慢性蕁麻疹的處理-nanchang

1、慢性蕁麻疹的處理慢性蕁麻疹的處理上海第二醫(yī)科大學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金醫(yī)院瑞金醫(yī)院 皮膚科皮膚科馮信忠馮信忠反復(fù)發(fā)作的皮膚風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作的皮膚風(fēng)團(tuán)（同一部位（同一部位 24 24小時(shí)小時(shí)）伴有紅斑、瘙癢伴有紅斑、瘙癢超過超過 6 6周周= =慢性蕁麻疹（慢性蕁麻疹（CUCU）慢性蕁麻疹的的發(fā)病率為慢性蕁麻疹的的發(fā)病率為0.1%0.1%50%50%患者在六個(gè)月內(nèi)可以痊愈約患者在六個(gè)月內(nèi)可以痊愈約20%20%的患者長達(dá)的患者長達(dá)2020年不愈年不愈本病對(duì)患者生活質(zhì)量的影響本病對(duì)患者生活質(zhì)量的影響與等待搭橋的冠心病患者相當(dāng)與等待搭橋的冠心病患者相當(dāng)慢性蕁麻疹慢性蕁麻疹( CU )( CU )不屬于不屬于

2、 I I 型變態(tài)反應(yīng)型變態(tài)反應(yīng)（GellGell & & CoombsCoombs分類）分類）皮膚肥大細(xì)胞的慢性皮膚肥大細(xì)胞的慢性過度反應(yīng)過度反應(yīng) 肥大細(xì)胞過度反應(yīng)的原因：肥大細(xì)胞過度反應(yīng)的原因： 物理性刺激（物理性刺激（33%33%） 藥物反應(yīng)（藥物反應(yīng)（9%9%） 食物食物 ( (主要是添加劑主要是添加劑) ) 反應(yīng)（反應(yīng)（5%5%） 自身免疫性蕁麻疹（自身免疫性蕁麻疹（30%30%） 精神壓力（精神壓力（?） 原發(fā)性（原發(fā)性（25%25%）50%50%的的CUCU患者可伴有患者可伴有血管性水腫血管性水腫除非累及喉頭除非累及喉頭一般均無生命之虞一般均無生命之虞其處理同蕁麻疹

3、其處理同蕁麻疹CUCU病因的尋找：病因的尋找：主要根據(jù)病史進(jìn)行主要根據(jù)病史進(jìn)行問卷調(diào)查及體格檢查問卷調(diào)查及體格檢查（Kozel M.M. et al, Arch. Dermatol, 1998, 134: 1575-1580Gross A.S. et al. Cutis, 1990, 46 : 421-424 ）不是依賴昂貴的化驗(yàn)檢查不是依賴昂貴的化驗(yàn)檢查基本調(diào)查基本調(diào)查：病史、血：病史、血RtRt、ESRESR、 IgEIgE等等深入調(diào)查深入調(diào)查：飲食史、感染灶：飲食史、感染灶 或惡性腫瘤或惡性腫瘤 血清、尿液、血清、尿液、 皮膚過敏試驗(yàn)、皮膚過敏試驗(yàn)、 其它其它：排除試驗(yàn)、激發(fā)試驗(yàn)、：排除

4、試驗(yàn)、激發(fā)試驗(yàn)、 皮膚活檢、皮膚活檢、ANAANA、CHCH5050 甲狀腺素水平等甲狀腺素水平等第一步排除蕁麻疹性血管炎第一步排除蕁麻疹性血管炎（UVUV）：）： 皮損類似蕁麻疹皮損類似蕁麻疹 病理顯示有血管炎（蕁麻疹性小靜病理顯示有血管炎（蕁麻疹性小靜脈炎）：內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、小靜脈周脈炎）：內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、小靜脈周圍以圍以N N為主浸潤，紅細(xì)胞外滲，血管為主浸潤，紅細(xì)胞外滲，血管壁和管周白細(xì)胞的核破碎和纖維素壁和管周白細(xì)胞的核破碎和纖維素樣物質(zhì)沉積樣物質(zhì)沉積 DIFDIF：基底膜帶和血管壁上有：基底膜帶和血管壁上有IgMIgM、IgGIgG及及IgAIgA和和C C3 3沉積沉積 同一部位風(fēng)團(tuán)

