2017溶血性貧血ppt課件

1、、.知識復習 紅細胞在電鏡下呈雙凹圓盤狀D約7.5m相當于毛細血管的直徑，中央較薄，約1m，周緣較厚，約2m，成熟的紅細胞無細胞核，亦無細胞器，胞質(zhì)內(nèi)充溢Hb，使其呈紅色，Hb具有結(jié)合與運輸O2與CO2的功能，紅細胞具有形狀的可變性，當他們經(jīng)過小于本身直徑的毛細血管時，可改動外形。這是由于紅細胞固定在一個可變形的圓盤狀的網(wǎng)架構(gòu)造上，即紅細胞骨架，其主要成分為血影蛋白和肌動蛋白。成熟的紅細胞無任何細胞器，不能合成新的蛋白和代謝所需的酶，所以隨著時間的延伸，Hb和膜骨架蛋白變性，紅細胞變形性降低，這些老化的RBC在經(jīng)過脾臟和肝臟時被巨噬細胞吞噬去除，RBC的平均壽命約為120D，與此同時每天都有新

2、的未完全成熟的RBC從骨髓進入血液這些細胞內(nèi)尚殘留部分核糖體，經(jīng)染色后呈細網(wǎng)狀，稱為網(wǎng)織紅細胞，其在血流中大約經(jīng)過1D后完全成熟，核糖體消逝，網(wǎng)織紅占RBC總數(shù)的0.5%-1.5%。在骨髓造血功能發(fā)生妨礙的病人，網(wǎng)織紅計數(shù)降低，假設貧血患者網(wǎng)織紅計數(shù)添加，闡明治療有效。.定 義溶血性貧血是由于紅細胞破壞率添加壽命縮短，超越骨髓造血的代償才干而發(fā)生的貧血。 骨髓有68倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，那么雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血形狀或溶血性疾病。 正常紅細胞的壽命約120天，只需在紅細胞的壽命縮短至1520天才會發(fā)生貧血。.溶血性疾患溶血性疾患細胞破壞速率在骨髓的

3、代細胞破壞速率在骨髓的代償范圍償范圍內(nèi)，那么雖有溶血，但不內(nèi)，那么雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。稱為溶血性疾患。.溶血性黃疸溶血性黃疸 黃疸的有無除決議于黃疸的有無除決議于溶血的程度外，還和肝溶血的程度外，還和肝臟處置膽紅素的才干有臟處置膽紅素的才干有關(guān)，因此溶血性貧血不關(guān)，因此溶血性貧血不一定都有黃疸。一定都有黃疸。.一、按病因一、按病因二、按發(fā)病機制二、按發(fā)病機制三、按溶血部位三、按溶血部位.紅細胞膜缺陷鐮狀紅細胞性貧紅細胞膜缺陷鐮狀紅細胞性貧血血紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷G6PDG6PD珠蛋白異常珠蛋白異常( (地中海貧血地中海貧血) )機械要素擠壓傷機械要素擠壓傷.紅

4、細胞膜支架紅細胞膜支架形狀形狀單核巨噬單核巨噬S破壞破壞紅細胞膜紅細胞膜通透性通透性各離子進出紅細胞數(shù)量各離子進出紅細胞數(shù)量及速度改動及速度改動穩(wěn)定性受穩(wěn)定性受破壞破壞紅細胞膜化紅細胞膜化學成分改動學成分改動膜外表吸附抗體、補體膜外表吸附抗體、補體損傷細胞膜損傷細胞膜膜性能變異膜性能變異紅細胞易受破壞紅細胞易受破壞 紅紅細細胞胞膜膜異異常常膜獲得性缺陷膜獲得性缺陷 紅細胞對補體敏感紅細胞對補體敏感.無氧糖酵解無氧糖酵解磷酸己糖旁路磷酸己糖旁路紅細胞能量代謝異紅細胞能量代謝異常常 Heinz Heinz bodiesbodies紅細胞變形性降低紅細胞變形性降低被脾索阻滯而去除被脾索阻滯而去除紅紅

5、細細胞胞酶酶異異常常是紅細胞內(nèi)變性珠蛋白的包涵體.珠蛋白分珠蛋白分子構(gòu)造異子構(gòu)造異常常分子間易聚分子間易聚集，構(gòu)成結(jié)集，構(gòu)成結(jié)晶晶紅細胞硬紅細胞硬度添加度添加珠蛋白肽鏈珠蛋白肽鏈合成速度降合成速度降低低自聚成不穩(wěn)定的自聚成不穩(wěn)定的病態(tài)聚合體病態(tài)聚合體血血紅紅蛋蛋白白異異常常海洋性貧血海洋性貧血 異常血紅蛋白病異常血紅蛋白病.燒傷燒傷紅細胞變?yōu)榍蛐渭t細胞變?yōu)榍蛐我妆黄茐囊妆黄茐娜斯ぐ昴と嗽煅苋斯ぐ昴と嗽煅軐t細胞產(chǎn)活力械損傷對紅細胞產(chǎn)活力械損傷DICDIC在微血管內(nèi)構(gòu)成纖維在微血管內(nèi)構(gòu)成纖維蛋白條索蛋白條索紅細胞經(jīng)過時破裂紅細胞經(jīng)過時破裂機機械械要要素素.血紅蛋白血紅素膽綠素膽紅素珠蛋白CO

