病例隨訪-縱隔巨淋巴增生癥

1、 縱縱隔占位病例隨訪隔占位病例隨訪 林昭旺林昭旺 ？又稱為巨淋巴結(jié)增生癥，是一種原因不明的罕見(jiàn)的淋巴組織異常增生性疾病又稱為巨淋巴結(jié)增生癥，是一種原因不明的罕見(jiàn)的淋巴組織異常增生性疾病，病理分為病理分為Hv型即透明血管型、型即透明血管型、PC型即漿細(xì)胞型、過(guò)渡混合型型即漿細(xì)胞型、過(guò)渡混合型。青壯年發(fā)病為多。最好發(fā)于胸部，表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的孤立性淋巴結(jié)腫大青壯年發(fā)病為多。最好發(fā)于胸部，表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的孤立性淋巴結(jié)腫大，確，確診需要有病理學(xué)依據(jù)診需要有病理學(xué)依據(jù)。典型影像學(xué)表現(xiàn)為縱隔、肺門(mén)或腹腔孤立性腫塊，。典型影像學(xué)表現(xiàn)為縱隔、肺門(mén)或腹腔孤立性腫塊，CT平掃呈軟組織密度腫塊，邊緣多清晰銳利，呈中等

2、密度，多數(shù)密度均勻，平掃呈軟組織密度腫塊，邊緣多清晰銳利，呈中等密度，多數(shù)密度均勻，MR平掃平掃T1WI呈等信號(hào)，呈等信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)，有時(shí)腫塊內(nèi)或其周圍空間扭曲呈均勻高信號(hào)，有時(shí)腫塊內(nèi)或其周圍空間扭曲擴(kuò)張的擴(kuò)張的 流空血管影；流空血管影；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻、明顯，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻、明顯，幾乎與胸主動(dòng)脈同步，延遲幾乎與胸主動(dòng)脈同步，延遲呈持續(xù)中度強(qiáng)化，呈持續(xù)中度強(qiáng)化，可有液化、壞死可有液化、壞死，約，約5%-10%的病例可有分枝狀或斑點(diǎn)狀的病例可有分枝狀或斑點(diǎn)狀鈣化，散在或呈簇狀分布于病灶中央?yún)^(qū)鈣化，散在或呈簇狀分布于病灶中央?yún)^(qū)。 ？ 患者在全麻下行“右上縱隔多發(fā)巨大腫物切除術(shù)”，術(shù)中

3、胸腔鏡探查見(jiàn)：右上后縱隔見(jiàn)4個(gè)囊實(shí)性腫瘤，從上往下依次分別為8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右側(cè)胸腔，壓迫右上肺，基底均較寬，與胸頂、后胸壁、右側(cè)縱隔及胸骨右側(cè)分界不清，最高位巨大腫物與右上肺稍粘連，與右鎖骨下動(dòng)靜脈粘連明顯；最低位巨大腫物基底部深入胸骨右側(cè)，面積約3cmX2cmX2cm大小。術(shù)中考慮右上縱隔多發(fā)巨大腫物，性質(zhì)待定 為后縱隔最常見(jiàn)腫瘤 病理類型： 起源于外周神經(jīng)的腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤 起源于交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤，如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 和神經(jīng)母細(xì)胞瘤 起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻

4、細(xì)胞瘤）和化學(xué)感受器瘤（非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)瘤） 良性神經(jīng)源性腫瘤 惡性神經(jīng)源性腫瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng) 纖維肉瘤 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)源性腫瘤一般無(wú)明顯癥狀 可有壓迫癥狀：如壓迫食管出現(xiàn)吞咽困難， 壓迫氣管則咳嗽、呼吸困難，肋間神經(jīng)或臂叢神經(jīng)受壓有放射性疼痛或上肢麻木，壓迫脊髓可有截癱。 CT上表現(xiàn)類似，主要位于后縱隔，一側(cè)脊柱旁區(qū)多見(jiàn)圓形或卵圓形邊界清楚的腫塊密度：多均勻，略低于肌肉密度，腫塊若壞死、液化或囊變、或鈣化則密度不 均勻。 鈣化：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng) 纖維瘤可有細(xì)小鈣化，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可有粗大鈣化；囊變之囊壁也可有鈣化。病變與縱隔關(guān)系：橢圓形或條狀病變其上

