關(guān)于生物化學(xué)氨基酸代謝試題及答案_第1頁(yè)
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文檔簡(jiǎn)介

1、【測(cè)試題】-、名詞解釋1.氮平衡2.必需氨基酸3.蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用4.內(nèi)肽酶5外肽酶6.蛋白質(zhì)腐敗作用7.轉(zhuǎn)氨基作用8.氧化脫氨基作用9.聯(lián)合脫氨基作用10.多胺11. 一碳單位12.PAPS13. SAM二、填空題14氮平衡有三種,分別是氮的總平衡、,當(dāng)攝入氮排岀氮時(shí)稱。15正常成人每日最低分解蛋白質(zhì)克,營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為克。16必需氨基酸有 8 種,分別是蘇氨酸、亮氨酸、賴氨酸、 、和。17.胰腺分泌的外肽酶有、,內(nèi)肽酶有胰蛋白酶、18.氨基酸吸收載體有四種,吸收賴氨酸的載體應(yīng)是,吸收脯氨酸的載體是19.假神經(jīng)遞質(zhì)是指和,它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與相似。20.氨基酸代謝去路有合成蛋白質(zhì)

2、、_、_、_,其中 _ 是氨基酸的主要分解代謝去路。21 肝臟中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是 _,心肌中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是 _。22. L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是 _或_ , ADP 和 GTP 是此酶的變構(gòu)激活劑,_和_ 是此酶的變構(gòu)抑制劑。23. 生酮氨基酸有_和_ 。24._ 氨的來源有 _ 、_、,其中是氨的主要來源。25._ 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)有兩種方式,分別是、,在肌肉和肝臟之間轉(zhuǎn)運(yùn)氨的方式是26._鳥氨酸循環(huán)又稱或。28.Y-氨基丁酸是由 脫羧基生成,其作用是27._ 尿素分子中碳元素來自 _ ,氮元素來自_和, 每生成 1 分子尿素消耗_個(gè)高能磷酸鍵。29._ 碳單位包括甲基、 、_ 、, 其代謝的

3、載體或輔酶是 _ 。30._ 可產(chǎn)生一碳單位的氨基酸有、。31肌酸激酶有三種同工酶分別是 _ 、_ 、_ ,其中_主要存在于心肌中。32._ 體內(nèi)可產(chǎn)生硫酸根的氨基酸有、,其中是體內(nèi)硫酸根的主要來源。33._兒茶酚胺包括 _ 、 、,帕金森氏病是由于腦組織中 _ 生成減少。34._支鏈氨基酸包括、。三、選擇題A型題35. 下列哪種氨基酸是生糖兼生酮氨基酸?A. GlyB. SerC. Cys36. 下列哪種不是必需氨基酸?A. MetB. ThrC. His37. 苯酮酸尿癥是由于先天缺乏:A.酪氨酸酶B.酪氨酸羥化酶38 不參與構(gòu)成蛋白質(zhì)的氨基酸是:A.谷氨酸B.谷氨酰胺C.鳥氨酸D.精氨酸

4、E.脯氨酸39 體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是:D. IleE. AspD. LysE. VaiC.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶D.苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶E.苯丙氨酸羥化酶A.轉(zhuǎn)氨基B.聯(lián)合脫氨基C.氧化脫氨基D.非氧化脫氨基E.脫水脫氨基 40.肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是:A.轉(zhuǎn)氨基B.嘌呤核苷酸循環(huán)C.氧化脫氨基D.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基聯(lián)合E.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)41 體內(nèi)氨的主要代謝去路是:A.合成尿素B.生成谷氨酰胺C.合成非必需氨基酸D.滲入腸道E.腎泌氨排出42腦組織中氨的主要代謝去路是:A.合成非必需氨基酸B.合成谷氨酰胺C.合成尿素D.合成嘧啶E.擴(kuò)散入血43.下列哪種物質(zhì)是氨的運(yùn)輸形式?46

