風(fēng)濕病診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀

1、會計學(xué)1風(fēng)濕病診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀風(fēng)濕病診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀第1頁/共59頁第2頁/共59頁19871987年年 (ARA)(ARA)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)1. 晨僵至少持續(xù)1小時(病程6周)。2. 3個或3個關(guān)節(jié)腫6周。3. 腕,掌指或近端指間關(guān)節(jié)炎中,至少有一個關(guān)節(jié)腫脹(病程6周)4. 對稱性關(guān)節(jié)炎病程6周5. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)6. 類風(fēng)濕因子陽性7. 放射學(xué)改變：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎放射學(xué)改變，必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣。以上以上7 7條滿足條滿足4 4條或條或4 4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎第3頁/共59頁2009ACR/EULAR類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)

2、適用人群適用人群 至少有一個關(guān)節(jié)明確表現(xiàn)為滑膜炎 滑膜炎無法用其他原因解釋RA分類標(biāo)準(zhǔn)的評分系統(tǒng)關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)受累 1個大關(guān)節(jié) 0 2-10個大關(guān)節(jié) 1 1-3個小關(guān)節(jié)（伴有或不伴有大關(guān)節(jié)受累） 2 4-10個小關(guān)節(jié)（伴或不伴大關(guān)節(jié)受累） 3 10個關(guān)節(jié)（至少1個小關(guān)節(jié)受累） 5血清學(xué)血清學(xué)（確診至少需要1條） RF和CCP均陰性 0 RF和（或）CCP低滴度陽性 2 RF和（或）CCP高滴度陽性 3急性期反應(yīng)物急性期反應(yīng)物（確診至少需要1條）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR異常 1癥狀持續(xù)時間癥狀持續(xù)時間 =6周 1=6分診斷關(guān)節(jié)評估指壓痛及腫脹的關(guān)節(jié)，不包括遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、第一跖趾關(guān)節(jié)

3、、第一腕掌關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)指腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、第2-5趾跖關(guān)節(jié)、拇指間關(guān)節(jié)分類分值最高原則高滴度是指大于正常值3倍以上第4頁/共59頁以上以上11項中先后或同時至少項中先后或同時至少4項陽性者可診斷，項陽性者可診斷， 敏感性敏感性97 、特異性、特異性89第5頁/共59頁SLICC對ACR分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂(2009)1. ANA 1. ANA 高于正常值高于正常值2. 抗dsDNA抗體高于正常值 (ELISA方法要兩次均高于正常值)3. 抗Sm抗體4. 抗磷脂抗體狼瘡抗凝物梅毒試驗假陽性抗心磷脂抗體(兩次異?；蛑懈叩味? 抗抗-b2GP1-b2GP15. 低補體: C3; C4; CH5

4、06. 直接 Coombs試驗陽性(非溶血性貧血)1. 急性或亞急性皮膚狼瘡2. 慢性皮膚狼瘡3. 口腔或鼻咽部潰瘍4. 非瘢痕形成引起的脫發(fā)5. 滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹 關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的關(guān)節(jié)壓痛6. 漿膜炎7. 腎臟: 尿蛋白/肌酐異常 或或24 hr 24 hr 尿蛋白尿蛋白 500mg 500mg 或紅細(xì)胞管型 8. 神經(jīng)系統(tǒng)： 癲癇發(fā)作, 精神異常, 多發(fā)性單 神經(jīng)炎, 脊髓炎, 外周或顱神經(jīng)病, 腦炎 (急性精神錯亂狀態(tài))9. 溶血性貧血10. 白細(xì)胞減少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴細(xì)胞減少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板減少 (100,0

5、00/mm3，至少一次) 腎活檢證實為狼瘡腎炎腎活檢證實為狼瘡腎炎+ ANA+ ANA（+ +） 腎活檢證實為狼瘡腎炎腎活檢證實為狼瘡腎炎+ + 抗抗dsDNAdsDNA（+ +） 滿足滿足4 4條標(biāo)準(zhǔn)條標(biāo)準(zhǔn)( (臨床和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)至少各一條臨床和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)至少各一條) )ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)第6頁/共59頁第7頁/共59頁SLE病情活動程度的判定分類分類臨床特征臨床特征輕型輕型SLE診斷明確或高度懷疑者，但臨床無明顯內(nèi)臟損害，SLEDAI積分40GPL；IgM型aCL 40MPL；或滴度99的百分位數(shù)）；至少2次,間隔至少12周。 三、

