川崎病優(yōu)秀PPT課件

1、皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征（川崎病（川崎病 ） Kawasaki diseaseKawasaki disease皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 是一種原因不明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)。臨床特點為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。多數(shù)自然康復，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作醫(yī)生首先報導，近年來發(fā)病率增高多。 90年日本有川崎病10萬例，79、82、86年三次流行。美國所見病例中以日本裔較多。 90年北京兒童醫(yī)院住院病人中本病占67例，風濕熱27例，顯然已取代風濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征病因：病因：本

2、病病因未明，但發(fā)病呈一定流行性、地方性。 感染學說:感染因子中以溶血性鏈球菌,EB病毒,反轉(zhuǎn)錄病毒研究較多。 變態(tài)反應學說:川崎認為本病可能是宿主對感染原的一種異常反應.可能是多種病原包括細菌、病毒、寄生蟲等抗原刺激機體引起變態(tài)反應。 藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥類）、食物及其它。但尚未證實。 皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 發(fā)病機制發(fā)病機制： 微生物毒素類超抗原致病機制。 細菌熱休克蛋白65模擬宿主自身抗原致病作用. T細胞活化與細胞因子級聯(lián)放大效應在血管炎性損傷中的作用。 病理病理: 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住?早期為全身微血管炎，約兩周后表現(xiàn)為主動

3、脈分支的動脈內(nèi)膜炎和動脈周圍炎，冠狀動脈多易受累，部分病例形成動脈瘤（內(nèi)膜彈性板斷裂）。急性期后動脈瘤可消退或持續(xù)存在，后者可有冠狀動脈瘤的血栓形成，或內(nèi)膜異常增厚等，致冠狀動脈狹窄、阻塞，或血管再通。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 皮疹活檢可見到毛細血管周圍炎性改變,單個核細胞浸潤,皮膚水腫，淋巴結活檢呈現(xiàn)類似“急性淋巴炎”的病變。病理分期病理分期 期：約19天，小動脈周圍炎，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。心包心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤，包括中性粒細胞,嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。期：約1225天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫，血管壁平滑肌層及外膜炎癥細

4、胞浸潤。彈力纖維和基層斷裂，可行成血栓和動脈瘤。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征期:約2831天，動脈炎癥漸消失，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或明顯阻塞。期：數(shù)月數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通。 ;皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 臨床表現(xiàn)：本病多見于2個月至8歲小兒，4歲以內(nèi)患兒占80%，發(fā)病無季節(jié)性。 發(fā)熱 為最早出現(xiàn)的癥狀 ,熱程1-2周，稽留熱或弛張熱，38-40以上。 皮膚和粘膜表現(xiàn) 1、皮疹 與發(fā)熱同時或發(fā)熱后2-3日出現(xiàn)向心性多形性皮疹，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹,其次為深紅色麻疹樣斑丘疹,還可見猩紅熱樣皮

5、疹,常見于面部、四肢、軀干。面部、軀干較四肢近端為重，無皰疹、結痂?？ń槊缣幪匾装l(fā)紅斑。 皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 2、四肢未端變化四肢未端變化 肢端變化為本病的特點,在急性發(fā)熱早期手足皮膚廣泛硬性水腫廣泛硬性水腫，指趾呈梭形腫脹并有疼痛和關節(jié)強直,與急性風濕性關節(jié)炎相似,繼之與手掌腳底彌漫性紅紅斑,體溫漸降時手足硬性水腫及皮疹隨之消失,同時出現(xiàn)指趾端和甲床交界處有皮膚膜樣或薄片脫皮膜樣或薄片脫皮,重者指趾亦可脫落。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 3、粘膜表現(xiàn)粘膜表現(xiàn) （一過性）（一過性）

