第15單元妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

1、精品文檔第15單元妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(GTD概念及分類GTD一組來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病。根據(jù)組織學(xué)可將其分為葡萄胎、侵蝕性葡萄胎、絨毛膜癌及胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。除葡萄胎為滋養(yǎng)層發(fā)育異常(胚外組織變性)外,其他病變統(tǒng)稱為妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。(一)葡萄胎1 .發(fā)病相關(guān)因素細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明，多數(shù)部分性葡萄胎為雙雄性來源，多一套父系染色體。2 .病理(1)完全性葡萄胎：大體檢查水泡狀物形如葡萄，無胎兒及其附屬物痕跡，鏡下可見間質(zhì)水腫和間質(zhì)內(nèi)胎源性血管消失。(2)部分性葡萄胎：僅部分絨毛變?yōu)樗?，常合并胚胎或胎兒組織，間質(zhì)內(nèi)可見胎源性血管及其中的有核紅細(xì)胞。3 .臨序表現(xiàn)_(._2

2、005).一陰道出血。停經(jīng)23個(gè)月后發(fā)生不規(guī)則持續(xù)少量出血，以后逐漸增多，流血前常有陣發(fā)性腹部隱痛。可有貧血現(xiàn)象，偶在流出的血中發(fā)現(xiàn)水泡狀物。子宮改變。較正常妊娠的子宮大，質(zhì)地極軟，超過5個(gè)月的妊娠仍聽不到胎心音。妊娠高血壓疾病征象。早期嘔吐嚴(yán)重，中期即可發(fā)生高血壓、水腫、蛋白尿等妊娠高血壓疾病征象。卵巢黃素囊腫。滋養(yǎng)細(xì)胞增生產(chǎn)生大量HCG刺激卵巢顆粒細(xì)胞及卵泡膜細(xì)胞形成黃素囊腫。直徑在10cm以下，常為雙側(cè)，子宮兩側(cè)可捫到增大的卵巢，偶有急性扭轉(zhuǎn)而致急性腹痛。葡萄胎排出后，HCGK平下降，黃素囊腫可萎縮消失。4 .診斷與鑒別診斷(1)診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及輔助檢查明確診斷。停經(jīng)后不規(guī)則陰

3、道出血；子宮異常增大、變軟，妊娠5個(gè)月尚摸不到胎體、聽不到胎心、無胎動(dòng)；尿妊試驗(yàn)陽性和HCG定量測定顯著升高為直選檢查(20061.;陰道排出血液中查見水泡狀組織可診斷；B超檢查子宮內(nèi)無胎體和胎盤反射，出現(xiàn)落雪狀圖像(宮腔內(nèi)充滿彌漫分布的光點(diǎn)和小囊樣無回聲區(qū))可診斷。(2)鑒別診斷：應(yīng)與先兆流產(chǎn)、雙胎妊娠、羊水過多等鑒別除、病史及臨壓表現(xiàn)外，可選用HCG僉測，B超檢查以明確診斷(2005)。5 .葡萄胎的治療與隨訪(1)治療清.邕迨.痙_(2007)_：確診后及時(shí)吸管以清除宮腔內(nèi)容物，注意術(shù)時(shí)需要在宮口擴(kuò)大后給予縮宮素，以防滋養(yǎng)細(xì)胞壓入宮壁血竇，誘發(fā)肺栓塞或轉(zhuǎn)移。子宮大小超過12周宮腔過大者可

4、1周后行第2次刮宮，刮出物送病理檢查。預(yù)防性化療：葡萄一胎惡變率為一.10.%.二-25%.(2004)。對高?；颊?>40歲；子宮明顯大于停經(jīng)月份；HC由常高或刮宮后下降不明顯；黃素囊腫6cm：無條件隨訪者)應(yīng)選用氟尿喀嚏或放線菌素D(更生霉素)單藥行預(yù)防性化療。手術(shù)治療：a.患側(cè)附件切除術(shù)。卵巢黃素囊腫急性扭轉(zhuǎn)時(shí)間長發(fā)生壞死者需行此項(xiàng)治療，輕者可行穿刺吸液處理。b.子宮切除術(shù)。>40歲、無生育要求、子宮增大迅速者、無化療及隨訪條件者可考慮切除子宮。(2)隨訪：葡萄胎排出后？仍有惡變的可能，故應(yīng)定期隨訪，至少2年(1999)。隨訪的內(nèi)容包括：HCG測定。葡萄胎清除后，開始3個(gè)月每