6、用標(biāo)準(zhǔn)ELISA在血清中檢測到IgG/IgM型抗2GPI抗體，至少2次,間隔至少12周（滴度99的百分位數(shù)）。Revised Sapporo APSRevised Sapporo APS分類標(biāo)準(zhǔn)（分類標(biāo)準(zhǔn)（20062006）第9頁/共59頁第10頁/共59頁2002年干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn) I.口腔癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。 II.眼部癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。 III.眼部體征：下述檢

7、查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer I 試驗（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld計分法）。 IV.組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1（指4mm2組 織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。 V.唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素檢查（） VI.自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（）（雙擴(kuò)散法） 注:原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征的具體分類 1.原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷： a.符合4條或4條以上，但必須含有條目

8、IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b.條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。 2. 繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?，而符合I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。 3.必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 第11頁/共59頁第12頁/共59頁第13頁/共59頁Ann Rheum Dis. 2009第14頁/共59頁注：注： 敏感性敏感性82.9% 特異性特異性 84.4% 骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎+ +至少一項至少一項SpASpA臨床表現(xiàn)

9、臨床表現(xiàn)HLA-B27HLA-B27 + +至少兩項至少兩項SpASpA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)或或Ann Rheum Dis. 2009 第15頁/共59頁第16頁/共59頁 銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年9月第14卷第9期第17頁/共59頁 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年10月第14卷第10期第18頁/共59頁 骨關(guān)節(jié)炎診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年6月第14卷第6期第19頁/共59頁第20頁/共59頁第21頁/共59頁 1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂的系統(tǒng)硬化病診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）主要指標(biāo) 近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，

10、不易提起。（二）次要指標(biāo) （1）硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指； （2）指端下凹性結(jié)疤或指墊變?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指墊組織喪失； （3）下肺纖維化：無原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。 具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的一個主要標(biāo)準(zhǔn)一個主要標(biāo)準(zhǔn)或或 二個次要標(biāo)準(zhǔn)二個次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷者，即可診斷第22頁/共59頁極早期極早期SScSSc診斷：早于器官損傷診斷：早于器官損傷（一）主要指標(biāo) 雷諾現(xiàn)象陽性抗體：ANA、ACA、Scl-70甲皺毛細(xì)血管鏡：巨毛細(xì)血管，微出血（二）次要指標(biāo) 鈣質(zhì)沉著手指腫脹肢端潰瘍食管括約肌功能低下毛細(xì)血管擴(kuò)張胸部高分

11、辨CT毛玻璃狀 具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三個主要標(biāo)準(zhǔn)個主要標(biāo)準(zhǔn)或或 二個主要加一個次要標(biāo)準(zhǔn)二個主要加一個次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷者，可診斷EUSTAR, 2009第23頁/共59頁系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對局限，預(yù)后較好系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對局限，預(yù)后較好第24頁/共59頁UCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)作者Term定義定義LeRoy(1980) UCTDA：結(jié)締組織病的早期階段B：發(fā)病時不能確診為某一種具體的結(jié)締組織病Greer(1989) 不全狼瘡 具備1982年ACR SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的2條或2條以上，但不足4條Ganczarzyk(1989) 隱匿狼瘡 具備狼瘡特點（1或2條ACR診斷標(biāo)準(zhǔn)

12、），但不滿足狼瘡分類診斷標(biāo)準(zhǔn)Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷諾現(xiàn)象、孤立的干燥性角結(jié)合膜炎、不能解釋的多關(guān)節(jié)炎或其它結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)B：不能滿足任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)C：病程在12個月以上Mosca(1998) UCTDA：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B：有至少一個非器官特異性自身抗體C：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)D：病程在12個月以上第25頁/共59頁UCTDUCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)Danieli(1998) Danieli(1998) UCTDUCTDA A：有結(jié)締組織病的癥狀和體征：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B B：病程在：病程在1212個月以上個月以上

