結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理

1、兒科護(hù)理學(xué)(聊城職業(yè)技術(shù)學(xué)院聊城職業(yè)技術(shù)學(xué)院申琳申琳第1節(jié) 風(fēng)濕熱第2節(jié) 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第3節(jié) 過敏性紫癜第4節(jié) 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 1了解幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查、治療要點(diǎn)、護(hù)理診斷問題及護(hù)理措施。 2理解風(fēng)濕熱、過敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查、治療要點(diǎn)及護(hù)理診斷/問題。 3掌握風(fēng)濕熱、過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)及護(hù)理措施。 風(fēng)濕熱（rheumatic fever）是一種具有反復(fù)發(fā)作傾向的全身結(jié)締組織疾病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切有關(guān)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥、環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)。發(fā)病年齡以4

2、15歲多見，女孩多于男孩。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及患兒生命，慢性反復(fù)發(fā)作可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。 一、病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多認(rèn)為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)（變態(tài)反應(yīng)、自身免疫反應(yīng)）有關(guān)。病變累積全身結(jié)締組織，其基本病變?yōu)檠装Y和具有特征性的“風(fēng)濕小體”（Aschoff小體）。主要累積心臟、關(guān)節(jié)和皮膚而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 （二）臨床表現(xiàn)1.心臟炎 是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，是風(fēng)濕熱唯一的持續(xù)性器官損害，小兒風(fēng)濕熱以心臟炎起病占40%50%，年齡愈小，心臟受累的機(jī)會俞多。以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。（1）心肌炎 輕者可無

3、癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭。（2）心內(nèi)膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主動脈瓣。（3）心包炎 積液量很少時，臨床上難以發(fā)現(xiàn)；典型表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸，心濁音界擴(kuò)大，可聞及心包摩擦音，有頸靜脈怒張，肝臟腫大等心包填塞表現(xiàn)。X線檢查，典型心影呈燒瓶形。心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電線，并出現(xiàn)T波改變。 （二）臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)炎 見于75%初次發(fā)作患兒，年長兒多見，以游走性和多發(fā)性為特點(diǎn)，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，以疼痛和功能障礙為主。治療后關(guān)節(jié)不留強(qiáng)直或畸形。3.舞蹈病 女孩多見，表現(xiàn)為以四肢和面部肌肉為主的輕重程度

4、不等的、不自主、不協(xié)調(diào)、無目的的快速運(yùn)動。病程呈自限性，可單獨(dú)存在或與其他癥狀并存。4.皮膚損害 見于5%患兒。皮下結(jié)節(jié)：好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，為粟米或豌豆大小、可活動、質(zhì)硬、無壓的硬結(jié)，經(jīng)24周自然消失。環(huán)形紅斑：呈環(huán)形或半環(huán)形邊界明顯的粉紅色紅斑，大小不等，中心蒼白，分布在軀干及四肢屈面，反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）風(fēng)濕熱活動性指標(biāo) 包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，血沉增快、C-反應(yīng)蛋白陽性和黏蛋白增高，為風(fēng)濕活動的重要標(biāo)志，但對診斷本病無特異性。（二）抗鏈球菌抗體測定 抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質(zhì)酸酶（AH

5、）增高，說明近期有過鏈球菌感染，提示有風(fēng)濕熱可能。 四、治療要點(diǎn)1.一般治療 臥床休息，加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充維生素A、C等。2.抗鏈球菌感染 青霉素肌肉注射，用藥時間不少于2周。青霉素過敏者改用紅霉素。3.抗風(fēng)濕治療 以應(yīng)用水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素為主。心臟炎時早期用腎上腺糖皮質(zhì)激素。無心臟炎患兒可用阿司匹林口服。4.舞蹈病治療 藥物療效不佳，一般采用支持和對癥療法，可口服苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑。與關(guān)節(jié)受累有關(guān)。 與發(fā)生心臟損害有關(guān)。 與感染有關(guān)。 藥物不良反應(yīng)。與心臟受損有關(guān) 六、護(hù)理措施（一）心臟炎的護(hù)理1.觀察病情 2.限制活動 急性期臥床休息2周，有心臟炎時輕者絕對臥床4周，重者臥床612周，至急

