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文檔簡介

1、脊髓疾病的定位和診斷上運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)皮質(zhì)運動區(qū)皮質(zhì)運動區(qū) 破壞性病損導(dǎo)致對側(cè)單癱,即下肢癱、上肢癱破壞性病損導(dǎo)致對側(cè)單癱,即下肢癱、上肢癱或或/ /和中樞性面癱。和中樞性面癱。 刺激性病損引起對側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動,刺激性病損引起對側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動,可導(dǎo)致可導(dǎo)致JacksonJackson癲癇。癲癇。皮質(zhì)下白質(zhì)皮質(zhì)下白質(zhì) 對側(cè)單癱或?qū)?cè)不均等性偏癱對側(cè)單癱或?qū)?cè)不均等性偏癱內(nèi)囊內(nèi)囊 內(nèi)囊膝部及前內(nèi)囊膝部及前2/32/3受累引起對側(cè)均等性偏癱受累引起對側(cè)均等性偏癱腦干腦干 交叉性癱瘓交叉性癱瘓脊髓脊髓 病變以下痙攣性癱瘓病變以下痙攣性癱瘓下運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn) 前角細(xì)胞前角

2、細(xì)胞 階段性分布無感覺障礙階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫(肉眼如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫(肉眼可見)或肌纖維顫動(肉眼不可辯認(rèn)但肌電可見)或肌纖維顫動(肉眼不可辯認(rèn)但肌電圖可檢查)圖可檢查)前根前根 階段性分布伴感覺障礙和階段性分布伴感覺障礙和/ /或根痛或根痛神經(jīng)叢神經(jīng)叢 單肢多數(shù)周圍神經(jīng)支配區(qū)運動、感覺單肢多數(shù)周圍神經(jīng)支配區(qū)運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙和自主神經(jīng)功能障礙周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)支配區(qū)運動、感覺和自主周圍神經(jīng)支配區(qū)運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙神經(jīng)功能障礙由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接受對側(cè)錐體束支配,損害導(dǎo)致對側(cè)受對

3、側(cè)錐體束支配,損害導(dǎo)致對側(cè)肢體癱瘓、肢體癱瘓、中樞性面癱中樞性面癱和和舌癱舌癱。習(xí)慣于雙側(cè)同時運動的相關(guān)肌肉如習(xí)慣于雙側(cè)同時運動的相關(guān)肌肉如眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌和軀干肌等接受雙側(cè)錐體束支配,和軀干肌等接受雙側(cè)錐體束支配,一側(cè)損害不出現(xiàn)癱瘓。一側(cè)損害不出現(xiàn)癱瘓。內(nèi)囊受損導(dǎo)致對側(cè)三偏征內(nèi)囊膝部及后肢前內(nèi)囊膝部及后肢前2/32/3受累引起受累引起對側(cè)對側(cè)均均等性偏癱等性偏癱后肢后后肢后1/31/3受累導(dǎo)致受累導(dǎo)致對側(cè)對側(cè)偏身感覺障礙偏身感覺障礙視輻射受累引起視輻射受累引起對側(cè)對側(cè)同相性偏盲同相性偏盲周圍性及中樞性面癱周圍性及中樞性面癱的鑒別及解剖基礎(chǔ)的鑒別及解

4、剖基礎(chǔ)核性周圍性面癱和干性周圍性核性周圍性面癱和干性周圍性面癱的鑒別面癱的鑒別核性多有展神經(jīng)麻痹核性多有展神經(jīng)麻痹,交叉癱交叉癱瘓瘓?zhí)匕l(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsyidiopathic facial palsy)或)或BellBell麻痹(麻痹(Bell palsyBell palsy)是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性)是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。病因不明。病因不明。 病理病理 水腫和脫髓鞘。嚴(yán)重者軸索變性。水腫和脫髓鞘。嚴(yán)重者軸索變性。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 1 急性起病,急性起

5、病,1313天達(dá)高峰。天達(dá)高峰。 2 2 周圍性面癱伴患側(cè)乳突區(qū)及附近疼痛。周圍性面癱伴患側(cè)乳突區(qū)及附近疼痛。 3 3 合并外耳道或鼓膜皰疹者稱合并外耳道或鼓膜皰疹者稱HuntHunt綜合征。綜合征。同時雙側(cè)起病者見于格林同時雙側(cè)起病者見于格林- -巴利綜合征。巴利綜合征?!驹\斷要點】【診斷要點】1可發(fā)生于任何年齡,男性略多??砂l(fā)生于任何年齡,男性略多。2 2通常急性起病,癥狀可于數(shù)小時或通常急性起病,癥狀可于數(shù)小時或l l3 3日內(nèi)日內(nèi)達(dá)到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下達(dá)到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。頜角疼痛。3 3患側(cè)表情肌癱瘓,可見額紋消失,不能皺額,患側(cè)表情肌癱

