第章 周圍神經(jīng)病

1、.1第六章 周圍神經(jīng)疾病.2第一節(jié) 概 述.3概述概述n 周圍神經(jīng)系統(tǒng) （peripheral nerve system）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)。n 周圍神經(jīng)包括運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)，它們分為細(xì)胞體和細(xì)胞突（樹突和軸突）兩部分。n 周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。.4周圍神經(jīng)：神經(jīng)纖維 神經(jīng)束 神經(jīng)干神經(jīng)纖維之間有神經(jīng)內(nèi)膜，神經(jīng)束外有神經(jīng)束膜，神經(jīng)干外有神經(jīng)外膜保護(hù)。神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營養(yǎng)，Cap內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血血- -神經(jīng)屏障神經(jīng)屏障。 神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)無此屏障，免疫性及中毒性疾病易侵犯這些部位。甲苯胺藍(lán)染色解剖生理解剖生理.5 有髓纖維軸索包繞髓鞘

2、, 由Schwann 細(xì)胞及膜構(gòu)成。 髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)。 神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布。l 腦神經(jīng)和脊神經(jīng)多屬有髓神經(jīng)纖維；l 自主神經(jīng)屬無髓神經(jīng)纖維解剖生理解剖生理有髓神經(jīng)纖維無髓神經(jīng)纖維.6midnights (Mmetabolism, Iinfection, Ddegeneration, Nneoplasm, Iinflammation, Ggland, Hhereditary, Ttoxication trauma, Sstroke)代謝性和營養(yǎng)缺乏：如慢性酒精中毒、B族維生素缺乏；感染性：如艾滋病、敗血癥等；神經(jīng)系統(tǒng)變性病：腓骨肌萎縮癥；腫瘤性及副蛋白血癥

3、性：如淋巴瘤、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤(POEMS)病因病因.7Midnights 免疫相關(guān)性炎癥：急性及慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病；內(nèi)分泌性：如糖尿病性；遺傳性：如遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)??；中毒性：藥物、農(nóng)藥、化學(xué)物質(zhì)；機(jī)械外傷性：腕管綜合征；血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 病因病因.8E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 病理病理.9 外傷導(dǎo)致軸索斷裂不再有軸漿運(yùn)輸提供軸索所需的必要成分遠(yuǎn)側(cè)軸索及髓鞘變性，并向近端發(fā)展。 1.

4、華勒變性(Wallerian degeneration)病理病理.10q 中毒代謝性及營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙及軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營養(yǎng)，自軸索最遠(yuǎn)端向近端變性及脫髓鞘。逆死性(dying back)神經(jīng)病2. 軸索變性(axonal degeneration) 病理病理.11z 神經(jīng)元病(neuronopathy)： 神經(jīng)元胞體變性壞死，短時(shí)間內(nèi)繼發(fā)軸索全長變性及髓鞘破壞。例如： 癌性感覺神經(jīng)元病 后根神經(jīng)節(jié)的感覺神經(jīng)元受損：有機(jī)汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運(yùn)動神經(jīng)元病 3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration) 病理病理.12 神經(jīng)近端及遠(yuǎn)端長

5、短不等、不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘； 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性及代謝障礙(髓鞘破壞，軸索相對完整)4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理病理.13 病程分類病程分類 病理分類病理分類 主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病midnights營養(yǎng)缺乏和代謝性、感染性、變性、腫瘤、免疫相關(guān)性炎癥、內(nèi)分泌、中毒性、機(jī)械外傷性、缺血性等 病因分類病因分類 急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神經(jīng)病 后天獲得性后天獲得性 遺傳性遺傳性 臨床分類臨床分類.14病變病變 部位分類部位分類 癥狀分類癥狀分類 感覺性、運(yùn)動性、自主神經(jīng)、混合性單神經(jīng)病多發(fā)性單

6、神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 受損神經(jīng)受損神經(jīng) 分布分類分布分類 神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類臨床分類.15癥狀學(xué)癥狀學(xué)感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺過敏、感覺性共濟(jì)失調(diào)2. 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等。肌束震顫：是肌肉靜息時(shí)由一個(gè)或多個(gè)運(yùn)動單位自發(fā)性放電導(dǎo)致肌肉顫動，呈短暫的單一收縮。肌纖維顫搐：肌肉纖維連續(xù)、緩慢的自發(fā)運(yùn)動，沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運(yùn)動。肌肉圖表現(xiàn)為單個(gè)電位重復(fù)發(fā)放，或?yàn)殡娢贿B續(xù)性高頻發(fā)放。可見于神經(jīng)性肌強(qiáng)直、甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病等痛性痙攣：肌肉痙攣性疼痛是由于肌肉痙攣所引起的疼痛，肌肉痙攣俗稱抽筋，是肌肉持續(xù)不自主的強(qiáng)直收縮。運(yùn)動神經(jīng)麻痹