5、持續(xù)同一部位風(fēng)團(tuán)持續(xù)2424小時(shí)以上小時(shí)以上 自覺疼痛或有觸痛、燒灼感及瘙自覺疼痛或有觸痛、燒灼感及瘙 癢癢 消退后留有瘀斑或色素沉著消退后留有瘀斑或色素沉著（玻片壓診試驗(yàn)）（玻片壓診試驗(yàn)） 常伴有系統(tǒng)性受累癥狀：發(fā)熱、常伴有系統(tǒng)性受累癥狀：發(fā)熱、 不適、關(guān)節(jié)炎、不適、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛，皮膚潰，皮膚潰 瘍，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表層瘍，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表層 鞏膜炎，心包炎及心瓣膜病，假鞏膜炎，心包炎及心瓣膜病，假 腦瘤及周圍腦瘤及周圍N N病，胸膜炎及病，胸膜炎及COPDCOPD， 腎小球腎炎及間質(zhì)性腎炎等等腎小球腎炎及間質(zhì)性腎炎等等相關(guān)疾病及可能病因相關(guān)疾病及可能病因： SLESLE（

6、HUV54%HUV54%、NUV2%NUV2%） SSSS（3%3%） A A、B B、C C型肝炎型肝炎 LymeLyme病病 傳單傳單 藥物藥物 血液病等等血液病等等第二步排除物理性蕁麻疹：第二步排除物理性蕁麻疹： 皮膚劃痕癥皮膚劃痕癥 遲發(fā)性壓力性蕁麻疹遲發(fā)性壓力性蕁麻疹 震動(dòng)性血管性水腫震動(dòng)性血管性水腫 熱性蕁麻疹熱性蕁麻疹 寒冷性蕁麻疹寒冷性蕁麻疹 日光性蕁麻疹日光性蕁麻疹 水源性蕁麻疹水源性蕁麻疹 膽堿能性蕁麻疹膽堿能性蕁麻疹第三步排除藥物性蕁麻疹：第三步排除藥物性蕁麻疹：許多藥物是蕁麻疹的病因許多藥物是蕁麻疹的病因（主要是（主要是NSAIDsNSAIDs）如病情允許，停藥如病情允

7、許，停藥4 4周，再周，再用激發(fā)試驗(yàn)以確診用激發(fā)試驗(yàn)以確診第四步排除食物性蕁麻疹：第四步排除食物性蕁麻疹：食物或食物添加劑（主要是阿斯食物或食物添加劑（主要是阿斯匹林、酒石黃或苯甲酸鹽）匹林、酒石黃或苯甲酸鹽） 用可疑的食物或化合物（設(shè)對(duì)照）作用可疑的食物或化合物（設(shè)對(duì)照）作激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷 無添加劑的食物譜兩個(gè)月，但具體實(shí)無添加劑的食物譜兩個(gè)月，但具體實(shí)行有困難行有困難 皮試價(jià)值不大皮試價(jià)值不大 組胺治療無效、激發(fā)試驗(yàn)又呈陽性，組胺治療無效、激發(fā)試驗(yàn)又呈陽性，停止攝入可疑食物數(shù)月，有助于診斷停止攝入可疑食物數(shù)月，有助于診斷食物依賴運(yùn)動(dòng)激發(fā)性過敏反應(yīng)食物依賴運(yùn)動(dòng)激發(fā)性過敏反

8、應(yīng) (food-dependent exercise-induced (food-dependent exercise-induced anaphylaxis, FEIAnanaphylaxis, FEIAn) ) (1979(1979年年MautitzMautitz等等) ) 主要特點(diǎn)：服用相關(guān)食物后主要特點(diǎn)：服用相關(guān)食物后進(jìn)行運(yùn)動(dòng)可發(fā)生過敏反應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)可發(fā)生過敏反應(yīng)發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理：FEIAnFEIAn患者血清中特異性患者血清中特異性IgEIgE 與運(yùn)動(dòng)后血液與運(yùn)動(dòng)后血液pHpH值下降有關(guān)值下降有關(guān)( (肥大肥大細(xì)胞脫顆粒的最適細(xì)胞脫顆粒的最適pHpH值約為值約為7.0)7.0)運(yùn)動(dòng)可能

9、導(dǎo)致胃腸粘膜酶活性或運(yùn)動(dòng)可能導(dǎo)致胃腸粘膜酶活性或屏障功能的改變，從而使腸道更屏障功能的改變，從而使腸道更容易吸收食物過敏容易吸收食物過敏臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 自覺瘙癢、皮膚潮紅、全自覺瘙癢、皮膚潮紅、全身泛發(fā)性大風(fēng)團(tuán)（直徑身泛發(fā)性大風(fēng)團(tuán)（直徑10-15 10-15 mmmm）、血管性水腫、呼吸困難、）、血管性水腫、呼吸困難、腹部絞痛、心動(dòng)過速等。腹部絞痛、心動(dòng)過速等。 嚴(yán)重者可出現(xiàn)過敏性休克嚴(yán)重者可出現(xiàn)過敏性休克或室顫?；蚴翌?。 常見致病食物：常見致病食物： 貝殼類水生物、西紅柿、葡貝殼類水生物、西紅柿、葡萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、芹菜、小麥、花生、榛子等等，芹菜