6、雙眼球結膜明顯充血，無膿性分泌物、流淚及偽膜,持續(xù)于整個發(fā)熱期或更長些,唇部潮紅、干燥、皺裂有血痂形成；楊梅舌、口腔粘膜彌漫充血,舌乳頭突出呈楊梅舌。 淋巴結腫大淋巴結腫大 在發(fā)熱同時或發(fā)熱3天內(nèi)出現(xiàn),主要是頸部單側淋巴結腫大，不化膿、堅硬,有時頸部或耳后淋巴結亦可受累。 其它系統(tǒng)表現(xiàn)其它系統(tǒng)表現(xiàn) 1、心血管系統(tǒng) 聽診可有雜音、奔馬律、心音低鈍；EKG示P-R或Q-T間期延長，心律失常；X線示心影擴大；ECHO示可見心包積液、冠狀動脈瘤；可有心絞痛。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 2、消化系統(tǒng) ：腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，SGPT。 3、血液系統(tǒng)：WBC 、

7、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球旦白。 4、尿改變：蛋白尿、沉渣中白細胞增多。 5、呼吸系統(tǒng) ：咳嗽、流涕、肺部異常陰影。 6、關節(jié)： 疼痛、腫脹。 7、神經(jīng)系統(tǒng)：驚厥、意識障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢痛、腦脊液單核細胞增多。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 輔助檢查輔助檢查1 1血液檢查l周圍血白細胞增高,以中性粒細胞為主伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常,第2-3周增多。l血沉增快。第一小時可達100mm以上。lC-反應蛋白等急性時相蛋白,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高；l血清轉(zhuǎn)氨酶升高。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征2免疫學檢查 lTH2類細胞因子如IL-6明顯增高；

8、l血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循環(huán)免疫復合物高；l總補體和C3正常或增高。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征3.心電圖l早期示非特異性ST-T變化；l心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓；l心肌梗死時ST段明顯抬高,T波倒置及異常Q波。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征4.胸片l可示肺部紋理增多,模糊或有片狀陰影,l心影可擴大。 皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征5抗“0”正常, 類風濕因子和抗核抗體均為陰性, 出現(xiàn)無菌性腦膜炎、腦脊液中淋巴細胞可高達50-70/mm3。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 6二維超聲心動圖一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度

9、：a)正常（0度）：冠狀動脈無擴張。 b)輕度（度）：瘤樣擴張明顯而局限，內(nèi)徑4mm。c)中度（度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內(nèi)徑為4-7mm。d)重度（度）：巨瘤內(nèi)徑8mm，多為廣泛性，累及1支以上。 皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 為診斷川崎病并發(fā)冠狀動脈病變最為安全和準確的方法。 巨瘤發(fā)生率為5%，預后不良。 冠狀動脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關。3歲 2.5 mm 9歲3mm 14歲3.5mm冠狀A內(nèi)徑與主A根部內(nèi)徑之比值不受年齡影響， 各年齡組均0.3。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 7. 冠狀動脈造影l(fā)超聲波檢查有多發(fā)性冠狀A瘤l或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應進行

10、冠狀A造影，以觀察冠狀A病變程度，指導治療。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 診斷診斷 日本川崎病研究委員會修訂的診斷標準（84年9月）進行診斷。 1、持續(xù)發(fā)熱5天以上。 2、兩眼球結膜充血。 3、口唇鮮紅皸裂和楊梅舌. 4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮。 5、多形性皮疹。 6、頸部淋巴結腫大。 6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)有5項主要癥狀可診斷。4項，且在病程中ECHO示冠狀動脈瘤、或擴張，排除其它疾病可診斷。病情危重的并發(fā)癥病情危重的并發(fā)癥 1.冠狀A病變：根據(jù)日本統(tǒng)計資料結果：提示一過性冠狀A擴張占46% ,冠狀動脈瘤占21%。 冠狀A擴張在發(fā)病第三天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3-6月內(nèi)消退，最早

11、發(fā)病第六天即可測得冠狀A瘤，第2-3周檢出率最高，第8周之后很少出現(xiàn)新的病變。大多數(shù)冠狀A瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1-2年內(nèi)自行消退皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 與冠狀A瘤相關的危險因素： 發(fā)病年齡在一歲以內(nèi)，男孩， 持續(xù)發(fā)熱超過14天，貧血， 白細胞總數(shù)在30X109/L以上， 血沉超過100mm/h， C反應蛋白明顯升高， 血漿白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 2.膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。大多自然痊愈，偶見并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。 3.關節(jié)炎或關節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨

12、病情好轉(zhuǎn)而痊愈。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 4.神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，急性腦病和高熱驚厥等，由于血管炎引起，臨床多見，恢復較快，預后良好，其中無菌性腦脊髓膜炎最常見（25%）多發(fā)生于病初2周內(nèi)。腦脊液淋巴細胞輕度升高，糖、氯化物正常，蛋白質(zhì)初絕大多數(shù)正常。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 5.其他并發(fā)癥: 肺血管炎，偶有發(fā)生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣見WBC及輕度蛋白尿，虹膜睫狀體炎較少見。2%發(fā)生體A瘤，以腋、骼A多見，偶見指趾壞疽。皮膚粘膜淋巴結綜合皮膚粘膜淋巴結綜合征征治療治療：對癥治療包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。

13、1. 阿司匹林 每天30-50mg/kg,熱退后3-5mg/kg，持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1-3月。有冠狀動脈擴張(CAD)者需延長用藥時間并加用維生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動脈內(nèi)徑小于3mm.皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征2.HDIVIG 病程10天內(nèi)應用可減少冠狀動脈瘤發(fā)生。 400mg/kg天,連用5天。 1g /kg/天,連用2天。 2g /kg/天, 用1天。 其機理為: HDIVIG對免疫細胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用,使T細胞和B細胞作用降低。 它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞Fc受體,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應。 提供了某些特異性的抗體或

14、毒素,減少其反應。 3. 皮質(zhì)激素 一般認為單純使用激素易導致血栓形成,妨礙冠脈病變的修復,可促使冠脈瘤的發(fā)生,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素:氫考每日2mg/kg,療程為5天,之后口服至C反應蛋白陰性減量,并與1-2周停藥。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征4. 其他治療 根據(jù)病情給予對癥及支持治療,有心肌損傷者給予ATP 、輔酶A等.有心衰癥狀者給予對癥處理;并發(fā)心包炎時,少量心包積液可自行吸收,大量心包積液可行心包穿刺排液;注意水、電解質(zhì),防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂;除非有明確的繼發(fā)感染,一般不用抗生素。常見護理問題與合作性問題

15、 體溫過高與感染，免疫反應等因素有關 皮膚完整性受損與小血管炎有關 口腔粘膜改變與小血管炎有關 潛在并發(fā)癥心臟受損護理措施一般護理 患兒入院時熱情接待，安排入住非感染病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，安靜舒適。兒科住院患兒都有家屬陪伴，很多治療護理都必須有家屬參與，由于知識缺乏，導致家屬對該病的治療和護理產(chǎn)生懷疑。護士配合醫(yī)生耐心講解本病的臨床特點、病程、治療和預后等，并介紹成功治療該病患兒的例子，使家長對治療經(jīng)驗有一定的信任，逐漸加強與醫(yī)護人員的配合。盡力細心、耐心為患兒服務，以愛撫的目光、溫和的語調(diào)、體貼入微的關懷主動親近患兒，消除患兒的恐懼心理。早期密切觀察病情，明確診斷后加強治療和護理，可減少并

16、發(fā)癥的發(fā)生。 發(fā)熱的觀察與護理 患兒多以發(fā)熱起病，體溫3940，可持續(xù)710天，精神萎靡，煩躁不安，這一階段盡量讓患兒臥床休息，以減少或降低機體的新陳代謝，從而減少能量的消耗。監(jiān)測體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，每4h測量1次并記錄，體溫38.5進行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴.物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，如賴安匹林,布洛芬等等以防高熱驚厥。對出汗較多者隨時更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對飲水不足者，匯報醫(yī)生，及時由靜脈補充。經(jīng)過細心的觀察和耐心的護理，患兒體溫逐漸下降至38以下。 口腔黏膜的觀察與護理 口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂者，使用生理