5、關(guān)于胃蛋白酶不正確的是:A.以酶原的方式分泌D.屬于外肽酶E.具凝乳作用47 下列哪種蛋白質(zhì)消化酶不屬于胰液酶?49 不能參與轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸是:53 屬于外肽酶的是:A.羧基肽酶B.二肽酶D.彈性蛋白酶E.糜蛋白酶54.對(duì) PAPS 描述不正確的是:A.參與某些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化C.又稱活性硫酸根A.谷氨酰胺B.天冬酰胺D.精氨酸E.瓜氨酸44.屬于 S-腺苷甲硫氨酸的功能的是:A.合成嘌吟B.合成嘧啶D.甲基供體E.生成黑色素45下列哪類氨基酸全部是必需氨基酸?A.酸性氨基酸B.堿性氨基酸D.支鏈氨基酸E.芳香族氨基酸C.谷胱甘肽C.合成四氫葉酸C.含硫氨基酸B.由胃粘膜主細(xì)胞產(chǎn)生C.可由鹽

6、酸激活A(yù).氨基肽酶D.糜蛋白酶48.可激活胰蛋白酶原的是:A. 二肽酶B.腸激酶B.E.羧基肽酶彈性蛋白酶C.鹽酸C.胰蛋白酶D.膽汁酸E. 糜蛋白酶A.丙氨酸B.纈氨酸50 ALT 活性最咼的組織C.天冬氨酸D.賴氨酸E.亮氨酸A.血清B.心肌C.脾臟D.肝臟51.催化a-酮戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是:A.谷丙轉(zhuǎn)氨酶B.谷草轉(zhuǎn)氨酶C.谷氨酸脫羧酶D.谷氨酰胺酶E.谷氨酸脫氫酶E.肺52下列哪種氨基酸缺乏可引起氮的負(fù)平衡?A.谷氨酸B.蘇氨酸C.天冬氨酸D.丙氨酸E.精氨酸C.胰蛋白酶B.參與硫酸軟骨素的合成D.主要由半胱氨酸分解產(chǎn)生E.主要由色氨酸分解產(chǎn)生55 在鳥氨酸循環(huán)中,下列哪種物質(zhì)要

7、穿岀線粒體進(jìn)行后續(xù)反應(yīng)?A.鳥氨酸B.瓜氨酸C.精氨酸D.天冬氨酸56.關(guān)于牛磺酸哪項(xiàng)敘述是正確的?A.是半胱氨酸的代謝產(chǎn)物B.存在于肝臟E.延胡索酸C.存在于腦組織57下列哪組維生素參與聯(lián)合脫氨基作用?D.是結(jié)合膽汁酸的組成成分E.由半胱氨酸直接脫羧生成A.E,B2B. E,B658 關(guān)于一碳單位代謝描述錯(cuò)誤的是:A. 一碳單位不能游離存在B.C. N5-CH3-FH4是直接的甲基供體E.甘氨酸代謝可產(chǎn)生甲烯基59.哪種氨基酸脫氨基產(chǎn)生草酰乙酸?A.谷氨酸B.谷氨酰胺60. 精氨酸酶主要存在于哪種組織?A.肝臟B.腎臟61. 氨基酸脫羧的產(chǎn)物是:A.胺和二氧化碳D.a-酮酸和氨B.E.C.泛

8、酸,B6D. B6,PP四氫葉酸是一碳單位代謝輔酶D.組氨酸代謝可產(chǎn)生亞氨甲基C.天冬氨酸D.天冬酰胺E.E.葉酸,B2絲氨酸C.腦組織D.血漿E.小腸氨和二氧化碳草酰乙酸和氨C.a-酮酸和胺62. 下列哪種物質(zhì)未參與尿素生成?A.精氨酸63. 關(guān)于氨基甲酰磷酸敘述錯(cuò)誤的是:A.可在肝線粒體中生成B.可在胞液中生成B. CPS-IC.CPS-nD. AGAE.瓜氨酸C.可由氨提供氮源D.可由谷氨酰胺提供氮源E.只用于合成尿素64.下列哪種物質(zhì)對(duì)巰基酶有保護(hù)作用?A.活性硫酸根B.生物素C.泛酸65哪種物質(zhì)缺乏可引起白化?。緼.苯丙氨酸羥化酶D.酪氨酸脫羧酶66體內(nèi)哪種氨基酸代謝后可轉(zhuǎn)變?yōu)锳.半

