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文檔簡介
1、兒童腦腫瘤兒童腦腫瘤兒童特征兒童特征顱骨的特征1骨縫未閉,囟門未閉Spontaneous decompression出現(xiàn)顱壓升高病癥需求一段時間。2顱骨薄,指壓痕digital marking顱內(nèi)循環(huán)妨礙,靜脈淤滯engorgement-導出靜脈-顱外靜脈-頭皮下靜脈怒張dilatation.特征特征發(fā)育中的腦組織生后2-3年腦組織發(fā)育迅速;期間神經(jīng)系統(tǒng)檢查有特殊性。生后數(shù)月-Babinski陽性-正常兒。生后2-3個月,大腦終腦不健全-四肢活動,哺乳。小兒左右無別,優(yōu)勢半球不明顯,代償。神經(jīng)學檢查神經(jīng)學檢查Prechtl and Beintema(1964The Neurological E
2、xamination of the Full Term newborn Infant:室溫:27-30度,間接光。Feather mattress. 診察順序: 1,授乳后2-3小時。授乳中,授乳即后,空腹均為不當。察看察看observation1)安靜時體位resting posture頭部,軀干,上肢的位置;左右對比,能否對稱;尿不濕的影響2自發(fā)性運動spontaneous motor activity診察診察examination1,頭顱:大小囟門,骨縫的開離,頭圍測定,左右能否對稱,頭皮血管怒張.2,顏面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning.3,
3、顏面反射眉間反射口唇反射哺乳反射吸引反射4,體位posture正常兒;左右對稱,上肢半屈曲,下肢髖關節(jié)輕度外展位。病態(tài);蛙姿,5,目:位置,落日征sun-set phenomenon) 眼震:正常時存在,頭活動后繼續(xù)存在時-病態(tài)。瞳孔神經(jīng)瞬目反射聽覺瞬目反射6,上肢反射;手掌把握反射Palmar grasp7下肢反射:膝反射Babinski reflex.8,Moro response or head drop9,placing response10,stepping movements兒童腦腫瘤的特征兒童腦腫瘤的特征1,幕下多見,中線部位多見.2,后顱窩:medulloblastoma,ce
4、rebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma.3,glioma-70%.astrocytoma多見, optic glioma根本上見于小兒。4,顱咽管瘤,松果體腫瘤:小兒多見; 轉(zhuǎn)移瘤,腦膜瘤,垂體瘤,聽神經(jīng)瘤:少見。5,視乳頭水腫:發(fā)生晚。6,early morning headache,7,后顱窩腫瘤側頭位head tilt),放射性嘔吐。大腦半球腫瘤大腦半球腫瘤顱內(nèi)腫瘤占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的90.793.6%,其他為脊髓腫瘤。雖然幕下腫瘤常見,23歲幕上為主。60%為12級星形細胞瘤。一歲以下778
5、5%高級別惡性腫瘤。室管膜瘤其次1015%。少突膠質(zhì)細胞瘤占幕上腫瘤的48%。其他少見腫瘤:畸胎瘤,腦膜瘤,生殖細胞瘤等病癥及體征:確診需求時間。30%癲癇發(fā)作。累及皮層的腫瘤癲癇發(fā)生率59%。80%性格改動,身體瘦弱。癲癇患兒中90%認知妨礙。其他:頭痛惡心,嘔吐,視力下降,步態(tài)異常。偏身覺得妨礙,偏癱等。診斷診斷CT:顯示鈣化1520%,出血,加強.血管源性腦水腫。MRI:T1本質(zhì)性腫瘤低或等信號。T2等或高信號。非特異性。大部分室管膜瘤生長在腦室系統(tǒng)周圍2cm內(nèi)。外科治療外科治療目的:切除腫瘤,病理定性。緩解癲癇。立體定向術中超聲。術中腦電檢測。輔助治療:2歲以下很少放療生長發(fā)育緩慢。預
6、后預后1014歲腦腫瘤5年生存率57%。2歲以下生存率最差,5年平均生存率36%,主要緣由包括術后放療劑量小和惡性腫瘤的發(fā)病率更高。12級星形細胞瘤5年生存率71%,3-4級5年生存率:1635%。完全切除后室管膜瘤的5年生存率:7580%,如有剩余,生存率僅為2241%。Supratentorial astrocytoma.Ganglioglioma of the temporallobe in a teenager presentingwith seizures. (transaxial TI-WI withcontrast)來源于神經(jīng)細胞,膠質(zhì)細胞同時增殖mixed neurogliog
7、enic tumor.15歲以下多發(fā)。大腦半球,特別顳葉好發(fā)。肉眼見,囊腫及結節(jié)狀,界限明晰。本質(zhì)性有鈣化。組織學見惡性少見。癲癇:70%。精神,心情妨礙。顱壓增高癥。手術全切。放療?Primitive neuroectodermal tumor(PNET)PNET with cystic components and punctate calcificationsHart and Earle(1973)未分化腫瘤群medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma)之外。小兒大腦半球發(fā)生。膠質(zhì)及神經(jīng)細胞分化傾向。界限明晰,出血,壞死,囊腔。10歲以下,特別
