病歷分享——痛風(fēng)

1、痛風(fēng)的定義 痛風(fēng)（Gout）是長期嘌呤代謝紊亂及/或尿酸排泄減少所引起的一組異質(zhì)性、代謝性疾病。 痛風(fēng)的臨床特點為高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性關(guān)節(jié)炎、慢性結(jié)節(jié)腫、累及腎臟引起慢性間質(zhì)性腎炎和腎結(jié)石等。常并發(fā)心腦血管疾病而危及生命。原原 發(fā)發(fā) 性性繼繼 發(fā)發(fā) 性性分子代謝缺陷分子代謝缺陷生成過多生成過多排泄減少排泄減少10%90%嘌呤生成增多嘌呤生成增多核轉(zhuǎn)換增多核轉(zhuǎn)換增多腎臟排泄減少腎臟排泄減少 核蛋白核蛋白核酸核酸腺嘌呤腺嘌呤 鳥嘌呤鳥嘌呤 次黃嘌呤次黃嘌呤 黃嘌呤黃嘌呤 黃嘌呤氧化酶（黃嘌呤氧化酶（XO） HGPRT食物細(xì)胞食物細(xì)胞20% 內(nèi)源性內(nèi)源性80%尿尿 酸酸PRPP高尿酸血癥的危害

2、血血 尿尿 酸酸 升升 高高沉積于關(guān)節(jié)沉積于關(guān)節(jié)沉積于腎臟沉積于腎臟沉積于血管壁沉積于血管壁 沉積于胰腺沉積于胰腺B細(xì)胞細(xì)胞痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)性腎病痛風(fēng)性腎病尿酸結(jié)石尿酸結(jié)石動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化誘發(fā)或加重誘發(fā)或加重糖尿病糖尿病關(guān)節(jié)變形關(guān)節(jié)變形尿尿 毒毒 癥癥加重冠心病加重冠心病高血壓高血壓尿酸水平尿酸水平 (umol/L)痛風(fēng)發(fā)生率痛風(fēng)發(fā)生率540 umol/L7.0-8.8%420-540umol/L0.37-0.5%33次，應(yīng)該服用秋水仙堿次，應(yīng)該服用秋水仙堿0.6mg 0.6mg 每日兩次，預(yù)防痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎每日兩次，預(yù)防痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。如果四個月之后無新的發(fā)作，可以減至

3、每日一次，只要能夠耐受，的發(fā)作。如果四個月之后無新的發(fā)作，可以減至每日一次，只要能夠耐受，需要終生服用。急性發(fā)作時再加至每日兩次，周而復(fù)始。需要終生服用。急性發(fā)作時再加至每日兩次，周而復(fù)始。p 不主張在第一次發(fā)作后就用秋水仙堿來預(yù)防下一次的痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。不主張在第一次發(fā)作后就用秋水仙堿來預(yù)防下一次的痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 使用別嘌呤的原則是只要能夠耐受，病人將使用別嘌呤的原則是只要能夠耐受，病人將終身服藥，不能斷斷續(xù)續(xù)的服藥終身服藥，不能斷斷續(xù)續(xù)的服藥 在痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎活動期間不能改變別嘌呤劑在痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎活動期間不能改變別嘌呤劑量，一定要等到關(guān)節(jié)疼痛消失后四周才能增量，一定

4、要等到關(guān)節(jié)疼痛消失后四周才能增加劑量（每次增加量一般為加劑量（每次增加量一般為100mg/100mg/日）。日）。 血尿酸水平的突然變動（無論是增高還是減血尿酸水平的突然變動（無論是增高還是減低），將造成急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。低），將造成急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。 別嘌呤醇及其代謝產(chǎn)物（氧嘌呤醇）別嘌呤醇及其代謝產(chǎn)物（氧嘌呤醇）次黃嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤黃嘌呤尿酸尿酸血尿酸血尿酸尿尿酸尿尿酸黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶（ ）用法：一般 0.1g- 0.3g/0.1g- 0.3g/日，最大量0.8g/0.8g/日不良反應(yīng) 過敏性皮炎，重者發(fā)生剝脫性皮炎 肝功能損害，急性肝細(xì)胞壞死 骨髓抑制：粒細(xì)胞減少、

5、血小板降低 尤其是與硫嘌呤、硫唑嘌呤合用時易于發(fā)生 上消化道出血 個別報告有“黃嘌呤腎病”或結(jié)石 各種原因引起高尿酸血癥患者，包括腎功能不全的高尿酸血癥患者 （GFR 20ml/minGFR 20ml/min）：腹瀉，胃腸不適，皮疹 不宜用于嚴(yán)重腎功能損害患者(GFR 20ml/min(GFR 540 umol/L7.0-8.8%420-540umol/L0.37-0.5%33次，應(yīng)該服用秋水仙堿次，應(yīng)該服用秋水仙堿0.6mg 0.6mg 每日兩次，預(yù)防痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎每日兩次，預(yù)防痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作。如果四個月之后無新的發(fā)作，可以減至每日一次，只要能夠耐受，的發(fā)作。如果四個月之后無新的發(fā)作，可以減至每日一次，只要能夠耐受，需要終生服用。急性發(fā)作時再加至每日兩次，周而復(fù)始。需要終生服用。急性發(fā)作時再加至每日兩次，周而復(fù)始。