸,肌酐,膽紅素和氨等中的氮總稱為非蛋白氮。二正常值:14.2824.99mmol/L;其中尿素氮blood urea nitrogen,BUN約占1/2。三測定意義 1、反映機體蛋白質、核酸代謝的情況 2、反映腎排泄功能:此時,測定BUN比NPN敏感。三、血液的根本功能一運輸: O2、CO2、營養(yǎng)物質、代謝產(chǎn)物及 調理物二維持內環(huán)境穩(wěn)定:維持酸堿平衡;維持血 漿浸透壓;參與體溫調理三免疫:白細胞

3、、補體系統(tǒng)及免疫球蛋白等;機體免疫系統(tǒng)的重要組成部分四凝血、抗凝血第二節(jié) 血漿蛋白質一、血漿蛋白質的分類二、血漿蛋白質的性質三、幾種血漿蛋白質四、血漿蛋白質的功能血漿蛋白質:1、血漿蛋白質是血漿中各種蛋白質的總稱。2、正常值:7075g/L 一、血漿蛋白的分類 一按分別方法進展分類 二按功能進展分類一按分別方法分類1、電泳法1原理:蛋白質的大小(分子量、電荷、外形等2方法:醋酸纖維素薄膜電泳;pH8.63樣品:血清4結果:醫(yī)學全在線醫(yī)學全在線 med126 A 清蛋白清蛋白 1 2 血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜清蛋白清蛋白albumin,A:3848g/L球蛋白球蛋白glob

4、ulin,G:1530g/LA/G:正常值:正常值1.52.55醋酸纖維素薄膜電泳在臨床上的運用一按分別方法分類2、離心法1原理:密度等2詳細方法:超速離心法3樣品:血清脂蛋白4結果:醫(yī)學全在線醫(yī)學全在線 med126二按功能分類二按功能分類 種 類 血 漿 蛋 白1.載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋白3.凝血和纖溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制劑6.激素7.參與炎癥應答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補體C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂:膽固醇?;D移酶等1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等促紅細胞生成素、胰島素等C-反應蛋白、 2酸性

5、糖蛋白等二、血漿蛋白質的性質二、血漿蛋白質的性質1、從來源講絕大多數(shù)肝臟合成;2、從合成場所講多核蛋白體;3、從多肽鏈構造上幾乎都是糖蛋白,除清蛋白;4、從遺傳角度遺傳多態(tài)性;5、特異性半衰期;6、急性時相蛋白acute phase protein,APP:在急性炎癥或某種類型組織損傷中,某些血漿蛋白程度會增高,這些蛋白被稱為急性時相蛋白。例如,C反響蛋白CRP、1抗胰蛋白酶、 1酸性糖蛋白、結合珠蛋白、纖維蛋白酶原等。此外,三種蛋白那么相應減少:前清蛋白、清蛋白、運鐵蛋白。急性時相反響 三、幾種血漿蛋白質一前清蛋白二清蛋白三運鐵蛋白四銅藍蛋白一前清蛋白一前清蛋白(prealbumin,PA)

6、(prealbumin,PA)1、根本參數(shù):分子量約54KD;肝細胞合成;醋酸纖維素薄膜電泳位于清蛋白前;半衰期很短,約12h;分子上有2個結合位點。2、功能:1營養(yǎng):可作為組織修補的資料 2運輸載體:甲狀腺激素;視黃醇結合蛋白。醫(yī)學全在線醫(yī)學全在線 med126二清蛋白二清蛋白(albumin,A)(albumin,A)1、根本參數(shù):分子量約66KD,585個氨基酸,不含糖;肝細胞合成;pI4.7;半衰期20d;分子構造上3個結合位點;正常值3848g/L2、功能:1維持血漿膠體浸透壓 2運輸載體:脂溶性物質如膽紅素,長鏈氨基酸、類骨醇激素等;金屬離子如Cu2+ 、 Ni2+ 、 Ca2+

