ANCA相關性血管炎診治課件

1、ANCA相關性血管相關性血管炎診治炎診治(zhnzh)第一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治系統(tǒng)性血管炎的診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷(zhndun)(zhndun) 診斷困難： 較少見，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床病癥(zhngzhung)難以作出診斷第三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治如何如何(rh)(rh)提示血管炎提示血管炎（ 多臟器多臟器(zn q)(zn q)累及，持續(xù)時間長如皮疹、關節(jié)炎、垂足、累及，持續(xù)時間長如皮疹、關節(jié)炎、垂足、肺腎累及肺腎累及（ 不同年齡組患同一種病變，如中風、心不同年齡組患同一種病

2、變，如中風、心 梗梗（ 全身病癥與體征不符全身病癥與體征不符第四頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治系統(tǒng)性血管炎分類系統(tǒng)性血管炎分類(fn li)(fn li)第五頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 按照受累血管大小(dxio)分類：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞顳動脈炎 多發(fā)性大動脈炎Takayasu動脈炎中等血管血管炎： 結節(jié)性多動脈炎PAN 川畸病Kawasaki Dis.小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征(過敏性肉芽腫性血管炎CSS 顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多動脈炎M

3、PA Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 第六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治血管炎的分類血管炎的分類(fn li)(fn li) Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(xinggun)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎、 藥物誘發(fā)非ANCA-相關血管炎 結節(jié)性動脈炎等 第七頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管(xugun)缺血的病癥第八頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治血管炎中等(zhngdng)大小血管炎結節(jié)性多動脈炎，Kawasakis病小血管(xug

4、un)血管(xugun)炎ANCA-相關血管炎Wegeners肉芽腫，MPA, Churg-Strauss綜合征，藥物(yow)誘發(fā)非ANCA-相關血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結締組織病相關性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷血管炎的診斷大血管炎巨細胞動脈炎，Takayasus病第九頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治小血管炎鑒別(jinbi)診斷小血管炎ANCA-相關(xinggun)小血管炎WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(xinggun)血管炎Henoch-Schoulein

5、purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎如炎癥性腸病性血管炎等第十頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治特異性檢查特異性檢查(ji (jinch)nch)1 1ANCAANCA2 2活檢活檢3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查第十一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 抗中性白細胞胞漿抗體(kngt)ANCAPANCA：抗髓過氧化酶Myeloperoxidase 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關CANCA

6、：抗蛋白酶-3與Wegener肉芽腫 90相關第十二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治c-ANCA第十三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治p-ANCA第十四頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第十五頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治F結合臨床特征，結合臨床特征，ANCAANCA陽性有助于診斷陽性有助于診斷F單純免疫熒光陽性意義不大，單單純免疫熒光陽性意義不大，單MPOMPO陽性意義也不大陽性意義也不大FANCAANCA陰性不能排除陰性不能排除ANCA-ANCA-相關的血管炎相關的血管炎F持續(xù)持續(xù)ANCAANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療陽性，而臨床病情已緩解無需繼

7、續(xù)治療FANCAANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病(jbng)(jbng)復發(fā)復發(fā)ANCA臨床意義第十六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第十七頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第十八頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治ANCAANCA相關相關(xinggun)(xinggun)血管炎血管炎易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCAANCA陽性陽性肺部影像學、腎臟活檢肺部影像學、腎臟活檢(hu jin)(hu jin)、EMGEMG檢查有特征性檢查有特征性第十九頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治ANCAANCA相

8、關相關(xinggun)(xinggun)血管炎的臨床特征血管炎的臨床特征受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn)全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛肌痛、關節(jié)痛皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，肺部浸潤，ILDILD，肺出血，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）第二十頁，共八十八頁。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率陽性率8090%70%

9、50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見少見少見少見肺部受累肺部受累結節(jié)、浸潤空洞、結節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結節(jié)性壞死性結節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結節(jié)性壞死性結節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結節(jié)性壞死性結節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞嗜酸性細胞輕度輕度無無顯著顯著ANCA相關性血管炎臨床(ln chun)特

10、征第二十一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第二十二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn) 發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結節(jié) 23 58 肺病癥 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查(jinch)：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙第二十三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 WG：肺活檢所見 病理(bngl)所見 發(fā)生率開胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5第二十四頁，共八十八頁。項目陽性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱

11、、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結膜炎 25.1 39例ANCA相關性血管炎患者(hunzh)的臨床表現(xiàn)第二十五頁，共八十八頁。項目陽性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關性血管炎患者(hunzh)的實驗室檢查第二十六頁，共八十八頁。39例ANCA相關性血管炎患者(hunzh)的分

12、類第二十七頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治Churg-StaussChurg-Stauss第二十八頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治Churg-StraussChurg-Strauss第二十九頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis 第三十頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis第三十一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治Microscopic PolyangiitisMicroscop

13、ic Polyangiitis第三十二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第三十三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第三十四頁，共八十八頁。美國風濕病協(xié)會美國風濕病協(xié)會19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss綜合征分綜合征分類類(fn li)(fn li)診斷標準診斷標準 1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的10%10%3.3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.4.非固定性肺內(nèi)浸潤非固定性肺內(nèi)浸潤5.5.副鼻竇炎副鼻竇炎6.6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤血管外嗜酸性粒細胞浸潤第三十五頁，

14、共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治MPAMPA診斷診斷(zhndun)(zhndun)中老年患者，不明原因發(fā)熱中老年患者，不明原因發(fā)熱(f r)(f r)，皮疹，神經(jīng)炎等，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害腎臟損害肺部累及肺部累及P-ANCAP-ANCA陽性陽性腎或肺組織活檢腎或肺組織活檢第三十六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈腎累及(lij) 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復發(fā) 實驗室檢查 ANCA 50歲 女：

15、男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢(hu jin)對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR第六十四頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 臨床特征 頭顱部病癥：頭痛，觸痛(ch tn)，顳動 脈腫，顳合關節(jié)間歇性跛行 PMR病癥：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復視，失明 全身病癥：發(fā)熱，乏力，消瘦第六十五頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第六十六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 第六十七頁，共八十八頁。ANCA相關性血

16、管炎診治 第六十八頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第六十九頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 治 療GCR：激素(j s)pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d第七十頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治多發(fā)性大動脈炎Takayasus Arteritis概述：病理(bngl)：急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無病癥 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動脈型 混合型*可為FOU的病因第七十一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第七十二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管

17、炎診治第七十三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第七十四頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第七十五頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的病癥和體征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質(zhì)激素 免疫(miny)抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術，血管支架 手術血管旁路術第七十六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也可 累及內(nèi)臟(nizng)小血管第七十七頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤(zhngli)，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑

18、性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura第七十八頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官(qgun)受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn第七十九頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 實驗室檢查血沉(xuchn)，低補體血癥冷球蛋白血癥第八十頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第八十一頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第八十二頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第八十三頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第八十四頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治第八十五頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治皮膚(p f)血管炎的分類紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結節(jié)(ji ji)狀，潰瘍血管炎小血管炎動脈炎結節(jié)性皮膚(p f)動脈周圍炎，APS，系統(tǒng)性動脈炎(PAN)高凝狀態(tài)淋巴細胞性白細胞破碎性第八十六頁，共八十八頁。ANCA相關性血管炎診治 治 療取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及(lij)強的松：大劑量1mg/kg/d用于