13、Danieli(1999) Danieli(1999) UCTDUCTDA A：有自身免疫病的癥狀和體征：有自身免疫病的癥狀和體征B B：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)Dijkstra(1999) Dijkstra(1999) UCTDUCTDA A：有：有ANAANA陽性及結(jié)締組織病的特點陽性及結(jié)締組織病的特點B B：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標(biāo)：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)Mosca(1999.2002) Mosca(1999.2002) UCTDUCTDA A：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征B B：不

14、滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)：不滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)Swaak(2001) Swaak(2001) 不全狼不全狼瘡瘡 A A：ANAANA陽性陽性 B B：疾病癥狀與某一器官：疾病癥狀與某一器官/ /系統(tǒng)相關(guān)系統(tǒng)相關(guān)第26頁/共59頁UCTDUCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)Cavazzana(2001) UCTDA：Ro/SSA陽性陽性B：臨床或血清學(xué)異常，但不能滿足特定：臨床或血清學(xué)異常，但不能滿足特定結(jié)締組織病的診斷結(jié)締組織病的診斷Bodolay(2003) UCTD A：具有與自身免疫病相關(guān)的臨床癥狀或：具有與自身免疫病相關(guān)的臨床癥狀或血清學(xué)異常血清學(xué)異常 B：不能滿

15、足某一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不能滿足某一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)張學(xué)武等（張學(xué)武等（2006年年發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜志）志） UCTDA：具有：具有1種以上典型風(fēng)濕病的癥狀或體征種以上典型風(fēng)濕病的癥狀或體征2年以上年以上B：和：和/或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自身抗體身抗體C：不符合任何一種明確的：不符合任何一種明確的CTD 具有一項以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度具有一項以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，不符合其他自身抗體陽性，不符合其他CTDCTD第27頁/共59頁第28頁/共59頁SharpSharp診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)

16、準(zhǔn)主要指標(biāo)：主要指標(biāo)：次要指標(biāo)：次要指標(biāo)：1：嚴(yán)重肌炎；：嚴(yán)重肌炎；1：脫發(fā)；：脫發(fā)；2：肺受累；：肺受累；2：白細(xì)胞減少；：白細(xì)胞減少；3：雷諾現(xiàn)象或食道功能障礙；：雷諾現(xiàn)象或食道功能障礙；3：貧血；：貧血；4：手腫脹或指端硬化；：手腫脹或指端硬化；4：胸膜炎；：胸膜炎；5：高滴度的抗：高滴度的抗ENA抗體抗體1：100005：心包炎；：心包炎；抗抗U1-RNP抗體陽性抗體陽性6：關(guān)節(jié)炎；：關(guān)節(jié)炎；抗抗Sm抗體陰性?？贵w陰性。7：三叉神經(jīng)病變；：三叉神經(jīng)病變；8：頰部紅斑；：頰部紅斑；9：血小板減少：血小板減少10：輕度肌炎；：輕度肌炎；11：手腫脹：手腫脹明確診斷：明確診斷：4 4條主要指

17、標(biāo)條主要指標(biāo)+ +同時抗同時抗U1-RNPU1-RNP抗體滴度抗體滴度1 1：40004000，而抗，而抗SmSm抗體陰性?？贵w陰性?？赡茉\斷：可能診斷：三條主要標(biāo)準(zhǔn)；或三條主要標(biāo)準(zhǔn)；或1 1、2 2、3 3主要標(biāo)準(zhǔn)的任何兩條；或兩條次要標(biāo)準(zhǔn)，并伴有抗主要標(biāo)準(zhǔn)的任何兩條；或兩條次要標(biāo)準(zhǔn)，并伴有抗U1-RNPU1-RNP抗體滴度抗體滴度1 1：10001000?？梢稍\斷：可疑診斷：符合三條主要標(biāo)準(zhǔn)，但抗符合三條主要標(biāo)準(zhǔn)，但抗U1-RNPU1-RNP抗體陰性；抗體陰性； 或兩條主要標(biāo)準(zhǔn)，或兩條主要標(biāo)準(zhǔn)， 或一條主要標(biāo)準(zhǔn)，和三條次要標(biāo)準(zhǔn)，伴有抗或一條主要標(biāo)準(zhǔn)，和三條次要標(biāo)準(zhǔn)，伴有抗U1-RNPU1-