6、瘓,可見額紋消失,不能皺額,眼裂變大,不能閉合或閉合不全;眼裂變大,不能閉合或閉合不全;閉眼時眼球閉眼時眼球向上外方轉(zhuǎn)動,顯露白色鞏膜,稱為向上外方轉(zhuǎn)動,顯露白色鞏膜,稱為BellBell征;征;鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒時口角偏向健側(cè);鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒時口角偏向健側(cè);四輪匝肌癱瘓便鼓腮和吹口哨漏氣;頰肌癱瘓四輪匝肌癱瘓便鼓腮和吹口哨漏氣;頰肌癱瘓可使食物滯留于病側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)勝,可使食物滯留于病側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)勝,雙側(cè)多見于雙側(cè)多見于GulllainGulllainBarreBarre綜合征。綜合征。【鑒別診斷】1 1Gulllain-BarreGulllain-Barr

7、e綜合征:綜合征: 可出現(xiàn)周可出現(xiàn)周圍性面癱,多為雙側(cè)性,對稱性肢體癱圍性面癱,多為雙側(cè)性,對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象是特征瘓和腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。性表現(xiàn)。2 2中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹,源性面神經(jīng)麻痹,3 3腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。【治療】【治療】1 皮質(zhì)類固醇:急性期可口服可減輕面神經(jīng)水腫、緩皮質(zhì)類固醇:急性期可口服可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。潑尼松:劑量為解神經(jīng)受壓和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。潑

8、尼松:劑量為30mg30mgd d,頓服或分,頓服或分2 2次口服,連續(xù)次口服,連續(xù)5 5天,隨后在天,隨后在7 71010天內(nèi)逐漸減量。地塞米松:天內(nèi)逐漸減量。地塞米松:101015mg15mgd d,7 71010天。天。2 2 維生素維生素B B1 1100mg100mg、維生素、維生素B B1212500ug500ug,均,均1 1次次d d肌肉注肌肉注射。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。射。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。3 3 氯苯氨丁酸(氯苯氨丁酸(baclofenbaclofen)每次)每次5mg5mg,3 3次次d d口服,可口服,可逐漸增量至逐漸增量至30304bmg4bmgd d,分,分3 3次服。

9、可通過減低肌次服??赏ㄟ^減低肌張力改善局部血循環(huán),但個別病人不能耐受副作用,張力改善局部血循環(huán),但個別病人不能耐受副作用,如惡心、嘔吐和嗜睡等。如惡心、嘔吐和嗜睡等。4 4 如系帶狀皰疹感染引起如系帶狀皰疹感染引起HuntHunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷綜合征可口服無環(huán)鳥苷(acycloviracyclovir)5mg5mgkgkg,3 3次次d d,連服,連服7 71010日。日?!局委煛俊局委煛? 5理療:理療: 急性期有利于改善局部血循環(huán),消急性期有利于改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫?;謴?fù)期可行碘離子透入療法、針除神經(jīng)水腫?;謴?fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。刺或電針治療。6 6康復(fù)治療

10、:康復(fù)治療: 患側(cè)面肌活動開始恢復(fù)時應(yīng)患側(cè)面肌活動開始恢復(fù)時應(yīng)盡早進(jìn)行功能訓(xùn)練,對著鏡子皺眉、舉額、閉盡早進(jìn)行功能訓(xùn)練,對著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等,每日數(shù)次,每次眼、露齒、鼓腮和吹口哨等,每日數(shù)次,每次數(shù)分鐘,輔以面部肌肉按摩。數(shù)分鐘,輔以面部肌肉按摩。7 7預(yù)防眼部合并癥預(yù)防眼部合并癥 由于不能閉眼、瞬目使由于不能閉眼、瞬目使角膜長期暴露,易發(fā)生感染,可用眼罩、眼藥角膜長期暴露,易發(fā)生感染,可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護(hù)。水和眼膏加以防護(hù)。 深淺感覺傳入通路觸 覺 傳 導(dǎo) 通 路脊髓的功能脊髓的功能感覺的傳導(dǎo)功能感覺的傳導(dǎo)功能 運動的傳導(dǎo)功能運動的傳導(dǎo)功能軀體的神經(jīng)營養(yǎng)軀

