出血性疾病ppt課件

1、出血性疾病 重點(diǎn)重點(diǎn) 1 1 出血性疾病概述、病因及發(fā)病機(jī)制凝血過程的三出血性疾病概述、病因及發(fā)病機(jī)制凝血過程的三 個(gè)階段個(gè)階段 2 2 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜ITPITP概念、臨床表現(xiàn)、概念、臨床表現(xiàn)、 輔助檢查、治療首選藥物護(hù)理診斷及護(hù)理措施輔助檢查、治療首選藥物護(hù)理診斷及護(hù)理措施 3 3 過敏性紫癜臨床表現(xiàn)五型、病因、安康指點(diǎn)過敏性紫癜臨床表現(xiàn)五型、病因、安康指點(diǎn) 4 4 血友病分型、其共同特點(diǎn)、主要臨床表現(xiàn)、安康指血友病分型、其共同特點(diǎn)、主要臨床表現(xiàn)、安康指 導(dǎo)導(dǎo) 概述 是由于正常的止血機(jī)制發(fā)生障 礙，引起以自發(fā)性出血或細(xì)微損傷后出血不止的一組疾病 病因及發(fā)病機(jī)制

2、 血管壁的異常 血小板質(zhì)或量的改動(dòng) 凝血功能的妨礙 出血性疾病出血性疾病 正常止血機(jī)制 血管破損部分小血管反射性收縮血流減慢 BPC迅速粘附、聚集、發(fā)生釋放反響二磷酸腺苷和 血栓烷構(gòu)成BPC血栓白色血栓到達(dá)止血 止血功能弱 BPC及組織損傷后分別釋放BPC第3因子、組織因子， 同時(shí)血漿中因子與損傷后暴露的膠原纖維接觸 啟動(dòng)內(nèi)、外源性凝血系統(tǒng)最后在白色血栓周圍形 成纖維蛋白網(wǎng)血液中WBC、RBC受滯留于網(wǎng)中構(gòu)成 結(jié)實(shí)的紅色血栓進(jìn)一步止血基底膜基底膜內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞血管系統(tǒng)血管系統(tǒng)WBCBPCRBC凝血機(jī)制凝血機(jī)制 正常情況下，一切的凝血因子均處正常情況下，一切的凝血因子均處于無活性形狀，血液凝血

3、是一系列無活于無活性形狀，血液凝血是一系列無活性酶原被激活后轉(zhuǎn)變?yōu)榧せ蠲傅倪B鎖反性酶原被激活后轉(zhuǎn)變?yōu)榧せ蠲傅倪B鎖反響過程。響過程。 無活性、無活性、 a a有活性有活性 知的凝血因子知的凝血因子1212種，除種，除因子因子組織因子外、均在血漿中。除組織因子外、均在血漿中。除因因子鈣離子外均為蛋白質(zhì)子鈣離子外均為蛋白質(zhì) 內(nèi)源內(nèi)源 aa aa a 外源外源組織損傷組織損傷釋放釋放組織因子組織因子 與與a 鈣離子鈣離子 PL 膠原纖維膠原纖維磷酯磷酯鈣離子鈣離子aaa a 與鈣離子、磷酯、與鈣離子、磷酯、aa凝血酶原凝血酶原 a 纖維蛋白原可溶性纖維蛋白可溶性纖維蛋白鈣離子鈣離子凝血酶凝血酶穩(wěn)定性纖

4、維蛋白穩(wěn)定性纖維蛋白凝血活酶凝血活酶正常凝血機(jī)制正常凝血機(jī)制 血液凝固是一系列凝血因子的酶血液凝固是一系列凝血因子的酶 促反響過程，分三個(gè)階段：促反響過程，分三個(gè)階段： 凝血活酶構(gòu)成階段凝血活酶構(gòu)成階段 凝血酶構(gòu)成階段凝血酶構(gòu)成階段 纖維蛋白構(gòu)成階段纖維蛋白構(gòu)成階段電電 鏡鏡 下下 的的 血血 凝凝 塊塊 抗凝系統(tǒng) 正常情況下，循環(huán)血液內(nèi)凝血系統(tǒng)與抗凝 血系統(tǒng)堅(jiān)持動(dòng)態(tài)平衡，以堅(jiān)持血液在血管 內(nèi)呈流動(dòng)形狀 血液內(nèi)抗凝血系統(tǒng)包括： 抗凝血物質(zhì) 纖維蛋白溶解系統(tǒng) 抗凝血物質(zhì)：主要是抗凝血酶抗凝血物質(zhì)：主要是抗凝血酶，直接使凝血酶失去，直接使凝血酶失去 活性活性 纖維蛋白溶解系統(tǒng)：血塊構(gòu)成一天內(nèi)、系統(tǒng)

