腸道血管畸形 ppt課件

1、腸道血管畸形腸道血管畸形大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文稱號(hào)英文稱號(hào)vascular malformation of intestine類別類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病ICD號(hào)號(hào)K55.2概述概述 腸道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括動(dòng)靜脈畸形、血管擴(kuò)張、血管瘤、血管發(fā)育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的緣由之一，常是血管本身異常，也可是某一系統(tǒng)性病癥或某一綜合征的表現(xiàn)之一。 腸道血管畸形是一種黏膜下血管擴(kuò)張畸形，雖非常見(jiàn)病，卻是隱匿性下消化道出血的重要緣由，其中60%70%出血部位在小腸，近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)告病例逐漸增多。病變血管位于腸黏膜

2、下、病灶小，臨床缺乏特異性病癥和體征，術(shù)前診斷困難。概述概述約5%病例即使經(jīng)過(guò)手術(shù)亦未能發(fā)現(xiàn)出血灶，術(shù)后出血的復(fù)發(fā)率高。流行病學(xué)流行病學(xué) 其發(fā)病無(wú)明顯性別差別，發(fā)病年齡從7個(gè)月到81歲不等，多數(shù)資料闡明主要在50歲以后發(fā)生，但年齡小于30歲的人中亦并不少見(jiàn)。病因病因 本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，好發(fā)于空腸、盲腸及右半結(jié)腸，兒童、青壯年血管畸形以空回腸多見(jiàn)，而中老年血管畸形以結(jié)腸、尤其以右半結(jié)腸多見(jiàn)?；颊叩闹饕R床表現(xiàn)為消化道出血和繼發(fā)性貧血。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 先天性動(dòng)靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動(dòng)靜脈間交通，靜脈動(dòng)脈化，靜脈壁增厚、擴(kuò)張、扭曲、硬化。多發(fā)生于直腸和乙狀結(jié)腸，常伴有心血管疾

3、病、周圍血管疾病和自動(dòng)脈狹窄；后天性為繼發(fā)于某些疾病，如門靜脈高壓癥腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行于腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反復(fù)受壓迫，導(dǎo)致靜脈內(nèi)腔壓力增高，靜脈擴(kuò)張，毛細(xì)血管前括約肌功能減退，動(dòng)靜脈直接溝通，形勝利能性動(dòng)靜脈瘺。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制小腸血管畸形與結(jié)腸血管畸形常相伴隨發(fā)生。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.血管病變的病程長(zhǎng)短不一，多數(shù)較長(zhǎng)，長(zhǎng)者可達(dá)幾十年。 2.出血方式多樣，可急性大量出血，反復(fù)延續(xù)出血和慢性少量出血。 3.多數(shù)出血為自限性或經(jīng)止血藥物、輸血等可暫時(shí)停頓，血紅蛋白也可恢復(fù)正常。 4.未出血時(shí)幾無(wú)陽(yáng)性病癥和體征。并發(fā)癥并發(fā)癥 為消化道出血和繼發(fā)性貧血。實(shí)

4、驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 反復(fù)延續(xù)出血和慢性少量出血者，血中紅細(xì)胞總數(shù)及血紅蛋白的含量均下降；大便潛血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.選擇性腸道血管造影 1960年以來(lái)選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達(dá)75%90%。血管造影中血管畸形可分為3型： 型為動(dòng)-靜脈吻合或黏膜下血管發(fā)育不良；型為血管錯(cuò)構(gòu)瘤；型為出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(如系遺傳要素所致，那么稱為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也稱Osler-Weber-Rendu綜合征)。血管造影后的主要征象有： (1)異常增多的血管叢，構(gòu)造紊亂。 (2)末梢血管蜘蛛狀擴(kuò)張及迂曲。其他輔助檢查其他輔助檢查 (3)動(dòng)脈期靜脈早顯影，