9、胱氨酸B.甲硫氨酸B.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶E.酪氨酸羥化酶NAI5?C.苯丙氨酸67.可產(chǎn)生一碳單位的氨基酸是:D.GSHE.FADHC.酪氨酸酶D.酪氨酸E.色氨酸A.丙氨酸B.甘氨酸C.68. 不需 SAM 提供甲基生成的物質(zhì)是:A.肉堿B.腎上腺素C.膽堿69. 下列哪種物質(zhì)不是由酪氨酸代謝生成?A.苯丙氨酸B.多巴胺C.去甲腎上腺素D.黑色素E.腎上腺素70.可直接產(chǎn)生乙醇胺的氨基酸是:A.谷氨酸B.絲氨酸71 參與肌酸合成的物質(zhì)有:A.甘氨酸和精氨酸D.甲硫氨酸和半胱氨酸72.血氨升高的主要原因是:A.體內(nèi)氨基酸分解增加腎功能障礙B.纈氨酸D.蘇氨酸D.肌酸C.丙氨酸D.天冬氨酸E.半胱氨酸

10、E.胸嘧啶E.色氨酸C.肌酸酐和精氨酸E.肌酸激酶和半胱氨酸肌酸酐和甘氨酸B.食物蛋白質(zhì)攝入過多C.腸道氨吸收增加 D.肝功能障礙E.73.腎臟產(chǎn)生的氨主要來自:A.尿素水解B.谷氨酰胺水解C.氨基酸脫氨基D.胺的氧化E.血液中的氨74.氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是:A.胺,二氧化碳B.二氧化碳,水,尿素D.氨,二氧化碳 E.肌酸酐,肌酸75 各種蛋白質(zhì)含氮量平均約為:C.尿酸A. 10%B. 15%C. 16%D. 18%E. 24%76.下列哪種氨基酸是肽鏈合成后經(jīng)加工才岀現(xiàn)在蛋白質(zhì)中的?A.谷氨酸B.脯氨酸C.賴氨酸D.半胱氨酸77.苯丙氨酸羥化酶的輔酶是:A.葉酸B.二氫葉酸C.四氫葉酸D.

11、 四氫生物喋吟E.磷酸吡哆醛78 關(guān)于苯丙氨酸描述錯(cuò)誤的是:A.苯丙氨酸是必需氨基酸B.苯丙氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼酑. 酪氨酸可生成苯丙氨酸D.屬芳香族氨基酸E. 對(duì)苯酮酸尿癥患兒應(yīng)控制食物中苯丙氨酸的含量79. 下列哪種物質(zhì)屬神經(jīng)遞質(zhì)?A.B-羥酪胺B.苯乙醇胺C.腐胺D. 5-羥色胺80. 甲基的直接提供體是:A. S-腺苷甲硫氨酸B.甲硫氨酸C.同型半胱氨酸D. 膽堿E.N5-CH3-FH481. 參與甲硫氨酸循環(huán)的維生素是:A. B1B. PPC. B12D. B682. 巰基酶的巰基直接來自哪種氨基酸殘基?A.甲硫氨酸B.胱氨酸C.精氨酸D.組氨酸83哪種酶先天缺乏可產(chǎn)生尿黑酸尿癥?84

12、.合成尿素的過程是:85. 參與氨基酸脫氨基作用的是:86. 生成 SAM 以提供甲基的是:87. 參與氨基酸吸收的是:88 作為氨的一種轉(zhuǎn)運(yùn)方式的是:89.需谷胱甘肽參加的循環(huán)是:(9095)A.酪氨酸B.甘氨酸C.絲氨酸D.纈氨酸E.精氨酸90.可在體內(nèi)生成黑色素的是:91水解可產(chǎn)生尿素的是:92. 參與卟啉合成的是:93. 體內(nèi)參與膽堿生成的是:94. 屬支鏈氨基酸的是:95. 參與鞘氨醇合成的是:(96101)A. L-谷氨酸脫氫酶B.腺苷酸脫氨酶C.谷氨酰胺合成酶D.精氨酸代琥珀酸合成酶96. 參與尿素合成的酶是:E.羥脯氨酸E.組胺E. B2E.半胱氨酸A.酪氨酸酶B.尿黑酸氧化酶