7、癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮。1. 感覺障礙感覺障礙.163 腱反射減低或消失腱反射減低或消失4 自主神經(jīng)受損自主神經(jīng)受損無汗或多汗、豎毛障礙及直立性低血壓；嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等。癥狀學(xué)癥狀學(xué).17可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)。 可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等；部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等。 輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)及肌電圖及肌電圖(EMG)檢查檢查周圍神經(jīng)組織活檢周圍神經(jīng)組織活檢.18診斷原則診斷原則確定是否為周圍神經(jīng)病確定是否為周圍神經(jīng)病進(jìn)行臨床分類進(jìn)行臨床分類 病因

8、？病因？.19治療治療病因治療病因治療對癥支持處理對癥支持處理 如給予止痛藥物及B族維生素等。 針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形。.20第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases.21一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia.22三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。 概述概述.23.24三叉神經(jīng)的解剖三叉神經(jīng)的解剖三叉神經(jīng)節(jié)發(fā)出三大支經(jīng)眶上裂、圓孔、卵圓孔入顱.25 三叉神經(jīng)各支支配范圍三叉神經(jīng)的解剖三叉神經(jīng)的解剖.26周圍學(xué)說：病變位于半

9、月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分， 是由于多種原因引起的壓迫所致。 中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位 可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干。 三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動及偽突觸傳遞。 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制病病 因因發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制.27神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘及髓鞘增厚、 軸索變細(xì)或消失；部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根及延髓外側(cè)。病理病理血管血管三叉神經(jīng)三叉神經(jīng).28中老年多見, 40歲起病(70%80%)，女:男=23: 1疼痛局限于1到2個(gè)分支，2, 3支常見，多為單側(cè)， 面頰、上下頜、舌部，明顯電擊、刀割、撕裂樣劇痛， 數(shù)秒至12分，突發(fā)突止，間歇期正常。扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn)/ /

10、觸發(fā)點(diǎn)觸發(fā)點(diǎn) 輕觸鼻翼、頰部、舌誘發(fā)； 不敢洗臉、進(jìn)食、講話，面色憔悴臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).29嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)： 因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)； 可伴面紅、皮溫高、結(jié)膜充血或流淚； 可晝夜發(fā)作，夜不成眠。 病程呈周期性： 發(fā)作期-數(shù)日周月；緩解期-數(shù)日數(shù)年。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).30臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n “扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn)”：口角、鼻翼、舌、頰部等；n 誘發(fā)因素：誘發(fā)因素：洗臉、刷牙、說話、咀嚼等；n 痛性抽搐：痛性抽搐：痛+抽+自主N癥狀；n 病程：病程：周期性發(fā)展，很少自愈；n 體征：體征：神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征總結(jié)總結(jié).31 疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)

11、系統(tǒng)無陽性體征 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診診斷斷.32持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦處，吃冷、熱食加劇X線檢查可鑒別 面部持續(xù)疼痛、感覺減退、角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛， 吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)疼痛位于咽喉、舌根、扁桃體窩等處4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作 繼發(fā)性繼發(fā)性 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 牙牙 痛痛 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷鑒別鑒別診斷診斷.331、卡馬西平卡馬西平(carbamazepine) 首選首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o；常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最

12、小有效維持量(0.60.8g/d)；有效率約70%，孕婦忌用。 治療治療藥物治療藥物治療副作用：副作用：頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良、行走不穩(wěn)。數(shù)日后消失、偶有皮疹、白細(xì)胞，須停藥。.342、苯妥英鈉苯妥英鈉(phenytoin) ：0.1g 3 3次次/d，可增至，可增至0.6g/d3、氯硝西泮氯硝西泮(clonazepam)： 68mg/d, p.o用于卡馬西平及苯妥英鈉無效時(shí)4、維生素維生素B12：100010003000g，im，23次/周，48周為一療程，部分患者可緩解疼痛治療治療.35藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支及半月神經(jīng)節(jié)；用無水酒精、甘油使之變性，注射區(qū)面部感覺缺失。療效90