6、性癥狀消失、血沉接近正常時方可下床活動，伴心力衰竭者等心功能恢復(fù)后再臥床34周。一般恢復(fù)到正?；顒恿克钑r間：無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者23個月，嚴(yán)重心臟炎伴心力衰竭者6個月。3.飲食管理 給予易消化、富含維生素、富有營養(yǎng)的食物，少量多餐。4.遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療 遵醫(yī)囑應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物治療，注意觀察藥物的毒、副作用。六、護(hù)理措施（二）關(guān)節(jié)疼痛的護(hù)理 （三）維持正常體溫 （四）用藥護(hù)理 用藥期間注意觀察藥物不良反應(yīng)，如阿司匹林可飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對胃腸道的刺激，加用維生素K可防止出血；心肌炎時易出現(xiàn)洋地黃中毒，服藥期間應(yīng)注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等不良反應(yīng)，并注意監(jiān)

7、測血鉀濃度。（五）心理護(hù)理六、護(hù)理措施（六）健康教育1.向患兒及家長講解疾病的基本知識，使家長學(xué)會病情觀察、感染預(yù)防、疾病復(fù)發(fā)的防止等各種措施。2.合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活動，防止受涼；改善居住條件，避免寒冷潮濕；避免去公共場所。3.預(yù)防用藥首選肌肉注射長效青霉素，用藥至少5年，最好堅(jiān)持至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，宜終身藥物預(yù)防。4.定期門診復(fù)查。 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病，主要以對稱性關(guān)節(jié)腫痛和晨僵為特征，常伴有長期不規(guī)則的發(fā)熱和多臟器受累，反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，

8、年齡越小全身癥狀越重，年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。年齡越小，全身癥狀越重。男、女發(fā)病之比為3：1；集中于23歲和912歲，形成兩個發(fā)病高峰。一、病因與發(fā)病機(jī)制病因不清，可能與下列因素有關(guān)：（一）感染因素 某些細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體和其他病原體產(chǎn)生自身抗體，形成免疫復(fù)合物引起慢性炎癥。（二）遺傳因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良、外傷、因素精神均可能與發(fā)病有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)各型極為不同，根據(jù)關(guān)節(jié)癥與全身癥狀分為3型。（一）全身型 又稱急性發(fā)病型（Still?。?，約占20%，多見于24歲小兒，以全身癥狀起病，馳張高熱和皮疹是本型的典型癥狀。二、臨床表現(xiàn)（二）多關(guān)

9、節(jié)型 約占30%40%，多見于學(xué)齡兒童，其特征是進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞。受累關(guān)節(jié)在5個以上，多為對稱性。（三）少關(guān)節(jié)型 約占40%50%，多見于較大小兒。受累關(guān)節(jié)4個，女孩常見。三、輔助檢查（一）血液檢查 輕中度貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白，粘蛋白增高，血沉增快。（二）免疫檢查 部分患兒類風(fēng)濕因子（RF）和抗核抗體可為陽性，IgG、IgM、IgA均增高，補(bǔ)體CH50和C3在嚴(yán)重病例可能下降。（三）X線檢查 早期關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松、周圍軟組織腫脹、晚期關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)腔變窄、關(guān)節(jié)面融合等。四、治療要點(diǎn)尚無特殊治療。治療原則為控制炎癥、緩解癥狀、保護(hù)關(guān)節(jié)功能、防止關(guān)節(jié)畸形。