13、C.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶D.酪氨酸羥化酶E型題(8489)E.苯丙氨酸羥化酶B.甲硫氨酸循環(huán)C.Y-谷氨酰循環(huán)E.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)E.甲硫氨酸合成酶97. 參與組織間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)的酶是:98.參與 M-CH3-FH4 SAM 的酶是:99參與嘌呤核苷酸循環(huán)的酶是:100.參與氧化脫氨基的酶是:101 以輔酶I或輔酶H為輔酶的酶是:(102107)A. Vit B6B. Vit PPC. Vit B12D.四氫葉酸E.四氫生物喋吟102酪氨酸羥化酶的輔酶是:103氨基酸脫羧酶的輔酶含有:104.氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶含有:105一碳單位的載體是:106. N-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是:107 L-谷氨酸

14、脫氫酶的輔酶含有:(108114)A.細(xì)胞液B.細(xì)胞核C.細(xì)胞膜D.溶酶體E.線粒體108 真核細(xì)胞降解膜蛋白、長(zhǎng)壽命蛋白的部位是:109.真核細(xì)胞依賴 ATP 和泛素降解異常蛋白和短壽命蛋白的部位是110 氨基甲酰磷酸合成酶I存在的部位是:111 氨基甲酰磷酸合成酶H存在的部位是:112. 精氨酸水解產(chǎn)生尿素的反應(yīng)部位是:113.Y-谷氨?;D(zhuǎn)移酶存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是:114. 氨基酸吸收載體存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是:(115121)A.支鏈氨基酸B.芳香族氨基酸C.酸性氨基酸D.堿性氨基酸E.含硫氨基酸115. 代謝可產(chǎn)生 PAPS 的是:116 只含有非必需氨基酸的是:117.

15、體內(nèi)代謝可產(chǎn)生少量尼克酸的氨基酸屬:118. 可產(chǎn)生維持蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)的二硫鍵的氨基酸屬:119 .代謝可產(chǎn)生組織胺的氨基酸屬:120.腸道中蛋白質(zhì)腐敗可產(chǎn)生尸胺的氨基酸屬:121 .嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)可產(chǎn)生假神經(jīng)遞質(zhì)的氨基酸屬:X型題122.參與鳥氨酸循環(huán)的氨基酸有:A.天冬氨酸B.瓜氨酸C.D.精氨酸E.鳥氨酸123.氨在組織間轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式有:A.尿素B.銨離子C.氨124.甘氨酸參與下列哪些過程?A.谷胱甘肽合成B.肌酸合成D.嘌呤核苷酸合成E. 一碳單位生成125 .關(guān)于谷氨酰胺正確的是:A.氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式B.氨的貯存形式D.必需氨基酸E.非必需氨基酸126.a-酮酸的代謝去路有:N-乙

16、酰谷氨酸D.丙氨酸E.C.血紅素合成C.氨的解毒產(chǎn)物谷氨酰胺A.可轉(zhuǎn)變?yōu)樘荁.可轉(zhuǎn)變?yōu)橹綜.生成非必需氨基酸D.氧化生成水和二氧化碳E.生成必需氨基酸127 半胱氨酸在體內(nèi)代謝可產(chǎn)生:A.谷胱甘肽B.?;撬酑. PAPS D.硫化氫E.甲硫氨酸128 生糖兼生酮的氨基酸有:A.酪氨酸B.色氨酸C.脯氨酸D.亮氨酸E.蘇氨酸129 蛋白質(zhì)消化酶中屬內(nèi)肽酶的有:A.胃蛋白酶B.胰蛋白酶C.氨基肽酶D.羧基肽酶E.彈性蛋白酶130.下列哪些物質(zhì)屬多胺?A.精胺B.精脒C.組織胺D.Y-氨基丁酸E.腐胺131 .可生成或提供一碳單位的氨基酸有:A.絲氨酸B.組氨酸C.甘氨酸D.色氨酸E.甲硫氨酸13