11、體的神經(jīng)營養(yǎng) 脊髓前角細(xì)胞對其所支配的肌肉及骨骼均有營養(yǎng)脊髓前角細(xì)胞對其所支配的肌肉及骨骼均有營養(yǎng)作用。病變時導(dǎo)致相應(yīng)的肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。作用。病變時導(dǎo)致相應(yīng)的肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。支配內(nèi)臟活動支配內(nèi)臟活動 脊髓的交感神經(jīng)系統(tǒng)位于脊髓的交感神經(jīng)系統(tǒng)位于T1T1至至L1L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。 C8-T1C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶肌;同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起瞼板肌和眼眶?。煌瑐?cè)面部血管和汗腺。病變引起HornerHorner征。征。 S2-4S2-4側(cè)角

12、為脊髓副交感中樞,發(fā)出分支支配膀胱、側(cè)角為脊髓副交感中樞,發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺直腸和性腺, ,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。脊髓病變的定位脊 髓 橫 斷 面節(jié)段型節(jié)段型后根型后根型 單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙,如單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙,如脊髓外腫瘤脊髓外腫瘤壓迫脊神經(jīng)根,可伴后根放射性疼痛(根性痛)壓迫脊神經(jīng)根,可伴后根放射性疼痛(根性痛)后角型后角型 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥;單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥;前連合型前連合型 雙側(cè)節(jié)段性對稱性分離性感覺障礙如脊髓空雙側(cè)節(jié)段性對稱性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥;洞癥;傳導(dǎo)束型傳導(dǎo)束型脊髓

13、后索即薄束、禊束受損導(dǎo)致同側(cè)深脊髓后索即薄束、禊束受損導(dǎo)致同側(cè)深感覺缺失;脊髓丘腦束受損導(dǎo)致病變平感覺缺失;脊髓丘腦束受損導(dǎo)致病變平面以下對側(cè)痛、溫覺缺失。面以下對側(cè)痛、溫覺缺失。脊髓半切綜合怔:平面以下對側(cè)痛、溫脊髓半切綜合怔:平面以下對側(cè)痛、溫覺缺失。同側(cè)深感覺缺失。如覺缺失。同側(cè)深感覺缺失。如脊髓外腫脊髓外腫瘤早期瘤早期。脊髓橫貫性損害:病變平面以下完全性脊髓橫貫性損害:病變平面以下完全性傳導(dǎo)束性感覺障礙。如傳導(dǎo)束性感覺障礙。如急性脊髓炎急性脊髓炎、脊脊髓外腫瘤晚期髓外腫瘤晚期。相關(guān)幾個概念相關(guān)幾個概念每一對脊神經(jīng)根的根絲所附著的那一段脊髓每一對脊神經(jīng)根的根絲所附著的那一段脊髓就是脊髓的

14、一個就是脊髓的一個節(jié)段節(jié)段. .脊髓脊髓3131個節(jié)段個節(jié)段: :頸髓頸髓8 8節(jié)、節(jié)、胸髓胸髓1212節(jié)、腰髓節(jié)、腰髓5 5節(jié)、骶髓節(jié)、骶髓5 5節(jié)和尾髓節(jié)和尾髓1 1節(jié)節(jié). .頸膨大頸膨大相當(dāng)于相當(dāng)于C5-T2C5-T2節(jié)段節(jié)段, ,支配上肢支配上肢. .腰膨大腰膨大相當(dāng)于相當(dāng)于L1-S2L1-S2節(jié)段節(jié)段, ,支配下肢支配下肢. .脊髓圓錐脊髓圓錐: :脊髓的下端脊髓的下端, ,腰膨大以下逐漸變細(xì)腰膨大以下逐漸變細(xì), ,相當(dāng)于相當(dāng)于S3-5S3-5和尾髓和尾髓. .馬尾馬尾: :腰、骶和尾部的神經(jīng)根腰、骶和尾部的神經(jīng)根, ,在未合成脊神在未合成脊神經(jīng)根穿出錐間孔之前經(jīng)根穿出錐間孔之前,