7、等;藥物如磺胺類、青霉素、阿司匹林、洋地黃等 3緩沖酸堿的才干清蛋白三運鐵蛋白(transferin,TRF)1、根本參數(shù):分子量約77KD,單鏈糖蛋白,含糖約6;肝細胞合成;醋酸纖維素薄膜電泳位于球蛋白區(qū);半衰期7d;正常值1.84.0g/L2、功能:可逆地與Fe3+ 結合鐵蛋白ferritin,F(xiàn)er:分子量450KD;儲存 鐵,每分子可儲存4500個鐵原子。四銅藍蛋白ceruloplasmin,CER)1、根本參數(shù):分子量160KD,單鏈多肽,含糖約10,每分子含銅原子67個;肝合成;醋酸纖維素薄膜電泳位于2球蛋白區(qū);正常值150600mg/L2、功能1結合Cu2+2氧化酶: Fe2+

8、Fe3+3) APP銅藍蛋白的鐵氧化性三、血漿蛋白的功能1、維持血漿膠體浸透壓2、維持酸堿平衡3、運輸4、免疫5、催化6、營養(yǎng)7、凝血、抗凝血及纖溶血漿酶類血漿酶類血漿功能酶外分泌酶細胞酶第三節(jié) 血細胞代謝一、紅細胞代謝二、白細胞代謝一、紅細胞代謝一血紅蛋白合成及調理二糖代謝三脂代謝二血紅蛋白的合成及調理1、血紅蛋白Hb特點2、血紅素的合成及調理3、珠蛋白的合成4、Hb的合成1、Hb的特點一個Hb分子由4個珠蛋白亞基組成,每個珠蛋白亞基含有一個血紅素輔基。合成在紅細胞成熟前完成2、血紅素的合成部位:骨髓有核紅細胞及網(wǎng)織紅細胞;線粒體、胞漿中合成。原料:琥珀酰輔酶A,甘氨酸,F(xiàn)e2+ 過程:調理

9、:主要對ALA合酶ALA合酶:限速酶。主要以下五類物質經(jīng)過對ALA合酶活性等調理,從而調理血紅素的合成血紅素,促紅細胞生成素EPO,erythropoiefin,類固醇激素,藥物、致癌物、殺蟲劑等化合物,輔基磷酸吡哆醛等。ALA脫水酶、亞鐵螯合酶:非限速酶,對重金屬敏感。鐵對血紅素合成有 促進作用。 3、珠蛋白的合成 合成過程:同普通蛋白質合成一樣。 調理:受血紅素調控。高鐵血紅素促進珠蛋白及血紅蛋白的合成。4、血紅蛋白:珠蛋白合成后,卷曲成球狀立體構造,中間一空穴構造吞納1分子血紅素。高鐵血紅素對起始因子-2的調理(珠蛋白合成的調理eIF-2激酶激酶 有活性有活性P 高鐵血紅素高鐵血紅素cA

10、MP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶無活性無活性eIF-2有活性有活性eIF-2 P 無活性無活性+ATPADPATPADP+R2C2(PKA)二糖代謝 糖酵解:9095 磷酸戊糖途徑:5102,3DPG支路: 概念:在紅細胞糖酵解過程中, 1,3-DPG 在BPG變位酶和2,3-DPG磷酸酶的催化下經(jīng)2,3-DPG 3轉變?yōu)?-磷酸甘油酸的過程稱為2,3-DPG支路或旁路。 酶:二磷酸甘油酸變位酶;2,3-DPG磷酸酶 特點: A、 不可逆反響; B、 二磷酸甘油酸變位酶活性2,3-DPG磷酸酶, 故2,3-DPG生成分解。 紅細胞內, 2,3-DPG含量高; C、 少產(chǎn)生1分子ATP。 意義: A、 紅細胞內能量儲存方式 B、 調理血紅蛋白的運氧方式主要功能 2,3-DPG 支支 路路 葡萄糖葡萄糖1, 3-DPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-DPG3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸DPG變位酶2,3-DPG磷酸酶紅細胞內糖代謝的生理意義1 ATP:維持紅細胞膜上的Na泵Na-K-ATPase運轉;維持紅細胞膜上的鈣泵Ca2-A

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