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文檔簡介
1、甲狀腺激素類藥物與抗甲狀腺藥呆小癥 克汀病是克汀病是一種呆小癥,其發(fā)病原因是小兒甲狀腺功能不足所致 克汀病發(fā)生于甲狀腺腫流行的地區(qū),胚胎期缺乏碘引起的呆小癥,稱地方性呆小癥。在缺乏食用碘的地區(qū),很多成人患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴重影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng),尤其是大腦的發(fā)育。若不及時補充碘,將造成神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害(懷孕6個月至出生后1年) 在甲狀腺腫流行地區(qū),應普遍推廣應用加碘的食鹽來作為預防。孕婦在妊娠期的最后34個月,需每日加服碘化鉀2030毫克,并多吃含碘豐富的食物,如紫菜、海帶、海
2、蜇等 甲狀腺素是人體生長發(fā)育所必需的內分泌激素,如果小兒缺乏這種激素,可直接影響小兒腦組織和骨胳的發(fā)育。若在出生后到1歲以內不能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,則會造成終生智力低下及矮小,如能早期診斷及時給甲狀腺素口服,則生長發(fā)育可完全正常 癥狀 多于出生后數(shù)周出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)有皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑,口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎,外貌丑陋,面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹、鼻梁塌陷,前額皺紋,身材矮小,四肢粗短、手常呈鏟形,臍疝多見、皮膚有面團狀浮腫,即粘液性水腫 。心率減慢,體溫降低,生長發(fā)育低于齡兒童,成年后身材常為矮小 1)身體矮小,上身長,下身短,并常伴有四肢骨畸形等。因為甲狀腺激素和主長激素
3、一樣是長骨生長和骨骼正常發(fā)育所必需的因素。(2)表情淡漠,精神呆滯,動作遲緩,智力低下,并??捎卸@。這主要是由于神經(jīng)細胞樹突與軸突的形成,髓鞘與膠質細胞的生長 ,神經(jīng)系統(tǒng)機能的發(fā)生、發(fā)展,腦的血流供應等,均有賴于適量的甲狀腺激素。甲狀素激素缺乏則導致這一系列過程的障礙。(3)常伴有體溫偏低,毛發(fā)稀少,面部浮腫等一系列甲狀腺功能低下的一般癥狀。呆小癥患兒出生時身高、體重等可無明顯異常,至36個月時,則出現(xiàn)明顯癥狀。如果能在出生3個月左右即明確診斷,開始補充甲狀腺素,可以使患兒基本正常發(fā)育。一旦發(fā)現(xiàn)過晚,貽誤了早期治療時機,則治療難以生效。 臍疝 臍疝是指腹腔內容物由臍部薄弱區(qū)突出的腹外疝。臍位
4、于腹壁正中部,在胚胎發(fā)育過程中,是腹壁最晚閉合的部位。臍部缺少脂肪組織,使腹壁最外層的皮膚、筋膜與腹膜直接連在一起,成為全部腹壁最薄弱的部位,腹腔內容物容易從此部位突出形成臍疝侏儒癥 侏儒癥由于多種原因導致的生長激素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩 (臨床上生長激素被用于治療兒童生長遲緩和成人的生長激素不足 ) 一般智力發(fā)育正常 目前對此病唯一有效的治療方法是進行人生長激素(hGH)替代療法 生長激素 分泌時間:人體激素很多都是在夜間11:00-凌晨2:00點分泌最多,因此,激素治療時一般采用與人體分泌大致吻合的時間來服藥,不易造成對自身分泌功能的抑制(睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。因此,長期日夜顛倒,打亂