13、%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%，重復(fù)應(yīng)用仍有效。并發(fā)癥：面部感覺異常、角膜炎、咀嚼無力、復(fù)視及帶狀皰疹。封閉治療封閉治療經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法治療治療.36傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)手術(shù)治療手術(shù)治療治療治療并發(fā)癥：聽力減退或喪失、面部感覺減退、滑車外展面神經(jīng)麻痹近年推薦微血管減壓術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80%.37二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 Idiopathic Facial Palsy.38特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦稱面神經(jīng)炎亦稱面神經(jīng)炎 （facial neuritis） 或貝爾麻痹或貝爾麻

14、痹 （Bell palsy）因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。概念概念.39面神經(jīng)解剖面神經(jīng)解剖.40病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等； 均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫； 出現(xiàn)面肌癱瘓。早期病理改變主要為神經(jīng)水腫和脫髓鞘； 嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性， 以莖乳孔及面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著。病因及病理病因及病理.41任何年齡都可發(fā)生, 男性略多。急性起病, 癥狀數(shù)小時(shí)到13d達(dá)高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).42患側(cè)表情肌癱瘓患側(cè)表情肌癱瘓: : 額紋消失； 眼裂變大、不能閉合或閉合不全， Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)； 鼻唇溝變淺、示齒口角偏向

15、健側(cè)； 鼓腮、吹口哨漏氣； 食物滯留病側(cè)齒頰間。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).43膝狀神經(jīng)節(jié)病變膝狀神經(jīng)節(jié)病變( (Hunt綜合征綜合征) ) 周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙， 聽覺過敏、患側(cè)乳突部疼痛， 耳廓及外耳道感覺減退， 外耳道或鼓膜皰疹。鼓索以上面神經(jīng)病變鼓索以上面神經(jīng)病變：同側(cè)舌前2/3味覺喪失。鐙骨肌支前受損鐙骨肌支前受損：舌前2/3味覺喪失及聽覺過敏。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).44不同病損部位的表現(xiàn)不同臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).45急性起病的周圍性面癱急性起病的周圍性面癱 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷診斷.46常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱

16、伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭吉蘭- -巴雷巴雷綜合征綜合征 耳源性耳源性面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹 后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤或腦膜炎或腦膜炎 神經(jīng)萊姆病神經(jīng)萊姆病 為單或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)鑒別鑒別診斷診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷.47改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫。改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫。緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。 治療原則治療原則治療治療.481 1、藥物治療、藥物治療（1） 皮質(zhì)類固醇 （corticosteroid

17、s）：盡早使用地塞米松：1015mg/d， 710日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，710天內(nèi)逐漸減量（2） B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500g，im （3） 阿昔洛韋 （acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者治療治療.49治療方法治療方法 2. 2. 理療理療超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3. 3. 護(hù)眼護(hù)眼眼罩、左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4. 4. 康復(fù)治療康復(fù)治療碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療治療.50約80%患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復(fù)，1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好，不完全性面癱12月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈，完全性面癱需28個(gè)月甚至1年時(shí)間

18、恢復(fù)，且常遺留 后遺癥。預(yù)后預(yù)后.51問題男性，65歲，今晨起出現(xiàn)眩暈，左眼閉合不攏,口角歪斜，右肢無力，語不清。體查：神清，構(gòu)音不清，左側(cè)周圍性面癱，右肢肌力3級，右巴氏征陽性。為明確診斷最重要的輔助檢查？肌電圖頭顱CT 頭顱MRI腰穿此患者最可能病變部位？病例分析病例分析.52第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 Spinal Nerve Diseases.53一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛（八）坐骨神經(jīng)痛 (Sciatica neuralgia).54坐坐骨骨神神經(jīng)經(jīng)坐骨神經(jīng)痛（sciatica） 是指沿坐骨神經(jīng)通路 及其分支區(qū)內(nèi)的疼痛綜合征。發(fā)自骶叢，由L4S3神經(jīng)根組成；是全身最長最粗的神經(jīng)； 經(jīng)梨狀肌下孔出骨

