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文檔簡介

1、結腸綜合征之四結腸息肉-腦腫瘤綜合征（Turcot Syndrome） 1959年，Turcot等報告兄（15歲）妹（13歲）兩人同時發(fā)生結腸息肉病和中樞神經腫瘤。 1962年，Mckusick認為本征具有家族性，并命名為Turcot綜合征。 1969年，Baughman等報告一個家族內同胞6人有4人發(fā)生結腸息肉病和中樞神經腫瘤，并調查父母雙方家庭5代76人，除此4外，未發(fā)現(xiàn)其他人有結腸 和腦腫瘤。結腸息肉-腦腫瘤綜合征（Turcot Syndrome） 本征腦腫瘤為膠質細胞瘤，故又稱為神經膠質細胞瘤-息肉病綜合征。 結腸息肉為腺瘤性息肉。 Turcot報告2例，1例中樞神經系統(tǒng)腫瘤有脊髓成神

2、經細胞瘤（Medulloblastoma），另1例為腦前葉惡性膠質瘤（Glioblastoma）。家族性多發(fā)性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征（Gardner Syndrome） 1863年，Virchow首先報道家族性結腸息肉病。 1912年，Ddvic等報道結腸息肉病并發(fā)下頜骨腫瘤，頭皮脂腺囊腫、多發(fā)性皮下脂肪瘤和良性副腎腺瘤。 1950年，Gardner等報告結腸息肉病并發(fā)家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌者機會較多。 1958年，Smith將結腸息肉、骨瘤、軟組織瘤三聯(lián)征稱為Gardner綜合征。家族性多發(fā)性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征（Gardner Syndrome） 1962年，F(xiàn)ad

3、er將三聯(lián)征加過剩齒或埋藏齒稱所謂的四聯(lián)癥，但目前多主張Smith的提法。 吉田等認為，家族性結腸息肉病和Gardner綜合征實質上是同一種疾病，兩者都屬于遺傳性疾病，只是臨床表現(xiàn)不同，并將此分為3個亞型，即：1、單純型；2、不完全型；3、完全型。結腸-關節(jié)炎綜合征（Colon-Art Syndrome） 本征于1935年首先由Hench報告，本征又稱急性毒性關節(jié)炎-潰瘍性結腸炎綜合征、腸病性關節(jié)炎綜合征。 本征的基本病變在腸道，關節(jié)炎是炎癥性腸病的一種腸外表現(xiàn)，實際上也是一種并發(fā)癥。 由于炎癥性腸病的毒素或由于自身免疫反應而引起關節(jié)腔漿膜炎性反應而導致關節(jié)疼痛。結腸-關節(jié)炎綜合征（Colon-Art Syndrome） 本征主要臨床表現(xiàn)是腸病癥狀伴隨關節(jié)炎癥狀，開始僅累及少數(shù)關節(jié)，呈游走性。

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