重癥肌無力認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)

1、認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 何超明何超明 1、定義定義 2、的表現(xiàn)的表現(xiàn) 3、的診斷的診斷 4、的治療的治療 4、認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn) 5、診療范圍診療范圍 內(nèi)容一、定義 。的表現(xiàn)的表現(xiàn)的的病因病因 重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見，產(chǎn)生乙二類是自身免疫性疾病，最常見，產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體酰膽堿受體抗體。 同時(shí)同時(shí)重癥肌無力患者中有重癥肌無力患者中有65%80%有胸腺有胸腺增生，增生，10%20%伴發(fā)胸腺瘤伴發(fā)胸腺

2、瘤的表現(xiàn)的表現(xiàn) 重癥肌無力表現(xiàn)肢體無力（眼肌、吞咽肌、重癥肌無力表現(xiàn)肢體無力（眼肌、吞咽肌、呼吸肌、骨骼肌）。呼吸肌、骨骼?。?。 顯著顯著特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重晨輕暮重”。皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷轉(zhuǎn)頸、抬頭困難2. 臨床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音的表現(xiàn)的表現(xiàn)的表現(xiàn)的表現(xiàn) 臨床臨床分型分型 改良改良的的Osseman分型法分型法 I型眼肌型型眼肌型； IIA型輕

3、度全身型輕度全身型；型； IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。 III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難發(fā)展到呼吸困難。 IV型（遲發(fā)重癥型）多在型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由年左右由I型、型、IIA型、型、IIB型演變型演變。 V型肌萎縮型，少見。型肌萎縮型，少見。的表現(xiàn)的表現(xiàn) 肌無力肌無力危象危象 ：是：是指指重癥肌無力病情重癥肌無力病情急劇惡急劇惡化，呼吸困難，危及生命化，呼吸困難，危及生命的現(xiàn)象。的現(xiàn)象。 通常通常分分3種類

4、型種類型： 肌無力肌無力危象。危象。 膽堿能膽堿能危象。危象。 反拗危象反拗危象“溴吡斯的明溴吡斯的明” 失效所失效所致。致。的表現(xiàn)的表現(xiàn) 檢查：檢查： 1.新斯的明試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn) 2.胸腺胸腺CT和和MRI 3.肌電圖重復(fù)肌電圖重復(fù)電刺激電刺激 4.單纖維肌電圖單纖維肌電圖 在在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。 5.乙酰膽堿受體抗體滴度的乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測檢測的診斷的診斷 依據(jù)依據(jù) 癥狀：眼瞼下垂、復(fù)視；

5、構(gòu)音不清；呼吸癥狀：眼瞼下垂、復(fù)視；構(gòu)音不清；呼吸困難；肌無力，有晨困難；肌無力，有晨輕暮重輕暮重的特點(diǎn)的特點(diǎn) 體征：疲勞試驗(yàn)陽性體征：疲勞試驗(yàn)陽性 新斯的新斯的明試驗(yàn)陽性明試驗(yàn)陽性 胸腺胸腺病變：增生或瘤病變：增生或瘤 乙酰膽堿受體抗體乙酰膽堿受體抗體 肌電圖肌電圖的治療的治療 1.藥物藥物治療治療 （1）膽堿酯酶抑制劑）膽堿酯酶抑制劑 有有甲基硫酸新斯的明、甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。溴吡斯的明。 （2）免疫抑制免疫抑制 （3）血漿置換）血漿置換 。 （4）靜脈注射免疫球蛋白）靜脈注射免疫球蛋白 。 （5）中醫(yī)藥治療）中醫(yī)藥治療 而且而且能重建自身免疫功能之能重建自身免疫功能之功效。功效

6、。 2.胸腺切除手術(shù)胸腺切除手術(shù)氣管切開無菌操作護(hù)理氣管切開無菌操作護(hù)理霧化吸入霧化吸入, 及時(shí)吸痰及時(shí)吸痰保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹立即氣管切開立即氣管切開人工呼吸器輔助人工呼吸器輔助呼吸，呼吸，干涸療法干涸療法防止并發(fā)癥防止并發(fā)癥(肺不張肺不張, 肺肺感染等是搶救成功關(guān)鍵感染等是搶救成功關(guān)鍵 危象危象的處理的處理的治療的治療 重癥肌無力危象治療：重癥肌無力危象治療： 藥物：藥物：血漿置換血漿置換 、靜脈注射靜脈注射免疫球蛋白免疫球蛋白 重重癥監(jiān)護(hù)癥監(jiān)護(hù) 呼吸肌支持下得呼吸肌支持下得“干涸療法干涸療法”的治療的治療五五、認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn) 1.三級(jí)醫(yī)院診斷證明或一次以上的

7、住院三級(jí)醫(yī)院診斷證明或一次以上的住院相關(guān)資料；相關(guān)資料； 2.符合下列各項(xiàng)之一：符合下列各項(xiàng)之一： （1）典型臨床癥狀；）典型臨床癥狀； （2）抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽性；）抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽性； （3）血清抗）血清抗AchR抗體陽性；抗體陽性； （4）肌電圖報(bào)告支持重癥肌無力。）肌電圖報(bào)告支持重癥肌無力。1.藥物藥物治療治療 抗膽堿酯酶藥物抗膽堿酯酶藥物 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑等免疫抑制劑等六六、診療診療范圍范圍2.對癥治療對癥治療； 呼吸困難，氣管切開呼吸困難，氣管切開 、必要時(shí)呼吸支持、必要時(shí)呼吸支持 吞咽困難，胃管鼻飼吞咽困難，胃管鼻飼 尿路感染尿路感染、肺部感染、肺部感染、褥瘡褥瘡 危象治療危象治療六六、診療診療范圍范圍 (