19、盆后 分布于整個(gè)下肢。 概念概念.55原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 又稱坐骨神經(jīng)炎 少見，病因未明； 可能與感染侵犯周圍神經(jīng)外膜致間質(zhì)性神經(jīng)炎有關(guān)； 常伴有肌炎或纖維組織炎。病因病因.56繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：臨床上常見， 是坐骨神經(jīng)通路受周圍組織或病變壓迫/刺激所致， 少數(shù)繼發(fā)于全身疾病。 根據(jù)受損部位可分為（1 1）根性坐骨神經(jīng)痛：）根性坐骨神經(jīng)痛：多見 以腰椎間盤突出引起者最為多見。 （2 2）干性坐骨神經(jīng)痛）干性坐骨神經(jīng)痛 病變在椎管外，常為腰骶叢和神經(jīng)干鄰近病變。 常由骶髂關(guān)節(jié)病、盆腔腫瘤、臀肌注射位置不當(dāng)?shù)人隆?病因病因.57 根性坐骨神經(jīng)根性坐骨神經(jīng)z青壯年多見

20、，單側(cè)居多；z疼痛沿坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、 小腿后外側(cè)和足外側(cè)放射。z常為持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加??；也可為電擊、 刀割或燒灼樣疼痛。z行走和牽拉坐骨神經(jīng)時(shí)疼痛明顯。z根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時(shí)加劇。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).58z患者常取減痛姿勢：患肢微屈并臥向健側(cè)，仰臥起立時(shí)先病側(cè)膝關(guān)節(jié)彎曲，坐下時(shí)先健側(cè)臀部著力，直立時(shí)脊柱向患側(cè)方側(cè)凸等。z直腿抬高試驗(yàn) （Lasegue征）陽性系腘旁肌反射性痙攣所致，與疼痛嚴(yán)重程度一致。z踝反射減弱或消失臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)4字征字征直腿抬高直腿抬高.592.2.干性坐骨神經(jīng)痛干性坐骨神經(jīng)痛z腰椎旁點(diǎn)（ L4、L5棘突旁）、臀點(diǎn)（坐骨結(jié)節(jié)和股骨大粗隆之間）、腘

21、點(diǎn)、腓腸肌點(diǎn)、踝點(diǎn)等有壓痛。z小腿及足背外側(cè)感覺.60診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷診斷根據(jù)疼痛分布、放射徑路、壓痛點(diǎn)、疼痛加劇及減輕誘因； Lasegue征、踝反射減弱、小腿及足背外側(cè)感覺；影像學(xué)資料.61有外傷史，腰部局部疼痛明顯無放射痛，壓痛點(diǎn)在腰部兩側(cè)疼痛、壓痛局限不擴(kuò)散無感覺障礙、肌力減退等踝反射一般正常X線平片或MRI急性急性腰肌扭傷腰肌扭傷 腰肌勞損腰肌勞損臀部纖維組織炎臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎髖關(guān)節(jié)炎 鑒別鑒別診斷診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷.62治療治療1. 1. 病因治療病因治療2. 2. 藥物治療藥物治療止痛劑：吲哚美辛、布洛芬、卡馬西平肌肉痙攣：地西泮神經(jīng)營養(yǎng)劑：維

22、生素B13. 3. 封閉療法封閉療法1%2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉4. 4. 物理療法物理療法超短波、紅外線照射、感應(yīng)電，碘離子透入及熱療等針灸、按摩等5. 5. 手術(shù)治療手術(shù)治療療效不佳或慢性復(fù)發(fā)病例可考慮.63三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)Guillain-Barre Syndrom（GBS）又稱：.64概述概述n 吉蘭-巴雷綜合征 （Guillain-Barr syndrome，GBS) 是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨

23、床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血漿交換（plasma exchange, PE）治療有效。.65病因病因n 確切病因未明n 發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有關(guān) n 還可能與以下感染相關(guān)： 巨細(xì)胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染.66發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制n 分子模擬機(jī)制分子模擬機(jī)制與周圍神經(jīng)組分相似的外來抗原與周圍神經(jīng)組分相似的外來抗原錯(cuò)誤識別、自身免

24、疫應(yīng)答錯(cuò)誤識別、自身免疫應(yīng)答周圍神經(jīng)脫髓鞘周圍神經(jīng)脫髓鞘體體液液免免疫疫細(xì)細(xì)胞胞免免疫疫.67病變位于神經(jīng)根（以前根受累常見），神經(jīng)節(jié)和周圍 神經(jīng)，偶累及脊髓。周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤；神經(jīng)纖維脫髓鞘；嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。 病理病理.68 分型分型n 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）； AIDP的變異型的變異型n 急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy AMAN)；n 急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor-