18、RNP抗體滴度抗體滴度1 1：100100。第29頁/共59頁診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)AlarconSegovia kahn血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)抗抗U1RNP1:1600（血凝法）（血凝法） 存在高滴度抗存在高滴度抗U1RNP抗體，抗體，相應(yīng)斑點型相應(yīng)斑點型ANA滴度滴度1:1200臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)1.手腫脹手腫脹2滑膜炎滑膜炎3.肌炎（生物學(xué)或組織學(xué)證肌炎（生物學(xué)或組織學(xué)證實）實）4.雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象5.肢端硬化肢端硬化1.手指腫脹手指腫脹2.滑膜炎滑膜炎3.肌炎肌炎4.雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象確診標(biāo)準(zhǔn)確診標(biāo)準(zhǔn)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及至少條臨床血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及至少條臨床標(biāo)準(zhǔn)，必須包括滑膜炎或肌標(biāo)準(zhǔn)，必須包括滑膜炎或肌炎。炎

19、。血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及雷諾現(xiàn)象和其血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及雷諾現(xiàn)象和其他項臨床標(biāo)準(zhǔn)中至少項他項臨床標(biāo)準(zhǔn)中至少項第30頁/共59頁乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛NSAIDs、抗瘧藥、小劑量激素、抗瘧藥、小劑量激素關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎NSAIDs、抗瘧藥、抗瘧藥、MTX、TNF抑制劑抑制劑胸膜炎胸膜炎強地松強地松20mg/日日無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎短療程大劑量強地松短療程大劑量強地松60mg/日日肌炎肌炎強地松強地松10100mg/日，日，MTX、丙球、丙球腎炎腎炎強地松強地松1060mg/日，氮芥日，氮芥雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、-受體阻斷劑受體阻斷劑 心肌炎心肌炎激素和激

20、素和CTX肺動脈高壓肺動脈高壓激素、激素、CTX、ACEI、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，抗凝抗劑，抗凝骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松鈣、維生素鈣、維生素D、雙磷酸鹽、雌激素、雙磷酸鹽、雌激素MCTD的治療指南的治療指南第31頁/共59頁第32頁/共59頁成人Still病分類標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 發(fā)熱39并持續(xù)一周以上 關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上 典型皮疹 白血細(xì)胞15109/L 次要條件 咽痛 淋巴結(jié)和/或脾腫大 肝功能異常 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性符合5項（至少兩項主要條件）可診斷 必備條件 發(fā)熱39 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子1：80 抗核抗體18歲發(fā)作,NSM及DM可在兒童期發(fā)作B.亞急性或

21、隱匿性發(fā)作C.肌無力: 對稱性近端遠(yuǎn)端,頸屈頸伸肌D.DM典型皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩癥排除標(biāo)準(zhǔn)排除標(biāo)準(zhǔn)A.IBM的臨床表現(xiàn):非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差B.眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸頸屈無力C.中毒性肌病(藥物性),內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運動神經(jīng)病(即SMA)第36頁/共59頁A.肌電圖肌電圖:肌病性改變肌病性改變B.MRI檢測檢測:肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(水腫水腫)C.肌炎特異性抗體肌炎特異性抗體第37頁/共59頁 第

22、38頁/共59頁第39頁/共59頁第40頁/共59頁炎性肌病的鑒別炎性肌病的鑒別 重癥肌無力重癥肌無力 肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復(fù)電刺激試驗有助鑒別。肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復(fù)電刺激試驗有助鑒別。肌營養(yǎng)不良癥肌營養(yǎng)不良癥 為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進(jìn)展緩慢。為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進(jìn)展緩慢。運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病 多由遠(yuǎn)端向近端延伸，進(jìn)展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。多由遠(yuǎn)端向近端延伸，進(jìn)展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。肌無力綜合征肌無力綜合征 常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢常伴發(fā)腫瘤或

23、自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢AchAch釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)性肌炎。性肌炎。風(fēng)濕性多肌痛風(fēng)濕性多肌痛 以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。感染性肌痛感染性肌痛 病毒、細(xì)菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。病毒、細(xì)菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。其他其他 內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌病相鑒別。病相鑒別。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡

24、、硬皮病等鑒別。第41頁/共59頁白塞??？白塞病？第42頁/共59頁EULAR EULAR 關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn) (2006)(2006)第43頁/共59頁1.發(fā)病年齡402.肢體間歇性運動障礙3.一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱4.雙上肢收縮壓差10mmHg5.一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音6.動脈造影異常：大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因符合符合3 3條可以診斷條可以診斷19901990年年ACRACR大動脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)大動脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)第44頁/共59頁19901990年年ACRACR結(jié)節(jié)性多動脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)結(jié)節(jié)性多動脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)體重下降

25、4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；睪丸痛和/或壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；血清HBV標(biāo)記陽性；動脈造影見動脈瘤或血管閉塞中小動脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤。(皮膚、腓腸肌腎臟）上述上述1010條中至少有條中至少有3 3條陽性者可考慮為條陽性者可考慮為PANPAN第45頁/共59頁WGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20

26、%-30%，口潰瘍，鼻竇炎口潰瘍，鼻竇炎50%-80% 過敏性鼻炎過敏性鼻炎、息肉、息肉肺肺50%-80%，肺浸潤肺浸潤，結(jié)節(jié)，肺泡出血，結(jié)節(jié)，肺泡出血20-60%，肺浸潤，肺浸潤，肺泡出血肺泡出血，胸膜炎，胸膜炎 96%-100%，哮喘，哮喘，一過性肺浸潤，一過性肺浸潤，腎臟腎臟50%-80%，少數(shù)有肉芽腫少數(shù)有肉芽腫90%-100%15%-40%心臟心臟10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎心包炎20%-45%，心包炎，心肌病心包炎，心肌病外周神經(jīng)外周神經(jīng)10%-50%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病15%-60%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病70%，多發(fā)

27、單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病中樞神經(jīng)中樞神經(jīng)10%，腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎10%，腦缺血腦缺血15%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)50%-80%30%-70%35%-60%皮膚皮膚30%-60%40%-70%50%-80%眼眼30%-60%20%-30%10%EO升高升高很少很少沒有沒有90%-100%第46頁/共59頁臨床特點臨床特點ANCA病理特點病理特點（肉芽腫性病變）（肉芽腫性病變）PAN無腎小球腎炎、肺受累少見無腎小球腎炎、肺受累少見少少無無MPARPGN、肺出血、肺出血很少累及上呼吸道很少累及上呼吸道P-ANCA無無WG上、下呼吸道、腎三聯(lián)征上、下呼吸

28、道、腎三聯(lián)征C-ANCA有有CSS過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，EOP-ANCA有有第47頁/共59頁BSR/BHPRBSR/BHPR關(guān)于關(guān)于AASVAASV的治療指南的治療指南-2007-2007Wireless Network評估疾病的嚴(yán)重程度評估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置換血漿置換緩解緩解換用換用AZA/MTX第48頁/共59頁第49頁/共59頁1 急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎發(fā)作一次以上2 在

29、1天內(nèi)炎癥進(jìn)展高峰3 單關(guān)節(jié)炎發(fā)作4 整個關(guān)節(jié)呈紅色5 第一跖跖關(guān)節(jié)疼痛或腫脹6 單側(cè)第一跖跖關(guān)節(jié)炎發(fā)作7 單側(cè)跗骨關(guān)節(jié)炎發(fā)作8 痛風(fēng)石（已證明或是懷疑）9 高尿酸血癥10 X線片顯示非對稱性的關(guān)節(jié)腫脹11 X線片顯示皮質(zhì)骨下的囊性變而無骨侵蝕12 發(fā)作時關(guān)節(jié)液生物學(xué)培養(yǎng)為陰性 須滿足至少須滿足至少6 6條或以上標(biāo)準(zhǔn)條或以上標(biāo)準(zhǔn) 美國風(fēng)濕病學(xué)會急性痛風(fēng)的分類標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會急性痛風(fēng)的分類標(biāo)準(zhǔn) 第50頁/共59頁 建建 議議推薦力度和推薦力度和95% CI1.關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作時關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作時,表現(xiàn)為快速發(fā)生的嚴(yán)重疼痛、腫脹表現(xiàn)為快速發(fā)生的嚴(yán)重疼痛、腫脹和壓痛和壓痛,6-12小時達(dá)高峰小時達(dá)高峰