5、周復(fù)查1次直至降至正常。此后3個(gè)月每2周復(fù)查1次，然后每月1次持續(xù)半年，第2年起改為每半年1次，共隨訪2年。注意陰道異常流血情況。注意咳嗽、咯血等轉(zhuǎn)移灶癥狀。復(fù)查B超、胸部X線片。囑患者使用陰莖套避孕，至少2年（2007）。（二）惡性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的概念1 .來源于胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞的腫瘤，包括侵蝕性葡萄胎、絨毛膜癌及少見的胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。良性葡萄胎可經(jīng)侵蝕性葡萄胎發(fā)展為絨毛膜癌；絨毛膜癌也可直接發(fā)生于葡萄胎、流產(chǎn)及足月妊娠后。2 .有惡性滋養(yǎng)細(xì)胞存在，故均可出現(xiàn)HCGFF高，作為監(jiān)測指標(biāo)。3 .對化療敏感，為能用化療治愈的實(shí)體瘤（.2005.）.°（三）侵蝕性葡萄胎1 .病理葡萄胎組

6、織侵入子宮肌層或轉(zhuǎn)移至子宮以外其他器官者，稱侵蝕性葡萄胎。病理特點(diǎn)為增生的絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞侵入子宮肌層引起出血及壞死。肉眼見水泡狀物和鏡檢時(shí)見絨毛結(jié)構(gòu)是與絨毛膜癌區(qū)別的重要依據(jù)。多在葡萄胎清除后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生。2 .臨床表現(xiàn)及診斷（1）原發(fā)灶表現(xiàn)：葡萄胎清除后出現(xiàn)不規(guī)則陰道出血，量多少不定；如腫瘤穿破子宮壁，有腹腔內(nèi)出血及腹痛；婦科檢查子宮略大而軟。（2）轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：肺轉(zhuǎn)移最常見?_包有咯迪,_J中播_X線片可見轉(zhuǎn)移陰影（2006）;陰道轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)為陰道紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，破潰后可大量出血；腦轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn)腦出血。（3）診斷：碉診圭要依靠地域檢琵20.06）。（HCGIU定。行葡萄胎清宮術(shù)8周以后，HCG寺續(xù)陽

7、性或曾一度下降又上升。（B超檢查：子宮肌壁有不均勻密集光點(diǎn)或暗區(qū)呈蜂窩狀。胸部X線片。示肺部有棉球狀或團(tuán)塊狀轉(zhuǎn)移陰影。病理診斷。子宮肌層或轉(zhuǎn)移灶的切片中，有絨毛結(jié)構(gòu)可確診。3 .治療見絨毛膜癌處理（2006）。4 .隨訪同葡萄胎。（四）絨毛膜癌1 .病理絨毛膜癌（絨癌）是一種高度惡性的腫瘤，多數(shù)發(fā)生在子宮。病理特點(diǎn)為滋養(yǎng)細(xì)胞侵入子宮肌層，無絨毛結(jié)構(gòu)，組織有出血壞死，形成表面呈紫藍(lán)色而切面為暗紅色、直徑210cm的單個(gè)或多個(gè)宮壁腫瘤。約50%繼發(fā)于葡萄胎或流產(chǎn)、足月產(chǎn)及異位妊娠后。2 .臨床表現(xiàn)陰道不規(guī)則出血。腹痛：癌組織侵蝕子宮壁或?qū)m腔積血所致，也可因癌組織穿破子宮或轉(zhuǎn)移至內(nèi)臟器官所致。轉(zhuǎn)移灶

8、表現(xiàn)：常見轉(zhuǎn)移部位為肺轉(zhuǎn)移，可出現(xiàn)咯血；陰道轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)破潰會(huì)大出血；腦轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、抽搐及昏迷等。盆腔檢查。子宮大、軟、形狀不規(guī)則，可觸及增大的黃素囊腫，如陰道轉(zhuǎn)移可見外陰、陰道轉(zhuǎn)移的紫藍(lán)色結(jié)節(jié)（1999）。3 .診斷初步診斷：凡流產(chǎn)、分娩、異位妊娠后1年以上出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，并有HCGFF高可考慮（若半年至1年內(nèi)發(fā)病，則侵蝕性葡萄胎也有可能）。組織學(xué)送檢標(biāo)本見大量滋養(yǎng)細(xì)胞及出血壞死組織，無絨毛結(jié)構(gòu)可確診。4 .治療治療原則以化療為主（1999,2006）,手術(shù)和放療為輔。（1）化療最重要。藥物：甲氨蝶吟（MTX、放線菌素D等。方法：早期用一種藥物，治療2個(gè)療程后無效換另一種藥物；病情危