5、下緣與縱隔均呈鈍角，球形病灶與縱隔多成銳角，三角一側(cè)為鈍角，一側(cè)為銳角。 增強(qiáng)掃描：腫瘤強(qiáng)化明顯或不明顯，強(qiáng)化可均勻也可不均勻。 MR顯示多為均勻信號(hào)強(qiáng)度，境界清楚，TW1呈低信號(hào)，TW2呈高信號(hào)，如囊變、壞死或出血?jiǎng)t呈混雜信號(hào)。 冠狀切面能顯示啞鈴狀病變及脊髓硬囊受壓移位，軸位能顯示腫瘤向椎管內(nèi)硬 囊和脊髓擴(kuò)展的全貌。壓迫鄰近肋骨與脊柱：肋骨吸收變細(xì)或伴骨質(zhì)增生，胸椎 體呈半弧狀缺損，如肋骨、胸椎有溶骨性骨質(zhì)破壞則為惡性。椎間孔擴(kuò)大說(shuō)明椎管內(nèi)也有病變，并與椎管外病變相連呈啞鈴狀。 侵犯壓迫氣管、食管、大血管，使腫塊與這些結(jié)構(gòu)融為一體，MR在顯示病變與大血管關(guān)系優(yōu)于CT。 惡性可侵犯胸 ，使胸

6、 增厚或有胸結(jié)節(jié)及胸水，也可有肺轉(zhuǎn)移灶。 類癌是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(APUD)細(xì)胞瘤。根據(jù)有無(wú)內(nèi)分泌異常分為不合并內(nèi)分泌異常型及合并內(nèi)分泌異常型;根據(jù)分化程度分為典型類癌(高分化神經(jīng)內(nèi)分泌型)及不典型類癌(侵襲型),其能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素、胰舒血管素及其他肽類激素,最常見(jiàn)的內(nèi)分泌癥候群是庫(kù)欣氏癥候群。 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特異性的臨床表征或是與疾病有關(guān)的內(nèi)分泌癥狀所發(fā)現(xiàn)。 胸腺類癌是一種罕見(jiàn)的前縱隔腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性,前上縱隔體積較大的實(shí)質(zhì)性腫塊，密度不均勻,可見(jiàn)壞死、囊變,壞死區(qū)小,邊界不清,增強(qiáng)掃描輕中度不均勻強(qiáng)化

7、,易發(fā)生淋巴結(jié)、肺臟等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移.1.前縱膈占位，未見(jiàn)FDG濃聚，考慮良性病變可能，畸胎瘤？請(qǐng)結(jié)合臨床。2.右上肺占位，異常高代謝，考慮惡性病變；3.雙側(cè)胸腔積液；4.心包積液。 錯(cuò)構(gòu)瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學(xué)的異常可能是器官組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯(cuò)亂。錯(cuò)構(gòu)瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細(xì)胞，有時(shí)還有骨組織或鈣化。一般為實(shí)質(zhì)致密的球形、卵圓形，也可以是分葉狀或結(jié)節(jié)狀。多發(fā)生于肺,縱隔罕見(jiàn). 是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病，近來(lái)已引起國(guó)內(nèi)廣泛注意。常侵犯肺、雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達(dá)80%90%。 CT表現(xiàn):雙

8、側(cè)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大(偶見(jiàn)單側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大)，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。 小結(jié) 指左右側(cè)胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。 縱隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和或累及縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)縱隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和或累及縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)的病變，可分為腫瘤性疾病和非腫瘤性疾病的病變，可分為腫瘤性疾病和非腫瘤性疾病 在在 縱隔腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、縱隔腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織在縱隔內(nèi)形成的腫瘤可以在縱黃色瘤和迷走組織在縱隔內(nèi)形成的腫瘤可以在縱隔的任何部位發(fā)生外，其它腫瘤的好發(fā)部位常有隔的任何部位發(fā)生外，其它腫瘤的好發(fā)部位常有一定的規(guī)律性一定的規(guī)律性 三分區(qū)法： 縱隔的正常解剖分區(qū)包括前、中、后區(qū)。前區(qū)的前界為胸骨，后界為心包前表面、升主動(dòng)脈和頭臂血管。中區(qū)以前區(qū)后緣及后區(qū)的前緣為界。后區(qū)的前界為心包、大血管后緣，后界為胸椎椎體。 四分區(qū)法： 以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。下縱隔又以心包的前、后面為界分為三部：心包前面與胸骨之間為前縱隔；心包及大血管所占據(jù)的區(qū)域?yàn)?/p>