17、2 參與肌酸合成的物質(zhì)有:A.精氨酸B.甘氨酸C.甲硫氨酸D.半胱氨酸E.肌酸酐133. 精氨酸參與下列哪些物質(zhì)的生成?A.尿素B.蛋白質(zhì) C.膽堿D.肌酸E.腎上腺素134. 甲硫氨酸可:A.代謝產(chǎn)生 PAPS B.參與肉堿生成C.可轉(zhuǎn)化生成半胱氨酸D.參與精胺生成E.參與膽堿生成140.參與蛋白質(zhì)消化的酶有哪些?各自作用?141 .從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)肝昏迷的成因142.食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物是如何吸收的?143 .簡(jiǎn)述體內(nèi)氨基酸代謝狀況。144.1 分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水、二氧化碳和尿素可凈生成多少分子ATP?簡(jiǎn)述代謝過程。145. 簡(jiǎn)述苯丙氨酸和酪氨酸

18、在體內(nèi)的分解代謝過程及常見的代謝疾病。146. 簡(jiǎn)述甲硫氨酸的主要代謝過程及意義。147. 試述一碳單位的代謝及生理功用。148. 比較 CPS-I和 CPS-D的作用。149. 簡(jiǎn)述谷胱甘肽在體內(nèi)的生理功用。150. 簡(jiǎn)述維生素 B 在氨基酸代謝中的作用?!緟⒖即鸢浮恳?、名詞解釋135.嘌吟核苷酸循環(huán)中參與的物質(zhì)有:A.草酰乙酸B.a-酮戊二酸C.腺嘌呤核苷酸D.次黃嘌呤核苷酸136.天冬氨酸可參與:E.蘋果酸A.嘌呤核苷酸生成B.嘧啶核苷酸生成C.尿素生成D.谷胱甘肽生成137.屬生糖氨基酸的有:E.嘌呤核苷酸循環(huán)A.纈氨酸四、問答題138. 如何用實(shí)驗(yàn)方法判斷體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況?139.

19、 試從蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值角度分析小兒偏食的害處。B.亮氨酸C.賴氨酸D.半胱氨酸E.谷氨酰胺1.氮平衡是測(cè)定攝入食物中的含氮量即攝入氮和糞、尿含氮量即排岀氮來研究體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝情況的一種 實(shí)驗(yàn)。28.谷氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)29.甲烯基甲炔基亞氨甲基甲?;?0.絲氨酸甘氨酸組氨酸色氨酸31. MM 型BB 型MB 型MB 型32.甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸半胱氨酸33腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺多巴胺34.亮氨酸異亮氨酸纈氨酸三、選擇題A 型題34. D36. C37. E38. C39. B40. B41. A42. B43. A44. D45. D46. D47. A48. B49. D50. D51.

20、 E52. B53. A54. E55. B56. E57. D58. C59. C60. A61. A62. B63. E64. D65. C66. E67. B68. E69. A70. B71. A72. D73. B74. B75. C76. E27.4丙氨酸-葡萄糖循環(huán)尿素循環(huán) 二氧化碳氨谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)Krebs-Henseleit 循環(huán)天冬氨酸77. D78. C79. D80. A81. C82. E83. BB 型題84. A85. D86. B87. C88. E89. C90. A91. E92. B93. C94. D95. C96. D97. C98. E99. B100

21、. A101.A102. E103. A104. A105. D106. C107.B108. D109. A110. E111. A112. A113. C114. C115. E116. C117. B118. E119 .D120. D121. BX 型題122. ABCDE123. DE124. ABCDE125. ABCE126. ABCD127. ABCD128. ABE129. ABE130. ABE131. ABCDE132. ABC133. ABD134. ABCDE135. ABCDE136. ABCE137. ADE四、問答題138.氮平衡實(shí)驗(yàn)是研2 必需氨基酸是指機(jī)體需