15、,在錐管內(nèi)幾乎垂直下降在錐管內(nèi)幾乎垂直下降. .由由L2L2至尾節(jié)至尾節(jié)1010對神經(jīng)根組成對神經(jīng)根組成. .脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)的關(guān)系由于在胚胎三個月后,人體脊柱的生長速度比脊髓要快,因此在成人脊髓與脊柱的長度是 不相等的。即:脊髓的階段與脊柱的階段并不完全對應(yīng)。粗略的推算方法:上頸髓C1-4與同序數(shù)椎骨相對下頸髓C5-8和上胸髓T1-4與同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體相平中胸髓T5-8與同序數(shù)椎骨上方第2節(jié)錐體相平下胸髓T9-12同序數(shù)椎骨上方第3節(jié)錐體相平腰髓約平對第11及第12胸椎范圍骶髓和尾髓約平對第一腰椎。成人第一腰椎一下已無脊髓。臨床上常選擇第3、4或第4、5腰椎間隙進(jìn)行腰穿。感覺的節(jié)段性

16、支配感覺的節(jié)段性支配一個脊髓后根支配的皮膚區(qū)域稱皮節(jié),共31個,與神經(jīng)根節(jié)段數(shù)相同。胸部皮節(jié)節(jié)段性最明顯(乳頭平面T4;臍平面T10;腹股溝T12和L1。一個皮節(jié)通常由三個神經(jīng)根重疊支配,故確定脊髓損傷的上界應(yīng)比查體感覺障礙平面高一個節(jié)段。脊髓的動脈供應(yīng)P113更正:側(cè)索損害導(dǎo)致病變同側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓脊髓半切綜合征 病變以下同側(cè)痙攣性癱瘓和深感覺缺失;對側(cè)痛、溫覺缺失。 脊髓損害的定位脊髓損害的定位 前角細(xì)胞前角細(xì)胞 階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫(肉眼可見)或肌纖維顫動(肉眼不可辯認(rèn)但肌致肌束震顫(肉眼可見)或肌纖維顫動(

17、肉眼不可辯認(rèn)但肌電圖可檢查)電圖可檢查) 后角后角細(xì)胞細(xì)胞 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥;單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥; 側(cè)角側(cè)角細(xì)胞細(xì)胞 T1T1至至L1L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。血管舒縮障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙。體功能。血管舒縮障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙。 C8-T1C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶??;同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起眼眶肌;同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起HornerHorner征。征。 S2-4S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞,發(fā)出分支支

18、配膀胱、直腸和性側(cè)角為脊髓副交感中樞,發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺腺, ,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。 脊髓損害的定位脊髓損害的定位后索 薄束和契束側(cè)索 錐體束和脊髓丘腦束脊髓損害的定位脊髓損害的定位后索后索 薄束和契束薄束和契束側(cè)索側(cè)索 錐體束和脊髓丘腦束錐體束和脊髓丘腦束脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害脊髓休克脊髓休克脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征節(jié)段性+傳導(dǎo)束損害高頸段高頸段 損害平面一下各種感覺缺失、四肢上運動神經(jīng)元癱損害平面一下各種感覺缺失、四肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、四肢軀干無汗伴根痛。瘓、括約肌功能障礙、四肢軀干無汗伴根痛。C3-5 C3-

19、5 導(dǎo)致膈導(dǎo)致膈肌癱瘓,腹式呼吸減弱或消失。肌癱瘓,腹式呼吸減弱或消失。頸膨大:損害平面一下各種感覺缺失、上肢下運動神經(jīng)元癱頸膨大:損害平面一下各種感覺缺失、上肢下運動神經(jīng)元癱瘓、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、軀干下肢無瘓、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、軀干下肢無汗伴根痛。汗伴根痛。C8-T1C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶??;同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起瞼板肌和眼眶?。煌瑐?cè)面部血管和汗腺。病變引起HornerHorner征。征。胸髓:損害平面一下各種感覺缺失、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、胸髓:損害平面一下各種感覺缺失

20、、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、無汗伴根痛。括約肌功能障礙、無汗伴根痛。T10-11T10-11:下半部腹肌乏:下半部腹肌乏力力,Beevor,Beevor征征. .腰膨大腰膨大圓錐和尾節(jié)圓錐和尾節(jié): :不出現(xiàn)下肢癱瘓不出現(xiàn)下肢癱瘓. .鞍區(qū)感覺缺失二便及性功能障鞍區(qū)感覺缺失二便及性功能障礙礙. .馬尾馬尾: :早期下肢無力、根痛,晚期二便及性功能障礙。早期下肢無力、根痛,晚期二便及性功能障礙。急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎 急性脊髓炎(急性脊髓炎(acute myelitisacute myelitis)是非特異性炎)是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死,導(dǎo)致急性橫貫癥引起脊髓白