5、調(diào)動(dòng)起來纖維蛋白溶解系統(tǒng)：血塊構(gòu)成一天內(nèi)、系統(tǒng)調(diào)動(dòng)起來 活化素作用下活化素作用下 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 使纖維蛋白或纖維使纖維蛋白或纖維 蛋白原分解為纖維蛋白原降解產(chǎn)物蛋白原分解為纖維蛋白原降解產(chǎn)物FDPFDP 被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)去除，即血塊溶解被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)去除，即血塊溶解總之正常血塊構(gòu)成及溶解有賴于總之正常血塊構(gòu)成及溶解有賴于 健全的血管健全的血管 循環(huán)中循環(huán)中BPCBPC數(shù)目及功能正常數(shù)目及功能正常 凝血活性正常凝血活性正常 運(yùn)轉(zhuǎn)良好的纖維蛋白溶解系運(yùn)轉(zhuǎn)良好的纖維蛋白溶解系統(tǒng)統(tǒng) 四個(gè)要素的配合四個(gè)要素的配合 分類 血管壁功能異常 遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 獲得性：

6、感染、藥物 n 血小板異常n n 血小板減少 血小板生成減少：AA n 血小板破壞過多：ITPn 血小板耗費(fèi)過多：DICn n 血小板增多 原發(fā)性；原發(fā)性血小板增多癥n 繼發(fā)性：慢粒n n 血小板功能異常 遺傳性；血小板無力癥n 繼發(fā)性；尿毒癥、肝病n n 遺傳性：血友病遺傳性：血友病 獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥循環(huán)血中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：循環(huán)血中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：DICDIC凝血異常凝血異常 血小板、血管性疾病 凝血性疾病 性別 女性多見 男性多見 家族史 少有 常有 出血誘因 多為自發(fā)性 多為外傷后出血 出血部位 多見皮膚粘膜、皮下 多見關(guān)節(jié)腔、肌肉、 及表

7、現(xiàn) 瘀點(diǎn)、瘀斑 內(nèi)臟出血 疾病過程 短暫、反復(fù)發(fā)作 常為終身性 血小板、血管性疾病與凝血性血小板、血管性疾病與凝血性 疾病的臨床特點(diǎn)疾病的臨床特點(diǎn)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITPITP 概念 是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致 外周血中血小板減少的出血性疾病 特征 皮膚黏膜及內(nèi)臟出血 血小板計(jì)數(shù)減少 巨核細(xì)胞發(fā)育成熟妨礙 血小板生存短 血小板本身抗體出現(xiàn) 【病因及發(fā)病機(jī)制】 感染 免疫要素 肝臟及脾臟要素 其他要素：多見于女性，青春期后及絕經(jīng)期 前易發(fā)病，能夠與雌激素抑制血小板生 成及促進(jìn)血小板地破壞有關(guān) 臨床分型臨床分型急性型：多見于兒童、有自限性急性型：多見于兒童、有自限性

8、慢性型：好發(fā)于慢性型：好發(fā)于4040歲以下女性，易反復(fù)發(fā)作歲以下女性，易反復(fù)發(fā)作流行病學(xué)流行病學(xué)發(fā)病率：發(fā)病率： 40100/100 40100/100萬萬 (46/100 (46/100萬萬) )性別性別: : 女：男為女：男為4 4：1 1【臨床表現(xiàn)】 急性型：多見于兒童，起病前13周有上呼吸道 感染或病毒感染史，起病急，畏寒、發(fā) 熱、皮膚、鼻、牙齦及口腔粘膜出血較 重，皮膚可有大片瘀斑、血腫、數(shù)周內(nèi) 恢復(fù)，復(fù)發(fā)少 慢性型：以中青年女性多見，起病慢，病癥輕， 反復(fù)發(fā)作皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，女性月經(jīng)過 多，繼續(xù)數(shù)周或數(shù)月 鼻衄 皮膚淤斑皮膚淤斑 輔助檢查 血象 急性型血小板20109L 慢性型血小