25、sensory axonal neuropathy AMSAN) ；n Miller-Fisher綜合征( Miller Fisher syndrome MFS)分型和診斷分型和診斷.69臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 發(fā)病年齡：各年齡均可發(fā)病，青壯年多見。n 前驅(qū)癥狀：病前13周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 n 起病方式：急性或亞急性起病，幾天2周達(dá)高峰。 n 運(yùn)動障礙：四肢對稱性軟癱（突出）；呼吸肌麻痹（本病主要危險(xiǎn)） .70臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 感覺障礙：常有主觀感覺障礙，客觀感覺障礙少見或較輕（手套/襪套型）。n 腦神經(jīng)麻痹：雙側(cè)周圍性面癱，延髓麻痹。n 自主神經(jīng)癥狀：皮膚、心血管植物

26、神經(jīng)功能紊亂，尿便障礙。n 單相病程：多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，無復(fù)發(fā)-緩解。.71GBS變異型變異型(1) 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN) n 特點(diǎn)（純運(yùn)動型） 病情重，多有呼吸肌受累； 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱； 肌萎縮出現(xiàn)早； 病殘率高，預(yù)后差。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).72(2) 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)v發(fā)病與AMAN相似, 以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主。v 病情更嚴(yán)重，預(yù)后差。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).73(4) 不能分類的不能分類的GBS包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少)(3) Fisher綜

27、合征綜合征眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).741 1、腦脊液檢查、腦脊液檢查 特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離，出現(xiàn)在病后23周；2 2、血清學(xué)檢查、血清學(xué)檢查少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常；部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性；部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等。3 3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌 輔助檢查輔助檢查.75脫髓鞘病變脫髓鞘病變 運(yùn)動及感覺NCV異常：傳導(dǎo)速度減慢。 早期僅見F波H反射延遲或消失。 (F波異常

28、代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))4. 電生理檢查電生理檢查軸索損害軸索損害 運(yùn)動及感覺NCV異常：波幅減低。輔助檢查輔助檢查.76q 少做，可發(fā)現(xiàn)炎細(xì)胞浸潤、神經(jīng)脫髓鞘，軸索型可見軸索變性。5. 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查輔助檢查.77 病前13周感染史， 急性亞或急性起病， 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱， 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累， CSF蛋白細(xì)胞分離， 早期F波、H反射延遲。診斷診斷診斷及鑒別診斷.78低鉀性周期性癱瘓低鉀性周期性癱瘓 四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力重癥肌無力

29、受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）診斷及鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷.79起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)病前12周有發(fā)熱病史起病急，12日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動障礙伴 傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累 急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎 診斷及鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷.801 1、血漿交換、血漿交換 （plasma exchange, PE）直接去除血漿中致病性自身抗體禁忌證： 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等2 2、免疫球蛋白靜脈注射、免疫球蛋白靜脈注射（intravenous immunoglobulin

30、，IVIG）成人劑量0.4g/（kgd），連用5天免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者禁用治療治療.813. 3. 皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇 （corticosteroids） 可試用甲潑尼龍500mg/d，靜脈滴注，連用5日；地塞米松10mg/d，靜脈滴注， 710天4. 4. 抗生素抗生素 胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。通常認(rèn)為對通常認(rèn)為對GBS無效無效, 并有不良反應(yīng)并有不良反應(yīng)治療治療.825. 5. 其他治療其他治療n 輔助呼吸 關(guān)鍵！n 對癥治療：1、心律；2、血壓；3、延髓麻痹；4、尿潴留；5、疼痛n 防治并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、血栓或栓塞n 支持療法和神經(jīng)營養(yǎng)劑n

31、康復(fù)治療 肢體被動及主動運(yùn)動, 防止攣縮； 用夾板防止足下垂畸形； 針灸、按摩、理療、步態(tài)訓(xùn)練 治療治療.83預(yù)后預(yù)后n 7075%完全恢復(fù)；n 10%可有嚴(yán)重后遺癥；n 35%死亡.84四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronic inflammatory demylelinating Polyneuropathies （CIDP ）又稱:Chronic Guillain-Barre Syndrom.85 慢性Guillain-Barre Syndrome，是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病，呈慢性進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性病程。激素治療有效。概述概述病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制未明，自身免疫為其發(fā)病的主要原因。 可發(fā)現(xiàn)-微管蛋白抗體和髓鞘結(jié)合糖蛋白抗體。.86 病理病理 脫髓鞘與髓鞘再生并存；Schwann細(xì)胞再生呈“洋蔥頭樣”改變；軸索損傷MRI示神示神經(jīng)增粗經(jīng)增粗.87起病隱襲，男女發(fā)病率相似，病前少有前驅(qū)感染；慢性進(jìn)行性或慢性