食管賁門失弛緩

1、食管賁門失弛緩癥 2013-03-14病例o 患者 女 61歲 擬“食管賁門失弛緩癥”收住入院。o 主訴：進(jìn)食哽噎感4年，伴加重2個(gè)月o 疾病就診過程：4年前出現(xiàn)進(jìn)食后哽噎感，伴嘔吐，無其余不適2年前邵逸夫醫(yī)院，內(nèi)鏡下肉毒素注射內(nèi)鏡下肉毒素注射治療2月前癥狀加劇，次數(shù)頻繁21天前，我院門診，胃鏡示“賁門失弛緩癥；慢性淺表性胃炎伴糜爛；十二指腸降炎”，病理示“胃竇粘膜慢性輕度淺表性炎，HP-”o 賁門失弛緩癥Esophageal Achalasia是一種功能性疾病，多為食管神經(jīng)肌肉功能障礙所引起的LES（食管下端括約肌）不能弛緩，食管張力和蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張。流行病學(xué)o 我國缺乏流行病學(xué)資料o

2、歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬o 男女發(fā)病率相似，約為1:1.15o 多見于20-50歲的青壯年病因o 病因不清，可能為食管壁神經(jīng)叢的變性，引起自主神經(jīng)功能失調(diào)與交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)有關(guān)。臨床表現(xiàn)o 吞咽困難，陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀.與情緒波動(dòng)有關(guān).o 胸骨后疼痛，劍突下壓迫癥狀，聲音嘶啞.o 嘔吐，反食 ，隔宿食，不含胃酸，嗆咳誤吸.o 體重減輕，消瘦 營養(yǎng)不良，甚者發(fā)育遲緩.o 病程長，數(shù)年或數(shù)十年. 輔助檢查o鋇餐鋇餐 賁門通過困難，多呈鳥嘴或漏斗狀狹窄，邊緣光滑，食管上段食管擴(kuò)張，迂曲，延長，無蠕動(dòng).o胃鏡胃鏡 (1)食物潴留(2)食管體部見擴(kuò)張(3)管壁可呈節(jié)段

3、性收縮環(huán) (4) 賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過患者鋇餐透視患者鋇餐透視患者鋇餐透視患者CT患者CT患者CT診斷o 食管鋇餐X線造影 食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部粘膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：l I級(jí) 食管直徑小于4cml II級(jí) 食管直徑4-6cml III級(jí) 食管直徑大于6cmo 食管疤痕狹窄 賁門痙攣 食管癌鑒別診斷o食管癌食管癌l 進(jìn)行性吞咽苦難 l 消耗癥狀：貧血、消瘦 l 轉(zhuǎn)移癥狀 l 胃鏡、鋇餐、胸部CT等鑒別o食管炎食管炎 吞咽疼痛，持續(xù)性發(fā)作，抑酸治療有效；胃鏡、鋇餐檢查鑒別o心絞痛心絞痛 胸骨后疼痛，心痛定治療有效；心

4、悸、胸悶、呼吸困難癥狀不明顯；心電圖正常治療o 1 藥物治療o 口服藥物包括鈣離子拮抗劑、硝酸酯類藥物、抗膽堿能藥物等。o 其中最常用的是：a：鈣離子拮抗劑，通過選擇性阻滯鈣離子經(jīng)細(xì)胞膜上的電壓依賴性鈣離子通道進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，減少胞質(zhì)鈣離子濃度，產(chǎn)生負(fù)性肌力作用，引起LES松弛。藥物治療o b: 硝酸酯類藥，通過活化鳥苷酸環(huán)化酶，增加平滑肌環(huán)鳥苷酸的生成，鳥苷酸和硝酸相互作用活化的蛋白激酶改變了平滑肌的磷酸化進(jìn)程，結(jié)果肌球蛋白的輕鏈去磷酸化，抑制了平滑肌的正常收縮，使LES松弛，達(dá)到治療賁門失遲緩癥的目的。藥物治療弊端o 雖然口服藥物在理論上能夠顯著降低LES壓力，使LES松弛，但是臨床調(diào)查表明其

