抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞ppt課件

1、1郭XX，男性，16歲，北京籍，漢族主訴：活動(dòng)后胸悶乏力1周，加重1日。2入院前2年： 右下肢水腫 1周，診所治療，具體不詳，1周后水腫消褪入院前1周：活動(dòng)后胸悶乏力伴右下肢水腫左側(cè)肩背部放射痛及右下肢疼痛咳嗽、咳痰，為黃綠色膿痰，活動(dòng)后出現(xiàn)無頭暈、黑矇、惡心、意識(shí)障礙、咯血就診于附近醫(yī)院，診斷為“肺炎”，給予抗感染治療，癥狀有所緩解。入院當(dāng)天下午14時(shí)左右：暈厥發(fā)作騎自行車前往附近醫(yī)院輸液途中突然暈倒無前驅(qū)癥狀，持續(xù)約10余分鐘后逐漸緩解醒后頭暈，呼吸不暢，胸背部不適不伴大小便失禁、抽搐，無頭痛、嘔吐，無咯血3發(fā)病6小時(shí)后至我院急診科生命體征：心率129次/分，R 22次/分，BP 118/

2、68mmHg，SO2 96%血常規(guī)：白細(xì)胞13.31，血小板80，C反應(yīng)蛋白3.559，白細(xì)胞介素12.79動(dòng)脈血?dú)猓篜H 7.39，PO2 75mmHg，PCO2 28mmHg，SO2 96%心肌酶：肌鈣蛋白T0.63ng/ml,乳酸脫氫酶369.1U/L,肌酸激酶同工酶12.63ng/ml,腦鈉利肽前體246.3pg/ml，血漿D-二聚體：5.28g/mL45l右室擴(kuò)大，余各房室腔大小形態(tài)正常l升主動(dòng)脈內(nèi)徑不寬l房間隔及室間隔連續(xù)性好。左室壁厚度、收縮運(yùn)動(dòng)正常，左室整體收縮功能正常l三尖瓣中度反流，估測肺動(dòng)脈收縮壓74mmHgl肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征，血流速度0.9m/sl未見心包積

3、液l印象：l肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征，提示肺栓塞l重度肺動(dòng)脈高壓l三尖瓣中度反流l右室擴(kuò)大l左室舒張功能減低678初步診斷：急性肺栓塞治療：吸氧、抗凝、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù) 為進(jìn)一步治療收入心血管內(nèi)科9自幼體健，否認(rèn)中毒及服減肥藥等病史否認(rèn)風(fēng)濕、結(jié)核、肝炎、甲亢等病史無慢性咳喘史無外傷、手術(shù)史個(gè)人及家族史 父母體健 否認(rèn)家族性疾病101、急性肺動(dòng)脈栓塞2、肺動(dòng)脈高壓3、下肢深靜脈血栓形成4、肺部感染入院后治療入院后治療1、吸氧、低分子肝素抗凝2、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù)3、阿替普酶溶栓4、根據(jù)血壓、出入量補(bǔ)液治療111213危險(xiǎn)分級(jí)：危險(xiǎn)分級(jí)： 肺內(nèi)肺內(nèi)

4、“大塊栓塞大塊栓塞”明確明確 暈厥病史暈厥病史 吸氧、抗凝治療仍持續(xù)竇性心動(dòng)過速吸氧、抗凝治療仍持續(xù)竇性心動(dòng)過速 超聲提示右心擴(kuò)大超聲提示右心擴(kuò)大 BNP增高增高 無溶栓治療絕對(duì)及相對(duì)禁忌癥無溶栓治療絕對(duì)及相對(duì)禁忌癥1415161718時(shí)間：入院后當(dāng)天00:50（發(fā)病后第10小時(shí)）藥物：阿替普酶劑量：8mg靜推+42mg靜滴90min效果HR 129次/分降至108次/分無出血并發(fā)癥術(shù)后第2-7天尿激酶100wu右側(cè)足背靜脈泵入溶栓1920沒有止步于暫時(shí)的臨床療效患者16歲，無明顯誘因如何發(fā)生這樣的深靜脈血栓和肺栓塞21 深靜脈血栓形成（DVT）常見病因： 遺傳性因素： 因子 Leiden突變