17、鹽水每日清洗口腔23次，若口腔黏膜糜爛可涂思密達粉以保護黏膜。因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護理，操作時動作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。進食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水，若疼痛影響進食，可用0.1%利多卡因涂拭保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給甘油涂擦?？谇火つっ訝€經(jīng)過治療1周即愈合?？诖桨椓寻槌鲅磸筒挥砷L達4周，防止發(fā)生感染。皮膚、淋巴結的觀察與護理 患兒發(fā)熱同時全身可見散在分布的紅色皮疹，略高出皮面，壓之褪色，均無癢感，在37天內(nèi)自行消退無色素沉著。有的患兒指趾端有紅腫，紅腫消退后見片狀膜樣脫屑，嚴重者頸部、腹股溝、肛周皮膚也出現(xiàn)大面積脫皮

18、。對半脫痂皮應用干凈剪子剪除，不能強行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。肛周皮膚發(fā)紅涂紅霉素軟膏，每次便后清洗臀部，保持皮膚清潔、干燥。腫大的淋巴結均在1周左右逐漸縮小。 飲食護理 患兒由于發(fā)熱，口腔黏膜充血糜爛，均影響食欲，常進食量少，甚至不肯進食。為保證機體需要，應給予患兒易消化、營養(yǎng)豐富的流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜溫涼，少量多餐。體溫恢復正常后，食欲多有改善，則給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，有利于機體迅速康復。 其他臟器損害的觀察與護理其他臟器損害的觀察與護理 患兒超聲心動圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對患兒的刺激，治療護理集中進行。密切監(jiān)測面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每

19、4h測心率1次，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時，及時做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴格控制輸液速度，以免增加心臟的負擔。藥物治療的觀察與護理 阿司匹林 阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長期服用時則可能造成胃腸道出血及肝損傷等不良反應，應密切觀察大便的性質(zhì)和顏色。阿司匹林宜飯后服藥，服前可予30min硫糖鋁嚼服保護胃黏膜。(1)丙球為血液制品，容易被污染，因此一定要嚴格無菌操作。 (2)丙球價格比較高，溶解時不要用力振蕩，應輕輕旋搖；排氣過程中應避免浪費。但 溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入(3)靜脈輸注可增加心臟前負荷，輸注過快可誘發(fā)心衰最初30分鐘內(nèi)應緩慢注入0.

20、61.2ml/kg*h,若無不適可增加到2.4ml/kg*h，第二瓶滴速可4.8ml/kg*h。 靜脈丙球（4）在輸入過程中要經(jīng)常巡視，注意觀察有無過敏反應，如面部潮紅，胸悶，呼吸困難等應立即停止輸入。（5）輸注丙球的患兒應間隔11個月后才可接種麻疹疫苗，三個月后才可其他預防接種。（6）過敏體質(zhì)或?qū)Ρ蛴袊乐厝矸磻?，選擇性IgA缺乏癥患兒禁用，因可發(fā)生嚴重血管收縮反應導致過敏性休克。出院指導 指導家屬出院要遵照醫(yī)囑，堅持給患兒服藥，避免漏服，觀察藥物副作用，注意休息，避免劇烈活動，多吃新鮮蔬菜水果，多飲水。定期到醫(yī)院復查。定期復查血小板、血沉。對所有殘留有冠狀動脈病變的患兒密切隨訪，每36

21、個月做1次超聲心動圖檢查，不宜參加體育活動，保證充足的營養(yǎng)和休息，有利于疾病的康復。 皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 預后：預后： 川崎病屬自限性疾病，多數(shù)預后良好。 復發(fā)見于1%-2%患兒。 無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6月及1-2年全面體檢一次（包括體檢、心電圖、超聲心動圖） 未經(jīng)有效治療者者，15%-25%發(fā)生冠狀A瘤，更應長期密切隨訪，每6-12個月一次。 冠狀A瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。 大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征皮膚粘膜淋巴結綜合征 2.膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。大多自然痊愈，偶見并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。 3.關節(jié)炎或關節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急