22、要又不能自身合成,必須由食物攝入的氨基酸,共氨酸、賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸。8 種:蘇氨酸、亮氨酸、異亮3.幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)合理調(diào)配使用,因所含必需氨基酸可相互補(bǔ)充故可提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值, 白質(zhì)互補(bǔ)作用。4可水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部肽鍵的酶稱內(nèi)肽酶。5可水解蛋白質(zhì)肽鏈 N 端或 C 端肽鍵的酶稱外肽酶,有羧基肽酶和氨基肽酶。6食物中一部分蛋白質(zhì)未被消化,一部分消化產(chǎn)物未被吸收,腸道細(xì)菌對(duì)其的分解作用稱蛋白質(zhì)腐敗。7.在轉(zhuǎn)氨酶催化下,一種氨基酸的a-氨基轉(zhuǎn)移到另一種a-酮酸上,生成另一種氨基酸和相應(yīng)的a-酮酸, 此稱轉(zhuǎn)氨基作用。&氧化脫氨基作用是指 L-谷氨酸在 L-谷氨

23、酸脫氫酶作用下脫氫脫氨基生成氨和a-酮戊二酸的過程。9 轉(zhuǎn)氨酶與 L-谷氨酸脫氫酶或腺苷酸脫氨酶聯(lián)合作用脫去氨基酸的氨基,此稱聯(lián)合脫氨基作用。10.此稱蛋11.12.13.含有多個(gè)氨基的胺類稱多胺,有腐胺、精脒、精胺等。某些氨基酸在代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱一碳單位。PAPS 為活性硫酸根, 即 3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸, 其是活潑的硫酸基供體。SAM即 S-腺苷甲硫氨酸,又稱活性甲硫氨酸,其是活潑的甲基供體。 填空題14.氮的正平衡氮的負(fù)平衡氮的負(fù)平衡15.208016.17.異亮氨酸羧基肽酶 A色氨酸羧基肽酶 B纈氨酸苯丙氨酸糜蛋白酶甲硫氨酸彈性蛋白酶18.19.20.2

24、1.22.堿性氨基酸載體3-羥酪胺 脫氨基谷丙轉(zhuǎn)氨酶NAD亞氨基酸和甘氨酸載體苯乙醇胺兒茶酚胺脫羧基轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锕炔蒉D(zhuǎn)氨酶NADP脫氨基ATPGTP23.24.亮氨酸 氨基酸脫氨基賴氨酸腸道吸收的氨腎產(chǎn)生的氨氨基酸脫氨基25.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)26.究機(jī)體蛋白質(zhì)代謝狀況的一種方法,各種蛋白質(zhì)含氮量較恒定,約為16%,食物中的 含氮物主要是蛋白質(zhì),其它含氮物含量很少,可忽略不計(jì),尿、糞等排泄物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)在體內(nèi)的分解產(chǎn)物,故測(cè)定食物含氮量(攝入氮)和排泄物含氮量(排岀氮)可計(jì)算岀每日蛋白質(zhì)的攝入量和 分解量,從而反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況,其有三種情況:(1)氮的總平衡,攝入氮=排岀氮

25、,氮的收支平衡,常見于正常成人。(2)氮的正平衡,攝入氮排岀氮,部分?jǐn)z入氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì),常見于兒童、孕婦及恢復(fù)期病人。(3)氮的負(fù)平衡,攝入氮V排岀氮,蛋白質(zhì)需要量不足,常見于饑餓或消耗性疾病。139.食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低決定于所含必需氨基酸的種類和數(shù)量以及各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì) 的接近程度。單一食物易岀現(xiàn)某些必需氨基酸的缺乏,營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低,如果將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì) 混合使用,則必需氨基酸可相互補(bǔ)充從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,此稱蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。小兒偏食易導(dǎo)致體內(nèi)某 些必需氨基酸的不足,食物蛋白質(zhì)使用效率低,影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育。140.參與食物蛋白質(zhì)消化的酶主要有來自胃粘膜的胃蛋