5、 凝血酶原基因突變 蛋白S、蛋白C和抗凝血酶缺陷獲得性因素： 手術(shù)史 創(chuàng)傷史 制動(dòng) 腎病綜合征 惡性腫瘤 年齡 口服避孕藥(OCs) 骨髓增生性疾病 甲功異常 易栓癥22232425262728年輕患者無明顯誘因肺動(dòng)脈栓塞篩查易栓因素發(fā)現(xiàn)：狼瘡抗凝物2.26偏高進(jìn)一步篩查抗核抗體陰性抗磷脂抗體：抗2糖蛋白抗體IgG 7030.2（正常值20u/ml） 抗心磷脂抗體IgG 730.6（正常值20u/ml）進(jìn)一步篩查抗心磷脂抗體： 抗2糖蛋白抗體（A- 2-GPI） 102.32（正常值120(正常值12ru/ml)29考慮診斷抗磷脂綜合征請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診考慮抗磷脂綜合征治療給予 甲潑尼龍 40mg，

6、1次/日 硫酸羥氯喹 0.2g，2次/日 利伐沙班 15mg，2次/日30 取出濾器 年輕16歲血栓陳舊穩(wěn)定超聲評(píng)估未見血流阻滯 術(shù)中血栓脫落風(fēng)險(xiǎn)（可通過術(shù)中3D下腔靜脈造影評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)前做好術(shù)中血栓抽吸準(zhǔn)備） 不取濾器長期抗凝患者易產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)有再次閉塞可能綜上討論后：10天后，12月14日手術(shù)取出濾器，并行肺動(dòng)脈造影，手術(shù)順利。31抗磷脂綜合征(APS) 是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和高危妊娠并發(fā)癥為特征的臨床綜合征。抗磷脂抗體(aPL)可為以下幾種：狼瘡抗凝物(LA)抗心磷脂抗體(aCL)2-糖蛋白-(2-GP-)抗體32關(guān)于抗磷脂抗體(aPL)的產(chǎn)生原因，最常被接受的解釋是其發(fā)生于偶然暴露于

7、感染因子后的易感個(gè)體。然而，除了風(fēng)濕性疾病例如，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的背景情況外，造成這種易感性的條件仍在較大程度上未能明確。目前關(guān)于抗磷脂抗體綜合征(APS)發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)認(rèn)為，一旦存在抗磷脂抗體(aPL)，發(fā)生全面的綜合征需要“二次打擊”。尚未明確33抗磷脂綜合征(APS) 兩大主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和反復(fù)流產(chǎn)，其他表現(xiàn)還包括血小板減少、溶血性貧血、網(wǎng)狀青斑、心瓣膜贅生物及舞蹈癥等。血小板減少并不能排除發(fā)生APS的血栓性并發(fā)癥。3435根據(jù)修改版Spporo標(biāo)準(zhǔn)，滿足至少1項(xiàng)下列臨床標(biāo)準(zhǔn)和和至少1項(xiàng)下列實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可確診APS：臨床臨床存在血管血栓形成或病理妊娠，定義如下存在血管

8、血栓形成或病理妊娠，定義如下：血管血栓形成定義為至少發(fā)生1次靜脈、動(dòng)脈或小血管血栓形成，有明確的影像學(xué)或組織學(xué)證據(jù)表明組織或器官里發(fā)生血栓形成。淺表靜脈血栓形成不不符合APS的血栓形成標(biāo)準(zhǔn)。病理妊娠定義為形態(tài)正常的胎兒在至少孕10周時(shí)發(fā)生其他原因不能解釋的死亡，或或至少出現(xiàn)1次子癇、子癇前期或胎盤功能不全導(dǎo)致的孕34周前早產(chǎn)，或至少發(fā)生或至少發(fā)生3次無法用母親次無法用母親或父親染色體異?；蚰阁w解剖結(jié)構(gòu)或激素問題解釋的胚胎或父親染色體異常或母體解剖結(jié)構(gòu)或激素問題解釋的胚胎(40GPL U或40MPL U，或大于檢測實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù))2.照推薦流程檢測時(shí)，IgG或IgM型抗2GP1抗體滴度大