5、正常節(jié)奏,肯定會影響身高增長的 ) 對于宮內生長遲緩所致低出生體重兒,生長激素可幫助其加速生長,向正常兒身高追趕。對體質性生長遲緩即男性1113歲,女性1012歲尚未見到第二性征發(fā)育者用生長激素治療亦可達到滿意增高效果。此外,對大面積燒傷和大手術后用生長激素治療有促進蛋白質合成作用,促進康復。對嚴重營養(yǎng)不良、先天呆小病亦有調節(jié)生長作用呆小癥和侏儒癥不同的特點 侏儒癥是因為生長激素分泌過少導致,患者身材矮小但智力正常 呆小癥是甲狀腺素分泌過少導致,患者身材矮小并且智力低下 黏液性水腫甲亢甲亢 甲亢,是甲狀腺功能亢進癥的簡稱。它是指人體甲狀腺分泌過量的甲狀腺激素而引起的一種疾病。患兒多數(shù)在5周歲后
6、發(fā)病,一般而言,開始時沒有明顯的病情,主要是激動易怒和精神不易集中,發(fā)病后一般半年到1年才能確診。 甲亢主要有以下的幾個癥狀: 1.交感神經(jīng)興奮性增加交感神經(jīng)興奮性增加 使得人體的代謝過程變快,具體的表現(xiàn)為日益消瘦、怕熱多汗、食量大增、持久低熱、排便次數(shù)頻繁。尤其是交感神經(jīng)的興奮對人的循環(huán)系統(tǒng)的影響很大,會出現(xiàn)心跳加速或心律不齊、血壓升高等情況,年紀較大的患兒常覺得心悸,有的患兒還會出現(xiàn)雙手顫抖的現(xiàn)象。此外,患者變得激動易怒,好動多語,睡眠質量會變差,且動輒疲憊不堪 2.甲狀腺腫大甲狀腺腫大 該病癥為所有患兒所共有。一般左右對稱,但其程度因人而異。腫塊光滑柔軟,邊緣清晰。在吞咽時可移動(或致使
7、吞咽困難),有雜音或不規(guī)則顫動。部分患者可能出現(xiàn)甲狀腺結節(jié),即出現(xiàn)數(shù)個體積不一的硬塊,頸部有時會有壓迫感 3.眼部變化眼部變化 一只或兩只眼球突出,此為甲亢獨有病癥。不經(jīng)常眨眼,眼神仿佛在凝視某處,上眼瞼收縮嚴重難以向上翻,且眼睛下視時,上眼瞼不能立即隨眼球運動。此外,還可能出現(xiàn)其他的眼疾,如眼裂變寬、眼瞼腫大、角膜充血等 4.其他其他 該疾病可能擾亂性發(fā)育,導致女性月經(jīng)不調,月經(jīng)量過少甚至閉經(jīng)。甲狀腺危象 是甲狀腺功能亢進最嚴重的并發(fā)癥,多發(fā)生在甲亢未治療或控制不良患者,在感染、手術、創(chuàng)傷或突然停藥后,出其不意現(xiàn)以高熱、大汗、心動過速、心律失常、嚴重嘔瀉、意識障礙等為特征的臨床綜合征 本病可
8、危及生命,病死率極高,必須及早防治。 甲狀腺危象是甲狀腺功能亢進癥(甲亢)病情急劇惡化,導致全身代謝嚴重紊亂,心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng) 甲狀腺危象功能出現(xiàn)的嚴重障礙。甲狀腺危象常危及生命,如診斷和搶救措施不及時,死亡率約為20%50%;即使診斷治療及時,約5%15%的病人也難以幸免于難 臨床表現(xiàn) 1、活躍型危象 (1)發(fā)熱)發(fā)熱 體溫39,皮膚潮紅,大汗淋漓 (2)心血管表現(xiàn))心血管表現(xiàn)心動過速(140240/分),心律失常,脈壓增大,部分患者可發(fā)生心衰或休克 (3)胃腸道癥狀)胃腸道癥狀食欲減退,惡心,嘔吐及腹瀉,部分患者伴有黃疸和肝功能損傷。 (4)神經(jīng)精神癥狀)神經(jīng)精神癥狀 煩躁不
9、安,激動,定向異常,焦慮、幻覺,嚴重者可出現(xiàn)譫忘和昏迷。 2、淡漠型危象 少部分中老年病人表現(xiàn)為神志淡漠、嗜睡、虛弱無力、反射降低、心率慢、脈壓小,最后陷入昏迷而死亡狼瘡樣綜合征 長期用某些藥物治療非風濕病性原發(fā)病而引起的類似紅斑狼瘡表現(xiàn)的綜合征,屬于醫(yī)源性疾病。臨床上以發(fā)熱、關節(jié)癥狀、心臟損害及皮損等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)為特征,而又與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有所不同,即停用致病藥物后,多數(shù)病人的自覺癥狀及客觀體征能很快緩解 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus,SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷,臨床上可
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