30、,尤其是皮膚表面發(fā)紅尤其是皮膚表面發(fā)紅,雖對痛雖對痛風(fēng)診斷無特異性風(fēng)診斷無特異性,但高度提示晶體性炎癥但高度提示晶體性炎癥88(8096)2.有典型的痛風(fēng)有典型的痛風(fēng)(如復(fù)發(fā)性痛風(fēng)足如復(fù)發(fā)性痛風(fēng)足),單純臨床診斷應(yīng)是準(zhǔn)確單純臨床診斷應(yīng)是準(zhǔn)確的的,但未證實晶體的存在不能確診痛風(fēng)但未證實晶體的存在不能確診痛風(fēng)95(9198)3.滑液或痛風(fēng)石吸取物中證實有尿酸鹽結(jié)晶可確診痛風(fēng)滑液或痛風(fēng)石吸取物中證實有尿酸鹽結(jié)晶可確診痛風(fēng)96(93100)4.對不能確診的炎性關(guān)節(jié)炎對不能確診的炎性關(guān)節(jié)炎,均推薦在其滑液中常規(guī)找尿均推薦在其滑液中常規(guī)找尿酸鹽結(jié)晶酸鹽結(jié)晶90(8397)5.無癥狀性關(guān)節(jié)內(nèi)證實有尿酸鹽結(jié)晶

31、可確診痛風(fēng)間歇期無癥狀性關(guān)節(jié)內(nèi)證實有尿酸鹽結(jié)晶可確診痛風(fēng)間歇期84(7891)Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311 第51頁/共59頁 建建 議議推薦力度和推薦力度和95%CI6.痛風(fēng)與敗血癥可同時存在,故懷疑化膿性關(guān)節(jié)炎時,即使證實有尿酸鹽晶體存在,也應(yīng)行革蘭染色和滑液培養(yǎng)93 (8799)7.作為痛風(fēng)最重要的危險因素,血尿酸的高低不能證實或排除痛風(fēng),因不少的高尿酸血癥者不發(fā)展為痛風(fēng),而在痛風(fēng)急性發(fā)作期,血尿酸水平可正常95(9299)8.某些痛風(fēng)患者,尤其是有家族史的年輕痛風(fēng)患者(年齡小于25歲的發(fā)作者)或有腎結(jié)石者,應(yīng)行腎臟尿酸

32、分泌測定72 (6281)9.雖然放射線有助于鑒別診斷,且可顯示慢性痛風(fēng)的典型特征,但對早期或急性痛風(fēng)的確診無幫助86(7994)10.應(yīng)評估痛風(fēng)和相關(guān)并發(fā)癥包括代謝綜合癥(肥胖、高脂血癥、高血糖、高血壓)的危險因素93(8898)Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311 第52頁/共59頁SLICC對ACR分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂(2009)1. ANA 1. ANA 高于正常值高于正常值2. 抗dsDNA抗體高于正常值 (ELISA方法要兩次均高于正常值)3. 抗Sm抗體4. 抗磷脂抗體狼瘡抗凝物梅毒試驗假陽性抗心磷脂抗體(兩次異?；蛑懈叩味?

33、 抗抗-b2GP1-b2GP15. 低補體: C3; C4; CH506. 直接 Coombs試驗陽性(非溶血性貧血)1. 急性或亞急性皮膚狼瘡2. 慢性皮膚狼瘡3. 口腔或鼻咽部潰瘍4. 非瘢痕形成引起的脫發(fā)5. 滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹 關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的關(guān)節(jié)壓痛6. 漿膜炎7. 腎臟: 尿蛋白/肌酐異常 或或24 hr 24 hr 尿蛋白尿蛋白 500mg 500mg 或紅細(xì)胞管型 8. 神經(jīng)系統(tǒng)： 癲癇發(fā)作, 精神異常, 多發(fā)性單 神經(jīng)炎, 脊髓炎, 外周或顱神經(jīng)病, 腦炎 (急性精神錯亂狀態(tài))9. 溶血性貧血10. 白細(xì)胞減少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴細(xì)胞減少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板減少 (100,000/mm3，至少一次) 腎活檢證實為狼瘡腎炎腎活檢證實為狼瘡腎炎+