26、白酶和來自胰腺的胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧基肽酶 A、B 以及來自腸道的氨基肽酶、二肽酶、腸激酶。胃蛋白酶和來自胰腺的消化酶初分泌時(shí)均 為酶原,胃中鹽酸可激活胃蛋白酶原,腸激酶可激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶又可激活糜蛋白酶原、彈性蛋白酶原和羧基蛋白酶原 A、B。胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶、糜蛋白酶均為內(nèi)肽酶,可水解蛋白質(zhì)內(nèi) 部肽鍵,將食物蛋白質(zhì)消化為小分子多肽。羧基蛋白酶A B和氨基肽酶為外肽酶,可分別水解肽鏈C 端和N 端的肽鍵,產(chǎn)生大量的氨基酸和二肽,二肽酶水解二肽為兩分子氨基酸。通過諸消化酶的共同作用,食 物蛋白質(zhì)可消化為大量的氨基酸,然后吸收。141.嚴(yán)重肝功能障礙時(shí),肝臟尿素

27、合成功能不足,導(dǎo)致血氨升高,氨進(jìn)入腦組織可與腦組織中a-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸,并可進(jìn)一步生成谷氨酰胺,引起腦組織中a-酮戊二酸減少、三羧酸循環(huán)減弱,使ATP生成減少,腦功能發(fā)生障礙,導(dǎo)致肝昏迷。此外,腸道蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)物吸收后因不能在肝臟有效解毒、處理也成為肝昏迷的成因之一,尤其是酪胺和苯乙胺,因肝功能障礙未分解而進(jìn)入腦組織,可分別羥化后形 成B-羥酪胺和苯乙醇胺,因與兒茶酚胺相似,稱假神經(jīng)遞質(zhì),可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺但不能傳導(dǎo)神 經(jīng)沖動(dòng),引起大腦異常抑制,導(dǎo)致肝昏迷。142 .食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物氨基酸和二肽、三肽可吸收進(jìn)入人體,均系主動(dòng)耗能過程,主要在小腸進(jìn)行。氨 基酸的吸收有氨基酸吸收

28、載體和Y-谷氨酰循環(huán)兩種機(jī)制,二肽和三肽可通過相應(yīng)的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)體系吸收。氨基酸吸收載體有四種,分別是酸性氨基酸載體、堿性氨基酸載體、中性氨基酸載體、亞氨基酸和甘氨酸載 體,分別吸收相應(yīng)的氨基酸。氨基酸、Na+和氨基酸載體形成三聯(lián)體,將 N6 和氨基酸轉(zhuǎn)入胞內(nèi),再將 ”日+泵岀,消耗 ATP 腸上皮細(xì)胞膜上有Y-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶,在谷胱甘肽的參與下經(jīng)Y-谷氨酰循環(huán)機(jī)制將氨基酸吸收入體內(nèi),每吸收一分子氨基酸消耗3 分子 ATP143 分布于體內(nèi)各處的氨基酸共同構(gòu)成氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸有三個(gè)來源:(1 )食物蛋白質(zhì)消化吸收的氨基酸。(2)體內(nèi)組織蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸。(3)體內(nèi)合成的非必需氨基酸。氨基酸

29、有四個(gè)代謝去路:(1)脫氨基作用生成a-酮酸和氨,氨主要在肝臟生成尿素排泄,a-酮酸可在體內(nèi)生成糖、酮體或氧化供能,此是氨基酸分解代謝的主要去路。(2)脫羧基作用生成 CO 和胺,許多胺類是生物活性物質(zhì)如Y-氨基丁酸、組織胺等。(3)生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。(4)合成蛋白質(zhì),以 20 種氨基酸為基本組 成單位,在基因遺傳信息的指導(dǎo)下合成組織蛋白質(zhì),發(fā)揮各種生理功能。144 1 分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可凈生成16 分子 ATR 其代謝過程:天冬氨酸在肝細(xì)胞線粒體中經(jīng)聯(lián)合脫氨基生成1 分子氨和 1 分子草酰乙酸并產(chǎn)生 1 分子 NADH + H。1 分子氨進(jìn)入鳥