10、、小麥、花生、榛子等等，其中小麥（麥角蛋白）被認(rèn)為是其中小麥（麥角蛋白）被認(rèn)為是重要的過敏原。重要的過敏原。 日本則多以蝦引起。日本則多以蝦引起。鑒別診斷：鑒別診斷： 膽堿能性蕁麻疹，膽堿能性蕁麻疹，其風(fēng)團(tuán)往往較小（直徑其風(fēng)團(tuán)往往較小（直徑1-3 mm1-3 mm）處理：處理： 主要是采取排除過敏原主要是采取排除過敏原的食物譜的食物譜 避免運(yùn)動(dòng)前后避免運(yùn)動(dòng)前后5 5小時(shí)攝小時(shí)攝入可致敏食物等入可致敏食物等 運(yùn)動(dòng)前運(yùn)動(dòng)前1010分鐘內(nèi)口服分鐘內(nèi)口服小蘇打小蘇打(3.0g)(3.0g)可起到很好的預(yù)防可起到很好的預(yù)防作用作用第五步排除自身免疫性蕁麻第五步排除自身免疫性蕁麻疹（一）：疹（一）：CUC

11、U與甲狀腺疾病：抗甲狀腺與甲狀腺疾病：抗甲狀腺球蛋白及抗甲狀腺微粒體自球蛋白及抗甲狀腺微粒體自身抗體（身抗體（+ +）測定：甲狀腺刺激素、抗過測定：甲狀腺刺激素、抗過氧化酶抗體敏感性特異性均氧化酶抗體敏感性特異性均高高第五步排除自身免疫性蕁麻疹（二）：第五步排除自身免疫性蕁麻疹（二）： 20-67%CU20-67%CU患者血清中存在組胺釋放患者血清中存在組胺釋放 活性活性(histamine-releasing (histamine-releasing activity)activity) 抗高親和力抗高親和力IgEIgE受體（受體（ FcFc R1 R1 ）的）的自身抗體：主要為自身抗體：主

12、要為IgG1IgG1和和IgG3IgG3型型 抗抗IgEIgE自身抗體自身抗體 它們均可與它們均可與IgEIgE發(fā)生交聯(lián)發(fā)生交聯(lián)肥大細(xì)胞、肥大細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞活化嗜堿粒細(xì)胞活化脫顆粒脫顆粒釋放組釋放組胺、胺、TNF-TNF- 等介質(zhì)等介質(zhì) 臨床表現(xiàn)同非自身免疫臨床表現(xiàn)同非自身免疫性性蕁麻疹蕁麻疹 診斷試驗(yàn)：非皮損部診斷試驗(yàn)：非皮損部位注射位注射0.05ml0.05ml自身血漿或血自身血漿或血清，清，30min30min后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán) 注注射生理鹽水部位射生理鹽水部位 ( Greaves( Greaves試驗(yàn)試驗(yàn) ) ) 確診可用確診可用ELISAELISA或或IBTIBT法法第六步排除寄生蟲第六步排除寄生蟲或感染性疾?。夯蚋腥拘约膊。航诘竭^流行區(qū)域近期到過流行區(qū)域血嗜酸細(xì)胞血嗜酸細(xì)胞ESRESR 到目前為止，治療到目前為止，治療目的是完全控制肥大細(xì)胞目的是完全控制肥大細(xì)胞的活化，但是需要足夠的的活化，但是需要足夠的時(shí)間才能打斷肥大細(xì)胞活時(shí)間才能打斷肥大細(xì)胞活化這一惡性循環(huán)過程化這一惡性循環(huán)過程一線治療：一線治療： 聯(lián)合應(yīng)用兩種聯(lián)合應(yīng)用兩種H H1 1受體拮抗劑受體拮抗劑聯(lián)合用藥可長達(dá)兩年時(shí)間聯(lián)合用藥可長達(dá)兩年時(shí)間聯(lián)合用藥的合理性聯(lián)合用藥的合理性: :新的抗組胺藥具有抗炎癥特性新的抗組胺藥具有抗炎