5、治療賁門失遲緩癥的療效甚小。2.內(nèi)鏡治療o a 內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療：o 肉毒桿菌素（BoTx)是由肉毒梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的一種外毒素，其作用機(jī)制是阻滯神經(jīng)末梢乙酰膽堿的釋放，從而使肌肉松弛。內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療o 優(yōu)點(diǎn)：痛苦小、不良反應(yīng)少、費(fèi)用低、近期療效肯定、適應(yīng)癥廣。o 缺點(diǎn)：效果維持時(shí)間短，癥狀緩解有效率1月后約為80%-90%，6月后有效率降至60%-70%，1年后有效率僅為53%-54%。內(nèi)鏡治療o b 內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療：其原理是通過外力強(qiáng)行過度擴(kuò)張，將LES肌纖維延伸拉長，造成部分平滑肌松弛或斷裂而失去張力，達(dá)到治療目的。o 包括：1.內(nèi)鏡下探條擴(kuò)張o 2.氣囊擴(kuò)張o 3.特

6、殊金屬支架置入治療。o 近期療效尚可，遠(yuǎn)期療效欠佳。內(nèi)鏡治療o c 內(nèi)鏡下微波治療 o 其利用微波的作用破壞部分LES，使之松弛達(dá)到治療目的。o 利用微波治療賁門失遲緩癥臨床應(yīng)用例數(shù)較少，確切療效有待研究。內(nèi)鏡治療o 內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)（POEM）o 日本lnoue等于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術(shù)治療賁門失遲緩癥獲得成功。o POEM是通過距離胃食管交界處以上約8-10cm，通過粘膜下剝離，建立粘膜下隧道至胃-食管連接部以下胃底約3cm,暴露食管環(huán)形肌層，然后以三角刀切斷胃食管連接部的括約肌。遠(yuǎn)期療效尚不確切。3.外科手術(shù) 1.食管賁門肌層切開術(shù):Heller手術(shù).最常用術(shù)式，國外

7、研究表明外科手術(shù)治療賁門失遲緩癥有效率達(dá)80%-90%。Heller手術(shù)要點(diǎn)是暴露病段食管，根據(jù)狹窄長度，沿食管縱軸垂直切開食管末端肌層，切開總長度約6-8cm,并在粘膜外剝離被切開的肌層，使達(dá)到食管周徑的1/2。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎。 3.外科手術(shù)o 2.腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù):傳統(tǒng)開方式Heller術(shù)需開胸或開腹，創(chuàng)傷偏大，腔鏡下Heller術(shù)，手術(shù)操作簡便，術(shù)后并發(fā)癥少，住院時(shí)間短，短期療效較傳統(tǒng)Heller術(shù)好。據(jù)報(bào)道腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù)短期有效率可達(dá)90%-94%。o 3. 食管胃底吻合術(shù).4.不同方法的聯(lián)合治療o Mikaeli等比較了聯(lián)合應(yīng)用球囊擴(kuò)張與內(nèi)毒素注射對(duì)于

8、賁門失遲緩癥的療效，發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療組的成功率高，且遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率低。o 湯志鋒等采用小氣囊擴(kuò)張聯(lián)合內(nèi)毒素治療賁門失遲緩癥，取得較好的效果。o Zaninotto等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡Heller手術(shù)的5年成功率在90%，而聯(lián)合球囊擴(kuò)張術(shù)成功率則提升到98%?？偨Y(jié)o 賁門失弛緩癥治療方法很多，目前腔鏡下聯(lián)合抗反流措施是目前最持久有效的治療方法。目前為首選方法。圍手術(shù)期處理o 1 術(shù)前 禁食，充分沖洗，引流。o 2 術(shù)后o 禁食，慶大鹽水沖洗。o 觀察，針對(duì)并發(fā)癥處理如疼痛，呼吸困難，失血。術(shù)前準(zhǔn)備o 術(shù)前飲食:I型和II型早期非完全性梗阻患者術(shù)前進(jìn)無渣軟食或流質(zhì)，每次進(jìn)食后使用生理鹽水口服沖洗，術(shù)前常規(guī)禁食。 II型晚期和III型梗阻嚴(yán)重、食道積食者禁食少量飲水。o 消化道準(zhǔn)備： 術(shù)前三天按要求準(zhǔn)量服用腸道清潔劑，一般采用0.5%甲硝唑溶液100毫升口服，每日三次，以殺滅胃腸道內(nèi)厭氧菌。食管沖洗o 食管沖洗適用于II型晚期和III型患者，鋇餐顯示賁門通過高度狹窄，鋇劑滯留食管或食管內(nèi)有食物殘?jiān)?；胃鏡顯示食管粘膜充血水腫者。術(shù)前要進(jìn)行食管沖洗23天，每天沖洗2次，以減輕食管粘膜的炎癥和水腫。食管沖洗o 先插入胃管，深度距門齒約4045cm，不要插入賁門下方,遇阻力提示到了食道賁門狹窄處，沖洗液為0.9%NaCI500ml加慶大霉素32萬單位或2%NaCI50