6、FeO2NADPH +H+NADPH +H+膽紅素 + 清蛋白 血液微粒體肝臟膽紅素-Y蛋白膽紅素-Z蛋白Y-蛋白Z-蛋白葡萄糖醛酸 膽紅素UDPGA葡萄糖醛酸 膽紅素GA膽紅素膽素原（糞便）膽素 膽素（尿）膽紅素膽素原膽素原腸道腸肝循環(huán)O2結(jié)合膽紅素.臨床表現(xiàn)急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。急驟。寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。甚至休克。黃疸黃疸貧血貧血.臨床表現(xiàn)慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，病癥較輕。緩慢，病癥較輕。特征：貧血、黃疸、脾大。

7、特征：貧血、黃疸、脾大?？刹l(fā)膽石癥、肝功能損害?？刹l(fā)膽石癥、肝功能損害。再生妨礙性危象。再生妨礙性危象。.臨床表現(xiàn)再生妨礙性危象再生妨礙性危象 在慢性溶血過程中，由于某些誘在慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，繼續(xù)一周左右，性紅系造血停滯，繼續(xù)一周左右，稱為再生妨礙性危象。稱為再生妨礙性危象。.實驗室檢查紅細胞破壞添加的檢查紅細胞破壞添加的檢查膽紅素代謝非結(jié)合膽紅素升高膽紅素代謝非結(jié)合膽紅素升高尿分析尿尿分析尿 膽原升高膽原升高血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白降低血清血清 游離游離 血紅蛋白升高血紅蛋白升高.紅細胞破壞添加的

8、檢查紅細胞破壞添加的檢查尿血紅蛋白陽性尿血紅蛋白陽性乳酸脫氫酶升高乳酸脫氫酶升高外周血涂片破碎和畸形紅細胞升外周血涂片破碎和畸形紅細胞升高高紅細胞壽命測定縮短紅細胞壽命測定縮短.紅細胞生成代償增生的檢查紅細胞生成代償增生的檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高外周血涂片出現(xiàn)有核紅細胞外周血涂片出現(xiàn)有核紅細胞骨髓檢查紅系造血增生骨髓檢查紅系造血增生紅細胞肌酸升高紅細胞肌酸升高.本身免疫性溶血性本身免疫性溶血性貧血血象貧血血象本身免疫性溶血性本身免疫性溶血性貧血骨髓象貧血骨髓象.核膜或紡錘體的殘留物.破碎紅細胞破碎紅細胞溶血性貧血溶血性貧血.3030歲男性，歲男性，Hb103/LHb103/L，

9、HCT31.5%HCT31.5%，MCV64fLMCV64fL地中海貧血地中海貧血.靶形紅細胞靶形紅細胞.診斷程序.能否溶血能否溶血.確定溶血部位確定溶血部位.找尋病因找尋病因選擇：選擇：CoombsCoombs、Hams/Hams/蔗糖蔗糖/ /熱溶熱溶血、血、HbHb電泳電泳+ +抗堿抗堿HbHb測定、酶活性測定、測定、酶活性測定、RBCRBC形狀察看、病史服藥、感染、本形狀察看、病史服藥、感染、本身免疫病身免疫病. 確定溶血病因的檢查：1. 病史：感染、化學、物理要素2. 抗人球蛋白實驗(Coombs實驗)：免疫性溶血3. 球形紅細胞：遺傳性球形紅細胞增多癥4. 其他特殊畸形紅細胞： 遺

10、傳性橢圓形紅細胞增多癥、DIC、海洋性貧血5. 血紅蛋白電泳：海洋性貧血6. 高鐵血紅蛋白復原實驗：G6PD7. 酸化血清溶血(Ham實驗) CD55 CD59、 糖水實驗、熱溶血實驗：PNH.1.1.有貧血、網(wǎng)織紅細胞增多者：有貧血、網(wǎng)織紅細胞增多者： 失血、缺鐵貧或巨幼貧恢復早期失血、缺鐵貧或巨幼貧恢復早期 2. 2.有貧血、無黃疸者：有貧血、無黃疸者： 無效性紅細胞生成無效性紅細胞生成 3. 3.有黃疸而無貧血者：有黃疸而無貧血者： 家族性溶血性黃疸家族性溶血性黃疸Gilbert)Gilbert)4.4.有幼紅細胞性貧血者：有幼紅細胞性貧血者： 骨髓轉(zhuǎn)移瘤骨髓轉(zhuǎn)移瘤.1.1.去除病因：停

11、用藥物、控制感染去除病因：停用藥物、控制感染 2.2.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素 順應癥：主要免疫性溶貧、其它如順應癥：主要免疫性溶貧、其它如G6PDG6PD缺乏缺乏癥急性溶血、不合輸血后溶血、癥急性溶血、不合輸血后溶血、PNHPNH3.3.脾切除術(shù)：脾切除術(shù)： 順應癥：遺傳性球形紅細胞增多癥、難治性順應癥：遺傳性球形紅細胞增多癥、難治性本身免疫性溶貧、某些血紅蛋白病本身免疫性溶貧、某些血紅蛋白病.4.4.免疫抑制劑：環(huán)孢素免疫抑制劑：環(huán)孢素A A、環(huán)磷酰胺、環(huán)磷酰胺 適用于難治性本身免疫性溶血適用于難治性本身免疫性溶血性貧血性貧血5.5.輸血：輸血： 200-400ml/ 200-400ml/次次 本身免疫性溶貧、本身免疫性溶貧、PNHPNH必需輸洗滌必需輸洗滌紅細胞紅細胞, ,地中海貧血、地中海貧血、 G6PD G6PD