8、幼兒發(fā)生。顱內(nèi)壓增高。預后極差,一年。WHO將PNET與medulloblastoma并類(Rorke1985)Chiasmatic astrocytoma.Convexity meningiomaMedulloblastoma小兒腦腫瘤的20-25%,高度惡性,蚓部好發(fā),可種植轉(zhuǎn)移,男兒略多,5-9歲;80%16歲以前發(fā)病.遺傳相關.40-75%囊腫。軀干性共濟失調(diào),第四腦室閉塞-腦積水;步態(tài)不穩(wěn),頭痛,放射性嘔吐;CT:第四腦室內(nèi)高密度腫瘤,多見加強。90%腦積水癥,30%鈣化點。MRI:表現(xiàn)各異,T1低到中等型號,T2低到高,不均一。術后切除,分流術思索種植性轉(zhuǎn)移能夠,包括脊髓的照射治療
9、。小腦星形細胞瘤小腦星形細胞瘤cerebellar astrocytoma小兒腦腫瘤中良性,位于小腦半球及蚓部。占兒童顱內(nèi)腫瘤的10-20%。幾乎均有囊性70-85%,囊壁結節(jié)mural nodule) 囊液Froin陽性。小腦病癥+腦積水征60-93%。CT:小腦內(nèi)邊境清楚,低密度灶。囊壁結節(jié)加強。10-20%鈣化,MRI:T1等信號,T2高信號。能夠治愈。腦干膠質(zhì)瘤腦干膠質(zhì)瘤brain stem glioma橋腦好發(fā)。發(fā)病年齡:6.5歲。75%-兒童,25%-成人。75%:彌散形,25%:局灶性。星形細胞瘤多見。與髓母細胞瘤不同,腦積水-,ICP增高病癥-,表現(xiàn)多組顱神經(jīng)及錐體束征。CT:
10、橋腦增粗,基底動脈后方移位。第四腦室前側壓迫,腫瘤呈低密度。MRI:T1低信號,T2高信號,顯示生長范圍。1/3加強。20%:手術。局灶性,囊變,能耐受手術風險。Cavernous angiomasCAVERNOUS ANGIOMA異常擴張的竇狀血管團塊,其間無正常的腦組織血管畸形,AVM有腦組織。全血管畸形的513%。部位:皮質(zhì)下,基底節(jié),視床,側腦室內(nèi),第三腦室壁,第四腦室內(nèi),腦干。多發(fā)25%。病癥:癲癇:38%,頭痛:28%,出血:24%,局灶病癥:12%。CT:高密度,鈣化,囊腔。MRI:T1,T2中心低高信號,混合信號。顱咽管瘤顱咽管瘤craniopharyngioma錯構組織,殘存
11、細胞變異;良性瘤,位置深,手術困難。5-15歲,兒童顱咽管瘤占一切的顱咽管瘤一半。93%:生長發(fā)育緩慢。視力下降。腦積水,顱內(nèi)壓增高。CT,MRI顯示形狀,與腦室系統(tǒng)關系,主要動脈,MRI加強可顯示囊壁及本質(zhì)部分。內(nèi)分泌檢查。手術:腦積水,囊腫處置。腫瘤切除。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤optic glioma小兒多發(fā)。生長緩慢。10-30%局限在一側視神經(jīng)。20-50%伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病,后者15%伴發(fā)視路膠質(zhì)瘤。Pineoblastoma causing noncommunicatingh y d r o c e p h a l u s .(transaxial T1-WI,without an
12、d withcontrast)有報告:17例中9例小兒,52%。惡性腫瘤,高度轉(zhuǎn)移,種植,手術,放射治療,2年生存。生殖細胞腫瘤生殖細胞腫瘤germ-cell tumors相對稀有,惡性腫瘤。1115歲多見。70%見于1020歲。男:女2:1.松果體區(qū)與鞍上區(qū)。腦積水,頭痛,Parinaud綜合征。復視,視乳頭水腫。來源于鞍上區(qū)尿崩癥及視力視野妨礙。生長緩慢,月經(jīng)失調(diào),性早熟等下丘腦垂體軸功能紊亂病癥。治療:shunt,第三腦室造瘺術,切除術,放療高度敏感,全腦放療90%的長期生存率。小兒腦腫瘤的11.8%。Two cell pattern.鞍上松果體區(qū)。510年生存:80%?;旌闲?1%預后
13、不良。Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense,T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI)Suprasellar germinomaChoroid plexus papillomaCHOROID PLEXUS PAPILLOMA脈絡叢發(fā)生良性腫瘤。小兒:41.4%.乳幼兒多發(fā)。部位:小兒,側腦室。成人第四腦室。病癥:頭圍擴展,顱內(nèi)高壓。CT:腦室擴展,多房型腫瘤影。明顯加強。
14、MRI:T1低信號,T2不均勻中等高信號。手術:83%良好,術中種植。放療。bilateral vestibular schwannomasand NF2. (coronal T1-WI with contrast)毛發(fā)型星形細胞瘤毛發(fā)型星形細胞瘤Large discrete cervicomedullaryjuvenile pilocytic astrocytoma with acystic component. (sagittal T1-WI withcontrast)Ependymoma. extrudes through the foramen magnum室管膜瘤:來源于腦室壁和脊髓中央管外表室管膜細胞。常見幕上下,脊髓及圓錐馬尾終絲。兒童多見于顱內(nèi),成人多發(fā)于脊髓。65%于后顱窩。10%種植。室管膜瘤對于藥物和放療存在耐受
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