9、急或有多發(fā)性轉(zhuǎn)移應(yīng)兩種或兩種以上藥物聯(lián)合應(yīng)用。（2）手術(shù)病變在子宮且化療無效者切除子宮（次廣泛子宮切除及卵巢動(dòng)、靜脈高位結(jié)扎），年輕患者可保留一側(cè)卵巢。(3)放療用于腦轉(zhuǎn)移和肺部耐藥病灶的治療。5 .隨訪同葡萄胎，一般隨訪35年。歷年考點(diǎn)串講19992009年妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病約共考過16題，其中以侵蝕性葡萄胎為臨床表現(xiàn)及診斷為考試重點(diǎn)，絨癌的臨床表現(xiàn)、診斷及治療也為?？肌Ｈ焉镒甜B(yǎng)細(xì)胞疾病是考試的難點(diǎn)。題量大。希望考生全面掌握！?？嫉募?xì)節(jié)有以下幾點(diǎn)。1 .完全性葡萄胎大體檢查水泡狀物形如葡萄，無胎兒及其附屬物痕跡，鏡下可見間質(zhì)水腫和間質(zhì)內(nèi)胎源性血管消失。2 .葡萄胎的臨床表現(xiàn)：停經(jīng)23個(gè)月后發(fā)生

10、不規(guī)則持續(xù)少量出血，以后逐漸增多，出血前常有陣發(fā)性腹部隱痛?？捎胸氀F(xiàn)象，偶在流出的血中發(fā)現(xiàn)水泡狀物。子宮較正常妊娠的子宮大，質(zhì)地極軟，超過5個(gè)月的妊娠仍聽不到胎心音。早期嘔吐嚴(yán)重，中期即可發(fā)生高血壓、水腫、蛋白尿等妊娠高血壓疾病征象。滋養(yǎng)細(xì)胞增生產(chǎn)生大量HCG刺激卵巢顆粒細(xì)胞及卵泡膜細(xì)胞形成黃素囊腫。直徑在10cm以下，常為雙側(cè)，子宮兩側(cè)可捫到增大的卵巢，偶有急性扭轉(zhuǎn)而致急性腹痛。3 .葡萄胎的診斷：主要檢查為B超檢查，示子宮內(nèi)無胎體和胎盤反射，出現(xiàn)落雪狀圖像(宮腔內(nèi)充滿彌漫分布的光點(diǎn)和小囊樣無回聲區(qū))。4 .葡萄胎惡變率為10%25%,對高?；颊?>40歲；子宮明顯大于停經(jīng)月份；HC

11、G異常高或刮宮后下降不明顯；黃素囊腫6cm；無條件隨訪者)應(yīng)選用氟尿喀咤或放線菌素D(更生霉素)單藥行預(yù)防性化療。5 .侵蝕性葡萄胎多在葡萄胎清除后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生。6 .肉眼見水泡狀物和鏡檢時(shí)見絨毛結(jié)構(gòu)是侵蝕性葡萄胎與絨毛膜癌區(qū)別的重要依據(jù)(2000,2003).o7 .絨毛膜癌病理特點(diǎn)為滋養(yǎng)細(xì)胞侵入子宮肌層，無絨毛結(jié)構(gòu)，組織有出血壞死，形成表面呈紫藍(lán)色而切面為暗紅色、直徑210cm的單個(gè)或多個(gè)宮壁腫瘤。約50%繼發(fā)子葡萄胎或流產(chǎn)、足月產(chǎn)及異位妊娠后。8 .胎盤部位的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤免疫細(xì)胞化學(xué)染色顯示大部分細(xì)胞胎盤生乳素升高，少數(shù)HCGTO性，未見絨毛。9 .能單獨(dú)應(yīng)用化療治愈的腫瘤是絨毛膜上皮癌