原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)

1、關(guān)于原發(fā)性肺淋巴瘤關(guān)于原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共32頁l原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL)發(fā)病率極低v約占淋巴瘤的0.36%1.2%特點v主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜v不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以B細胞型為主v約占80%-90%現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共32頁l原發(fā)性肺淋巴瘤分型原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkins disease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkins lymphoma，NHL現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共32頁l原發(fā)性肺淋巴瘤分型原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤v肺粘膜相關(guān)淋巴瘤v高度惡性大B細

2、胞淋巴瘤v血管中心性淋巴瘤v其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共32頁PPL病理特征病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織組織，病變呈浸潤性發(fā)展，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。通暢或僅輕度的狹窄。支氣管粘膜下支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣

3、管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。侵犯侵犯肺泡間隔肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共32頁PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)l1983年年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；無淋巴

4、瘤病史；無淋巴瘤病史；必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共32頁PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)l1993年年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；通過臨床體檢，全身放射性核素、通過臨床體檢，全身放射性核素、CTCT或淋巴管造影，骨髓檢查，及或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CTPET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細胞白血?。坏扰懦朔瓮饬馨土龌蛄馨图毎籽?；發(fā)病后發(fā)病后3 3個月，

5、仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上同時滿足以上4 4點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共32頁PPL臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達10年，平年，平均約為均約為4年，約有年，約有1/21/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。手術(shù)預(yù)后一般較好。l有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等

6、癥狀l無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。l絕大多數(shù)絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。l免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率患者中的發(fā)病率2 ，是，是正常人群的正常人群的200倍。倍?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共32頁原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型分型結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型（間質(zhì)型）粟粒型混合型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型結(jié)節(jié)、腫塊型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)支氣管、血管周圍淋巴瘤細胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤擴散

7、支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚局部形成結(jié)節(jié)或腫塊現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l結(jié)節(jié)、腫塊型：結(jié)節(jié)、腫塊型：最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下，為，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑度較低，直徑1-10 cm1-10 cm，大于，大于1cm1cm病灶內(nèi)可見支氣管病灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強化。顯強化?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第

8、十二頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約附近亦有軟組織瘤體約23cm，一并切除。，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院愈出院 。 l病理：右下肺惡性淋巴瘤（病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細胞型）細胞型）l免疫組化標(biāo)記：（免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：）：CD4

9、5（）（）, CD20, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型v偶可見空洞及液氣平面現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共32頁兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共32頁經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細胞彌漫浸潤，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共32頁2022-4-2119現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共32頁PPL影像

10、表現(xiàn)影像表現(xiàn)肺炎、肺泡型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)淋巴瘤細胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l肺炎或肺泡型：肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀窳馨土鰞A向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)常可見支氣管氣像?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。 CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常的肺組織存在。雙側(cè)

11、胸腔少量積液。 診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型v肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管血管束增粗、扭曲v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)v支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共32頁支氣管血管、淋巴管型v肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤支氣管周圍間質(zhì)PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共32頁202

12、2-4-2127PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l病史：女，氣短數(shù)周。病史：女，氣短數(shù)周。lCT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。管血管束分布。l診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共32頁PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l粟粒型：粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑漫分市，直徑3mm3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像。像。l混合型：混合型：同時出現(xiàn)同時出現(xiàn) 以上以上4 4型中任何兩種或兩種以上者。型中任何兩種或兩種以上者。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共32頁小結(jié)小結(jié)l下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤病程長，一般長達25年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共32頁PPL的鑒別診斷的鑒別診斷l(xiāng)PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