5、呈“雙軌征，提示動(dòng)-靜脈間有分流存在。 (4)出血期可見(jiàn)造影劑外溢積聚在腸腔內(nèi)。 (5)靜脈期顯示腸系膜緣一側(cè)的腸壁內(nèi)靜脈擴(kuò)張、迂曲。 2.內(nèi)鏡檢查 1970年以后，隨著內(nèi)鏡的開(kāi)展及操作者技術(shù)的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結(jié)腸鏡等內(nèi)鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來(lái)開(kāi)展的膠囊內(nèi)鏡檢查對(duì)小腸血管畸形診斷的陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。但血管畸形在內(nèi)鏡下可分為： (1)局限性型(型)： 其他輔助檢查其他輔助檢查呈局限型血管擴(kuò)張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區(qū)域內(nèi)的血管擴(kuò)張 (a)和蜘蛛痣樣血管擴(kuò)張(b)。 (2)彌漫型(型)： 血管擴(kuò)張呈彌漫性，范圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。 (3)血管瘤樣型

6、(型)： 呈紫紅色或灰藍(lán)色團(tuán)塊，稍隆起于黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。 3.核素顯影 以99mTc-紅細(xì)胞行放射性核素掃描對(duì)腸道血管畸形所致的活動(dòng)性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內(nèi)鏡診斷的輔助方法。其他輔助檢查其他輔助檢查 4.手術(shù)探查 對(duì)腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對(duì)50歲以下反復(fù)出血者應(yīng)盡早手術(shù)?？刹捎眯g(shù)中內(nèi)鏡和(或)術(shù)中血管造影來(lái)協(xié)助尋覓病灶。診斷診斷 1.臨床特點(diǎn)。 2.選擇性腸道血管造影。 3.內(nèi)鏡檢查。 4.核素顯影。 5.手術(shù)探查。鑒別診斷鑒別診斷 主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑒別。 1.消化性潰瘍 本病為慢性、周期性發(fā)作的

7、疾病，常表現(xiàn)為節(jié)律性疼痛，伴反酸、噯氣，多于秋冬、春季發(fā)作，鋇餐、內(nèi)鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。 2.消化道腫瘤 如胃癌、小腸淋巴瘤、結(jié)直腸癌等，亦可表現(xiàn)為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質(zhì)而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現(xiàn)。X線鋇餐檢查、內(nèi)鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時(shí)可行剖腹探查。鑒別診斷鑒別診斷 3.胃、腸息肉 亦可僅有消化道出血而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。內(nèi)鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。 4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血 如血管畸形表現(xiàn)為急性大量上消化道出血時(shí)應(yīng)與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗

8、酒等誘因，且有凝血機(jī)制妨礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功能異常、凝血機(jī)制妨礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。鑒別診斷鑒別診斷 5.急性胃黏膜病變 本病發(fā)病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應(yīng)激形狀等，多為急性起病。急診內(nèi)鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。 6.其他 血管畸形出血時(shí)髦需與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腸結(jié)核等疾病相鑒別。根據(jù)上述疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及內(nèi)鏡、血管造影等普通可發(fā)現(xiàn)明確的病變。治療治療 無(wú)病癥的血管畸形無(wú)需治療，對(duì)于有出血的患者，常規(guī)治療與上、下消化道出血的治療一樣。此外，還可行內(nèi)鏡下治療、手術(shù)治療、

9、導(dǎo)管治療及激素療法。 1.內(nèi)鏡下治療 對(duì)于內(nèi)鏡可以到達(dá)的部位可以行內(nèi)鏡下電凝、激光及注射硬化劑等治療。 2.手術(shù)治療 僅適用于內(nèi)鏡下治療多次而無(wú)效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應(yīng)盡量防止盲目的手術(shù)治療，因術(shù)后再出血的發(fā)生率并未降。 3.導(dǎo)管治療 是在血管造影發(fā)現(xiàn)病灶的根底上，經(jīng)導(dǎo)管灌注藥物(如垂體后葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環(huán)酸等)及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合后經(jīng)導(dǎo)管注入病變的供血?jiǎng)用}，以到達(dá)止血的效果，但有能夠發(fā)生腸缺血、腸壞死等并發(fā)癥，故對(duì)腸管的血管栓塞應(yīng)持慎重態(tài)度。治療治療假設(shè)是終末支血管，應(yīng)忌諱栓塞治療。 4.激素療法 近來(lái)有學(xué)者運(yùn)用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形并出血者，獲得一定療效，其機(jī)制尚未完全明了。電鏡研討顯示，雌激素可恢復(fù)異常血管內(nèi)皮細(xì)胞的完好性；另外，對(duì)微血管循環(huán)形狀及凝血機(jī)制也能夠有一定的改善。預(yù)后預(yù)后 術(shù)中如能發(fā)