9、板(30-80) 109L 血小板形狀正常 骨髓象：巨核細(xì)胞增多或正常 構(gòu)成血小板的巨核細(xì)胞減少 其他： 血小板相關(guān)的免疫球蛋白增高 【治療要點(diǎn)】 腎上腺皮質(zhì)激素： 首選藥物 脾切除順應(yīng)癥： 5歲以上，正規(guī)激素治療3-6個(gè)無效 激素治療有效，但發(fā)生激素依賴 腎上腺糖皮質(zhì)激素有運(yùn)用忌諱 免疫抑制劑： 不作首選，常用藥長(zhǎng)春新堿 輸血及血小板懸液： 【護(hù)理診斷】 組織完好性受損：出血與血小板減少有關(guān) 有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān) 潛在的并發(fā)癥：顱內(nèi)出血 護(hù)理措施 普通護(hù)理 臥床休憩 給予高蛋白、高熱量、 高維生素飲食 預(yù)防和防止加重出血 1、減少活動(dòng) 2、防止運(yùn)用能夠引起血小板減少或抑 制其功

10、能的藥物 3、便秘、猛烈咳嗽會(huì)引起顱內(nèi)壓添加 病情察看 留意出血部位和出血量、嚴(yán)密察看生命 體征及神志變化、預(yù)防顱內(nèi)出血 用藥護(hù)理 長(zhǎng)期服用激素可引起庫(kù)欣綜合癥，易合并感染心思護(hù)理安康指點(diǎn) 1、疾病知識(shí)指點(diǎn) 2、防止誘發(fā)或加重出血 3、治療配合指點(diǎn) 4、自我監(jiān)測(cè)病情 過敏性紫癜 血管變態(tài)反響性出血性疾病。主要 表現(xiàn)：皮膚紫癜、粘膜出血、 腹 痛、皮疹、關(guān)節(jié)痛及血尿 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 感染 細(xì)菌、病毒、腸道寄生蟲 食物 機(jī)體對(duì)異性蛋白質(zhì)過敏 藥物 抗生素、磺胺、解熱鎮(zhèn)痛藥 其他 花粉、疫苗接種 發(fā)病機(jī)制 抗原抗體復(fù)合物堆積于血管壁 毛細(xì)血管炎 血管通透性和脆性 出血 臨床表現(xiàn) 單純皮

11、膚型 皮膚反復(fù)出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑 腹型 腹痛 關(guān)節(jié)型 關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、 腎型 紫癜發(fā)生后一周出現(xiàn)蛋白質(zhì)尿、血尿 混合型 具備以上兩種 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度增高伴嗜酸性粒細(xì)胞 增多，血小板計(jì)數(shù)正常，50束臂實(shí)驗(yàn)陽性 治療要點(diǎn) 病因防治 去除病因 藥物治療 抗組胺藥腹痛可用解痙劑 護(hù)理 堅(jiān)持皮膚清潔不用刺激性肥皂擦洗皮膚 用環(huán)磷酰胺時(shí)叮囑病人多飲水 保健指點(diǎn)保健指點(diǎn) 講解有關(guān)知識(shí)，闡明本病為變態(tài)講解有關(guān)知識(shí)，闡明本病為變態(tài)反響性疾反響性疾 病，常見要素為感染、食物及藥病，常見要素為感染、食物及藥物過敏、物過敏、 防止再次接觸過敏原。自我監(jiān)測(cè)防止再次接觸過敏原。自我監(jiān)測(cè)病情病情 。 血友病

12、常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病 血友病甲 因子缺乏 血友病乙 因子缺乏 血友病丙 因子缺乏 共同特點(diǎn) ： 凝血活酶生成妨礙 凝血時(shí)間延伸 終生細(xì)微創(chuàng)傷后出血傾向 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 女性傳送男性發(fā)病能夠與女性傳送男性發(fā)病能夠與 基因突變有關(guān)基因突變有關(guān) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 以軟組織、肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié)出血為主可出現(xiàn)深部以軟組織、肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié)出血為主可出現(xiàn)深部 組織血腫，血腫較大壓迫神經(jīng)引起麻木、壓迫血組織血腫，血腫較大壓迫神經(jīng)引起麻木、壓迫血 管引起壞疽喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒管引起壞疽喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒 息反復(fù)關(guān)節(jié)腔積血不能完全吸收可使受累關(guān)節(jié)僵息反復(fù)關(guān)節(jié)腔積血不能完全