9、于檢測實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù)3.根據(jù)發(fā)布的指南檢測到LA活性37對(duì)于確診的APS 患者，首當(dāng)其沖的治療為抗血栓治療，在此基礎(chǔ)上部分患者需聯(lián)合免疫抑制治療。38血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估1.在不同類型aPL 抗體中，導(dǎo)致血栓的風(fēng)險(xiǎn)從高至低依次為LA 抗2-GPIaCL，其中LA 的風(fēng)險(xiǎn)最高，可增加血栓風(fēng)險(xiǎn)4 倍；2.在同一種aPL 中導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)以IgG 型aPL 最高，而IgA 型最低；3.高滴度的aPL 導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)高于低滴度，多種抗體同時(shí)存在高于單種抗體陽性者。如果3 種抗體均陽性，即“三陽”是血栓和不良妊娠最強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測指標(biāo)；4.靶抗原的部位對(duì)血栓的影響也不同，如抗2-GPI 第一功能區(qū)Gly40-Ar

10、g43 多肽序列的抗體特異性高，與血栓的相關(guān)性較針對(duì)其他部位的抗體強(qiáng)。39無癥狀的APS患者在以下情況時(shí)需要進(jìn)行一級(jí)預(yù)防 ：(1)“三陽”患者血栓風(fēng)險(xiǎn)高，可使用LDA ；(2) 在創(chuàng)傷、感染、外科手術(shù)、長時(shí)間制動(dòng)等血栓高危情況下，強(qiáng)烈推薦LMWH ；(3) 合并AID 的患者建議使用LDA 和羥氯喹預(yù)防血栓。2015 年關(guān)于APS 治療更新一文中建議一級(jí)預(yù)防的方案如下：對(duì)于存在高風(fēng)險(xiǎn)aPL 譜的非狼瘡APS 患者，特別是合并其他血栓風(fēng)險(xiǎn)的患者，推薦LDA (75100 mg/d) 長期治療。40即預(yù)防已經(jīng)發(fā)生血栓的APS 患者再次血栓發(fā)生。APS 患者再發(fā)血栓風(fēng)險(xiǎn)為每年4%6%，未使用抗凝藥的

11、患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高。研究發(fā)現(xiàn)“三陽”患者抗凝治療下血栓復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為29%，未抗凝治療復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)51%。因此，原則上對(duì)于所有已經(jīng)發(fā)生血栓的APS 患者都應(yīng)該進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療?？鼓椒椋红o脈血栓患者首先應(yīng)用肝素或LMWH 至少5 d，與華法林重疊，然后轉(zhuǎn)為華法林長期使用，抗凝強(qiáng)度為標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR) 23 ；動(dòng)脈血栓患者可采用標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度(INR 23) 抗凝聯(lián)合LDA，或者高強(qiáng)度(INR 34) 抗凝；腦卒中的患者可使用LDA。多數(shù)患者抗凝時(shí)間需要長期。41近年來新型抗凝藥物NOACs也試用于APS 的治療該類藥物包括直接抑制 a 因子藥物( 利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班) 以及直接凝血酶抑制劑( 達(dá)比加群酯)。NOACs由于不經(jīng)細(xì)胞色素P450 代謝，與食物、藥物相互作用很少，因此不需監(jiān)測，可改善生活質(zhì)量。目前的研究發(fā)現(xiàn)，NOACs 對(duì)既往有靜脈血栓的APS 患者的血栓二級(jí)預(yù)防療效肯定；對(duì)既往有動(dòng)脈血栓APS 患者的應(yīng)用缺乏證據(jù)。42免疫抑制治療包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，免疫抑制治療可用于血小板減少、溶血性貧血