21、質(zhì)脫髓鞘病變或壞死,導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害,也稱為急性橫貫性脊髓炎,以病損水性脊髓損害,也稱為急性橫貫性脊髓炎,以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。臨床特征。急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitisacute transverse myelitis)可發(fā)病于任何年齡青壯年較常見。無性別差可發(fā)病于任何年齡青壯年較常見。無性別差異,散在發(fā)病。異,散在發(fā)病。病前數(shù)日或病前數(shù)日或l l2 2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀,可有過勞、外傷及受涼等誘因。吸道感

22、染癥狀,可有過勞、外傷及受涼等誘因。急性起病,常在數(shù)小時至急性起病,常在數(shù)小時至2 23 3日發(fā)展至完全性日發(fā)展至完全性截癱。截癱。首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶感或根痛,進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損感或根痛,進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害胸髓最常受累。病變水平以下運動、感覺害胸髓最常受累。病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。和自主神經(jīng)功能障礙。運動障礙:運動障礙:早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱,肢體肌張力低和腱早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱,肢體肌張力低和腱反射消失,無病理征。反射消失,無病理征。體克期多為體克期多為2 24 4周或更長。脊髓損

23、害嚴(yán)重,合并肺周或更長。脊髓損害嚴(yán)重,合并肺部及尿路感染并發(fā)癥和褥瘡者較長。部及尿路感染并發(fā)癥和褥瘡者較長?;謴?fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,恢復(fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,肢體肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。肢體肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。感覺障礙:感覺障礙:病變節(jié)段以下所有感覺缺失,在感覺消失水平上緣病變節(jié)段以下所有感覺缺失,在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常,隨病情恢復(fù)感可有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常,隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降,但較運動功能恢復(fù)慢。覺平面逐步下降,但較運動功能恢復(fù)慢。自主神經(jīng)功能障礙:自主神經(jīng)功能障礙:早期尿便儲留,無膀胱充盈感,呈無張力性神早期尿便

24、儲留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁;經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁;隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到到300300400ml400ml時自主排尿,稱為反射性神經(jīng)源時自主排尿,稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。性膀胱。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過度等。指甲松脆和角化過度等。 急性上升性脊髓炎急性上升性脊髓炎 (acute ascending myelitisacute ascending myelitis)起病急驟,病變在數(shù)小時或起病急驟,病

25、變在數(shù)小時或l l2 2日日內(nèi)迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢內(nèi)迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音或延髓支配肌群,出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓,甚至導(dǎo)致死亡。障礙、呼吸肌癱瘓,甚至導(dǎo)致死亡。 【輔助檢查】【輔助檢查】腰穿腰穿 壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可不壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可不完全梗阻。完全梗阻。CSFCSF壓力正常,外觀無色透明,細(xì)胞數(shù)、蛋壓力正常,外觀無色透明,細(xì)胞數(shù)、蛋白含量正?;蜉p度增高,淋巴細(xì)胞為主,糖、白含量正常或輕度增高,淋巴細(xì)胞為主,糖、氯化物正常。氯化物正常。電生理檢查電生理檢查視覺誘發(fā)電位(視覺誘發(fā)電位(VEPV

26、EP)正常,可與視神經(jīng)脊)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及髓炎及MSMS鑒別;鑒別;下肢體感誘發(fā)電位(下肢體感誘發(fā)電位(SEPSEP)波幅可明顯減低;)波幅可明顯減低;運動誘發(fā)電位(運動誘發(fā)電位(MEPMEP)異常,可作為判斷療效)異常,可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo);和預(yù)后的指標(biāo);肌電圖呈失神經(jīng)改變肌電圖呈失神經(jīng)改變。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查脊柱脊柱X X線平片正常。線平片正常。MRIMRI典型顯示病變部脊髓增粗,病變典型顯示病變部脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點狀病灶,節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點狀病灶,呈呈T1T1低信號、低信號、T2T2高信號,強度不均,高信號,強度不均,可有融合。有的病例可始終無異常。