10、（一）一般治療 急性期宜臥床休息，增加營養(yǎng)，采取有利于關(guān)節(jié)功能的姿勢。（二）藥物治療1.非甾體抗炎藥（NSAID） 是治療早期幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，改善臨床癥狀必不可少的藥物。2.病情緩解藥物（DMARD） （NSAID）類治療36個月無效，加用如青霉胺、甲氨喋呤等。3.腎上腺糖皮質(zhì)激素：常用潑尼松，至癥狀基本控制，血沉恢復(fù)正常后劑量減少乃至停藥。4.免疫抑制劑 可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，應(yīng)注意副作用。（三）手術(shù)治療與關(guān)節(jié)疼痛、畸形有關(guān)。 藥物副作用。 與住院時間長及疾病的威脅有關(guān)。 患兒及家長對本病不了解。 與慢性非化膿性炎癥損害有關(guān)。 過敏性紫癜（anaphylactoid purp

11、ura），又稱舒-亨綜合征（Schonlein-Henoch syndrome，HSP），是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿。多發(fā)生于28歲小兒，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但春、秋兩季居多。本病預(yù)后大多良好，少數(shù)患兒病程遷延反復(fù)。一、病因及發(fā)病機(jī)制 病因不清，目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。致敏原可為病原體、藥物、食物及其他等。機(jī)體對這些因素產(chǎn)生不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答，形成免疫復(fù)合物沉積于小血管，引起皮膚、胃、腸、關(guān)節(jié)的廣泛毛細(xì)血管炎，導(dǎo)致水腫和出血。二、臨床表現(xiàn) 多為急性起病、起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、納差、

12、乏力等全身癥狀。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。 1.皮膚紫癜 反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本癥特征，常見于下肢和臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，分批出現(xiàn)，軀干和面部少見。二、臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀 半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性劇烈腹痛，常位于臍周或下腹部，此型臨床稱為“腹型”。3.關(guān)節(jié)癥狀 多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，疼痛呈游走性，反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，不遺留關(guān)節(jié)畸形。此型臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。4.腎臟癥狀 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓升高和浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。些型臨床稱為“腎型”。5.其他表現(xiàn)以上癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)，也可幾

13、種同時存在，同時存在幾種臨床表現(xiàn)時，稱為“混合型”。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血液檢查 白細(xì)胞總數(shù)正?；蜉p度增高，可伴中性和嗜酸性粒細(xì)胞增高，血小板計(jì)數(shù)，出血和凝血時間、骨髓象均正常。部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。除非嚴(yán)重出血者，一般無貧血。C反應(yīng)蛋白陽性，血沉增快，血清IgA升高，IgG、IgM升高或正常。2.尿液檢查 可有血尿、蛋白尿及管型尿。3.大便潛血試驗(yàn) 可呈陽性反應(yīng)。 四、治療要點(diǎn)本病無特效療法，主要采取支持和對癥治療。1.一般治療 急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，積極尋找和去除致病因素，有感染證據(jù)者積極控制感染，補(bǔ)充維生素。2.對癥治療 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，可用抗組胺藥和鈣劑；腹痛時應(yīng)用解

14、痙劑；消化道出血時禁食，可靜脈滴注西咪替丁。3.腎上腺糖皮質(zhì)激素 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素緩解腹痛和關(guān)節(jié)疼痛。重癥可加用免疫抑制劑。應(yīng)用阿司匹林等抗凝。心力衰竭心力衰竭 與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。 消化道出血、紫癜性腎炎。 與家長及患兒缺乏本病的防治知識有關(guān)。 與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)。 心力衰竭心力衰竭與血管炎有關(guān)。 與血管炎有關(guān)。 心臟受損。 與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。 謝謝六、護(hù)理措施（六）健康教育1.向患兒及家長講解疾病的基本知識，使家長學(xué)會病情觀察、感染預(yù)防、疾病復(fù)發(fā)的防止等各種措施。2.合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活動，防止受涼；改善居住條件，避免寒冷潮濕；避免去公共場所。3.預(yù)防用藥首選肌肉注射長效青霉素，用藥至少5年，最好堅(jiān)持至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，宜終身藥物預(yù)防。4.定期門診復(fù)查。一、病因與發(fā)病機(jī)制病因不清，可能與下列因素有關(guān)：（一）感染因素 某些細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體和其他病原體產(chǎn)生自身抗體，形成免疫復(fù)合物引起慢性炎癥。（二）遺傳因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)