13、吸收可使受累關(guān)節(jié)僵 硬、變形、肌肉萎縮、呵斥永久性關(guān)節(jié)破壞硬、變形、肌肉萎縮、呵斥永久性關(guān)節(jié)破壞 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血小板計(jì)數(shù)正常、出血時(shí)間血小板計(jì)數(shù)正常、出血時(shí)間正常、正常、 凝血時(shí)間、凝血時(shí)間、 APTT APTT延伸延伸 診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 凝血時(shí)間、激活的部分凝血凝血時(shí)間、激活的部分凝血活酶時(shí)活酶時(shí)間延伸、凝血因子的活性間延伸、凝血因子的活性5%5% APTT APTT糾正實(shí)驗(yàn)糾正實(shí)驗(yàn) 正常血清：含正常血清：含、；不含；不含。 吸附血漿：含吸附血漿：含、；不含；不含。治療要點(diǎn)治療要點(diǎn) 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 部分深層組織血腫和關(guān)部分深層組織血腫和關(guān)節(jié)出血，節(jié)出血， 早期應(yīng)采取冷敷早期應(yīng)采取

14、冷敷 補(bǔ)充凝血因子補(bǔ)充凝血因子 主要的治療方法主要的治療方法 其他治療其他治療 DDAVP DDAVP 抗纖溶劑抗纖溶劑 6 6氨基氨基已酸已酸護(hù)理護(hù)理 有損傷的危險(xiǎn)有損傷的危險(xiǎn) 出血與凝血因子出血與凝血因子缺乏有關(guān)缺乏有關(guān) 預(yù)防出血、防止外傷預(yù)防出血、防止外傷 察看出血積極處置察看出血積極處置 輸注凝血因子輸注凝血因子 用藥護(hù)理，病情察看用藥護(hù)理，病情察看 廢用綜合癥的危險(xiǎn)廢用綜合癥的危險(xiǎn) 與反復(fù)多次關(guān)與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)節(jié)腔出血有關(guān) 留意堅(jiān)持肢體功能位置防留意堅(jiān)持肢體功能位置防止萎縮、止萎縮、 焦慮焦慮 與終身出血傾向、擔(dān)憂喪與終身出血傾向、擔(dān)憂喪失勞動(dòng)才干有關(guān)失勞動(dòng)才干有關(guān) 疼痛疼痛

15、 與深部組織血腫或關(guān)節(jié)腔積與深部組織血腫或關(guān)節(jié)腔積血有關(guān)血有關(guān)保健指點(diǎn)保健指點(diǎn) 1 1 疾病知識(shí)教育，預(yù)防出血的發(fā)生疾病知識(shí)教育，預(yù)防出血的發(fā)生 闡明本病為遺傳性疾病，闡明本病為遺傳性疾病，需終生治療，向病人家需終生治療，向病人家 庭學(xué)?；蛉蝿?wù)單位交待病情庭學(xué)?；蛉蝿?wù)單位交待病情合理合理安排任務(wù)防止安排任務(wù)防止 從事易引起受傷的任務(wù)和活動(dòng)防止從事易引起受傷的任務(wù)和活動(dòng)防止服用阿司匹林服用阿司匹林 類的藥物類的藥物 2 2 自我監(jiān)測(cè)病情，出血的應(yīng)急措施自我監(jiān)測(cè)病情，出血的應(yīng)急措施 教會(huì)病人及家屬出血的急教會(huì)病人及家屬出血的急救的處置方法病人外出帶救的處置方法病人外出帶 病歷病歷 3 3 預(yù)防疾病指點(diǎn)預(yù)防疾病指點(diǎn) 血友病是終身疾病血友病是終身疾病 ，重在預(yù)防，病人結(jié)婚前后應(yīng)去，重在預(yù)防，病人結(jié)婚前后應(yīng)去 血友病遺傳咨詢門診血友病遺傳咨詢門診 ，血友病病人和其基因攜帶者，血友病病人和其基因攜帶者 最好配，以減少本病的遺傳最好配，以減少本病的遺傳 ，攜帶者早期經(jīng)過檢查，攜帶者早期經(jīng)過檢查， 可了解胎兒能否患血友病