27、可有融合。有的病例可始終無異常。 【診斷要點】診斷要點】l l根據(jù)急性起病,迅速進(jìn)展為脊髓完全根據(jù)急性起病,迅速進(jìn)展為脊髓完全橫貫性或播散性損害,常累及胸髓。橫貫性或播散性損害,常累及胸髓。2 2病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。功能障礙。3 3結(jié)合腦脊液和結(jié)合腦脊液和MRIMRI檢查可以確診。檢查可以確診。【鑒別診斷】鑒別診斷】急性硬脊膜外膿腫急性硬脊膜外膿腫病前常有身體其他部位化膿性感染,病病前常有身體其他部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。成膿腫。在原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出在原發(fā)感染

28、數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無力等感染中毒癥現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無力等感染中毒癥狀,并出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常伴狀,并出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常伴根痛、脊柱叩痛。根痛、脊柱叩痛。外周血白細(xì)胞數(shù)增高;椎管梗阻,外周血白細(xì)胞數(shù)增高;椎管梗阻,CSFCSF細(xì)細(xì)胞數(shù)和蛋白含量明顯增加;胞數(shù)和蛋白含量明顯增加;CTCT、MRIMRI有助有助于診斷。于診斷。脊髓出血脊髓出血由脊髓外傷或血管畸形引起。由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。功能障礙。腰穿腰穿CSFCSF為血性,為血性,脊髓脊髓CTCT可見出血部位高密度影,

29、脊髓可見出血部位高密度影,脊髓 DSADSA可可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體骨質(zhì)破壞和塌陷,壓迫脊均可引起椎體骨質(zhì)破壞和塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結(jié)核病灶,病變脊柱棘等全身中毒癥狀和其他結(jié)核病灶,病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形,脊柱突明顯突起或后凸成角畸形,脊柱X X線可見椎線可見椎體破壞、椎間隙變窄和推旁寒性膿腫影陰等典體破壞、椎間隙變窄和推旁寒性膿腫影陰等典型改變。型改變。轉(zhuǎn)移性腫瘤在老年人多見,轉(zhuǎn)

30、移性腫瘤在老年人多見,X X線可見椎體破壞,線可見椎體破壞,如找到原發(fā)灶可確診。如找到原發(fā)灶可確診。 【治療】【治療】l l藥物治療藥物治療皮質(zhì)類固醇激素:針對可能與自身免疫機制有皮質(zhì)類固醇激素:針對可能與自身免疫機制有關(guān)的非特異性炎癥急性期可應(yīng)用大劑量甲基強關(guān)的非特異性炎癥急性期可應(yīng)用大劑量甲基強的松龍短程療法的松龍短程療法 5005001000mg1000mg靜脈滴注,靜脈滴注, l l次次d d,連用,連用3 35 5次;控制病情發(fā)展,癥狀改善通常次;控制病情發(fā)展,癥狀改善通常出現(xiàn)于出現(xiàn)于3 3個月之后;或用地塞米松個月之后;或用地塞米松1010一一20mg20mg靜脈靜脈滴注滴注1 1

31、次次d d。10102020日為一療程,用上述兩藥后日為一療程,用上述兩藥后可改用強的松口服,可改用強的松口服,404060mg60mgd d維持維持4 46 6周后周后或隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減輕停藥?;螂S病情好轉(zhuǎn)逐漸減輕停藥。免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎或橫貫性脊髓免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎或橫貫性脊髓炎急性期應(yīng)立即使用成人用顯炎急性期應(yīng)立即使用成人用顯0 0。4g4gkg.dkg.d,靜,靜脈滴注連用脈滴注連用3 3一一5 5日為一療程。日為一療程??股兀侯A(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感抗生素:預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染;染;維生素維生素B B族有助于神經(jīng)功能恢復(fù);族有助于神經(jīng)功能恢復(fù);煙酸、煙酸、尼莫地平、丹參等血管擴張劑;三磷酸腺尼莫地平、丹參等血管擴張劑;三磷酸腺苷、細(xì)胞色素苷、細(xì)胞色素C C、胞二磷膽堿等亦可選用,、胞二磷膽堿等亦可選用,可能有益于促進(jìn)恢復(fù);可能有益于促進(jìn)恢復(fù);- -甲基酪氨酸(甲基酪氨酸(AMTAMT)可對抗酪氨酸羥)可對抗酪氨酸羥化酶,減少去甲腎上腺素(化酶,減少去甲腎上腺素(

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