30、氨酸循環(huán)與來自另 1 分子天冬氨酸的氨基形成 1 分子尿素,此步相當(dāng)于消耗 2 分子 ATP 產(chǎn)生的 1 分子 NADH +H 經(jīng)呼吸鏈氧化生成 3 分子 ATPo 草酰乙酸在線粒體中需 1 分子 NADH + H 還原為蘋果酸,蘋 果酸穿出線粒體在胞液中生成草酰乙酸和1 分子 NADH + H (NADH + H 在肝細(xì)胞中主要通過蘋果酸-天冬氨酸穿梭進(jìn)入線粒體補(bǔ)充消耗的1 分子 NADH + H+),草酰乙酸-磷酸烯醇式丙酮酸-丙酮酸,分別消耗1 分 GTP 和產(chǎn)生 1 分子 ATP,可抵消。 丙酮酸進(jìn)入線粒體經(jīng)丙酮酸脫氫酶催化生成 1 分子乙酰 CoA 和 1 分子 NADH + H,經(jīng)

31、三羧酸循環(huán)及氧化呼吸鏈可產(chǎn)生 15 分子 ATP, 1 分子天冬氨酸徹底分解合計(jì)可凈產(chǎn)生 15+3 -2=16 分子 ATP145 苯丙氨酸的主要分解代謝去路是經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化生成酪氨酸,然后代謝,如苯丙氨酸羥化酶先天缺乏,則苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸,可進(jìn)一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿癥。酪氨酸在腎上腺髓質(zhì)和神經(jīng)組織中可在酪氨酸羥化酶作用下生成多巴,再脫羧基生成多巴胺, 經(jīng)羥化生成去甲腎上腺素,再經(jīng)甲基化生成腎上腺素,成為神經(jīng)遞質(zhì)或激素,腦組織中多巴胺生成減少可導(dǎo)致帕 金森氏病。酪氨酸在黑色素細(xì)胞中經(jīng)酪氨酸酶催化生成多巴,再經(jīng)氧化、脫羧、等反應(yīng)最后生成黑色素。 酪氨酸酶先天性缺乏導(dǎo)致白

32、化病。酪氨酸在甲狀腺中參與甲狀腺素的生成。酪氨酸在一般組織中可在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶作用下生成對(duì)羥苯丙酮酸,后轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚝谒?,在尿黑酸氧化酶作用下進(jìn)一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸,分別參與糖、脂、酮體的代謝,故苯丙氨酸和酪氨酸 均為生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶缺乏可導(dǎo)致尿黑酸尿癥。146 甲硫氨酸在腺苷轉(zhuǎn)移酶作用下與 ATP 反應(yīng)生成 S-腺苷甲硫氨酸(SAM,又稱活性甲硫氨酸,是活潑的甲基供體,參與體內(nèi) 50 多種物質(zhì)的甲基化反應(yīng),如腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿的生成以及DNA RNA的甲基化等,S-腺苷甲硫氨酸還參與細(xì)胞生長(zhǎng)物質(zhì)精脒和精胺的生成,此外,還可通過甲硫氨酸循環(huán)機(jī)制將 N5-CH3-

33、FH4的甲基轉(zhuǎn)移給甲硫氨酸, 通過 S-腺苷甲硫氨酸將甲基轉(zhuǎn)岀, 參與體內(nèi)廣泛的甲基化反應(yīng), 成 為 N5-CH3-FH4代謝與利用的重要途徑。甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基后生成同型半胱氨酸,可與絲氨酸縮合生成胱硫醚,進(jìn)一步生成半胱氨酸和a-酮丁酸,a-酮丁酸可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾]o酶 A,可氧化分解或異生為糖,故甲硫氨酸是生糖氨基酸。高同型半胱氨 酸血癥是動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。甲硫氨酸作為含硫氨基酸,其氧化分解也可產(chǎn)生硫酸根,部 分硫酸根以無機(jī)硫酸鹽形式隨尿排出,另一部分可活化為活性硫酸根 PAPS PAPS 參與某些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化,還可參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等的合成。147. 某些氨基酸在代謝過程中生成的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱一碳單位,有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞氨甲基。四氫葉酸是一碳單位代謝的載體,絲氨酸、甘氨酸代謝可產(chǎn)生N5,N10-CH2-FH4,組氨酸代謝可產(chǎn)生 M-

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