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1、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良與難治性癲癇局灶性皮質(zhì)不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是大腦皮質(zhì)發(fā)育不良(malformationofcorticaldevelopment,MCD)的一個(gè)類型,是導(dǎo)致難治性癲癇的常見病因之一。早在1971年,Taylor就通過(guò)對(duì)10例行腦葉切除術(shù)的癲癇患者的手術(shù)標(biāo)本病理檢查結(jié)果的描述,闡述了FCD的病理學(xué)特征。圖1.Taylor報(bào)道中第五例患者病理圖片:a.病變皮質(zhì)可見異常的巨型神經(jīng)元,b.正常皮質(zhì),c結(jié)節(jié)性硬化。圖2.Taylor報(bào)道中第八例患者病理圖片2004年P(guān)almini等人提出了FCD新的病理分型方法,并被廣泛接受和應(yīng)用。他們將FCD分
2、為I型和II型,其中I型又分IA型(孤立的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常)、IB型(皮質(zhì)組構(gòu)畸形伴有巨大或者不成熟,但非異形(dysmorphic)的神經(jīng)元)、H型則分HA型(皮質(zhì)組構(gòu)畸形伴有異形神經(jīng)元,無(wú)氣球樣細(xì)胞(ballooncells);UB型(HA型伴有氣球樣細(xì)胞)。NormalTypeTypeIIATypeIIB圖3.Palmini分型中的正常、I型、nA型及nB型甲酚紫染色病理切片。最新的FCD分類標(biāo)準(zhǔn)是2011年由國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(Internationalleagueagainstepilepsy,ILAE)研究制定的,該分類法在Palmini分類的基礎(chǔ)上,結(jié)合神經(jīng)發(fā)生理論進(jìn)行了修改,將FCD分
3、為單純型FCD和合并其它病灶的結(jié)合型FCD。單純型FCD包括I型和II型,結(jié)合型FCD為m型。Ia型:存在皮質(zhì)為成熟的神經(jīng)元,但存在放射狀的層狀結(jié)構(gòu)不良;Ib型:存在皮質(zhì)典型的六層構(gòu)筑,但是存在切線方向上的結(jié)構(gòu)不良;Ic型:同時(shí)存在Ia、Ib兩種異常表現(xiàn)。Ha型:存在異形神經(jīng)元,nb型:存在異形神經(jīng)元及氣球樣細(xì)胞。ma型:存在潁葉皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)異常,合并海馬硬化,出b型:皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)異常,毗鄰膠質(zhì)瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,mc型:皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)異常,毗鄰血管畸形,md型:皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)異常,合并出生后早期獲得性損害,如外傷、炎癥及缺血性損害等。表1.ILAE制定的FCD分類標(biāo)準(zhǔn)TableThethrer-t
4、irrrdILAEciaiEificationlyitrmoffocalcorticaldyptnsia(FCD)dii%tinijii,hcsssolatrdfarmi(FCDTyprs.1andII)Kromthotcvrkhanotherprincipalkiion(FCDTyprIM).FCDType1li&oliledl由中Lilwith*bn<?rE£indliltaniiration(FCDTypehIHrigeE叩1耐力髭11liTFinition(PCDTjrpe知FbClid1>£alvirith西嶼edlfelWhlj&)M
5、tiI%Eimci中n«FCDlyptkJFCDT-jpeIIl>sahitd?Focalcortiuldyspf1少-iwifidyimorphicnELrons/FCDTy|»呵FehciIconsole>3paiujwchdysmaiphcn-curEHiiand:boJImncdit|FCPT沖看lit卜FCDTypeIII|霹tac口wiitiprriclNIfliJcm)壯回11怪gnMQftabnanralriiciiindheTfmpQrsI心卜事工稗9*才wlEbNcctriptlMleiXMls(FCDTxllfai6也il1/而mm為白門a
6、bnoTEali%gEi由Rcartm»0al*KkruaMOE,eeb(FCDT用eH聞Cartel出他-iibriDirmakiits科Mwfrrulgm魁6(FCDTyj>&KkiabnarrraJisrfi.idjafanc工0:nyMi.r峰WrhMq取,配<hirM.用的life.s、crauirAitschemc她ju串efKfphilt(FCDTypeIlkJlF七口1r.411!i>.Ji.l'll.1Al.h叫.1.1=r.2':I:JL1.i:.ILh.11!.<!iJ.-VJbL:*LII.IaJH-l.lI2i
7、I-d.tLIsi,i|r二k:】J;iIl:l!qj-H.nE.i1Pleauinauthisdi.rantuiacbiiiMbeMiKfiFCDTjpuHimiMb*dttvppacjmpiltdamlaurwr九aruscUarfnitformuansKhculdmtbsdksjufledaiFCD中種中IIIwirhidL圖4.ILAE-Ia型圖5.ILAE-Ib型圖6.ILAE-na型Control°FCDlib已I-i,d,1:/"NCxNCxNCxWMWMWM圖7.ILAE-nb型圖8ILAE-ma型圖9.ILAE-IDb型圖10.ILAE-me型A"
8、;BC.NCm;5c*r7,,1»F&'"魯/*H&ENcuN露£CFAP.圖11.ILAE-IHd型近年來(lái)臨床報(bào)導(dǎo)發(fā)現(xiàn),在患有難治性癲病的人群中,F(xiàn)CD的發(fā)病率相當(dāng)高;文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)平均發(fā)病率為46.5%,其中成人占15%,而在兒童中則為25%,明顯高于正常人群的1.7%,FCD一般在兒童發(fā)病較早,但也有學(xué)者研究證實(shí)有10%的Taylor型FCD(相當(dāng)于ILAE分類的FCDIIb型)患者發(fā)病年齡超過(guò)18歲,這表明有相當(dāng)部分的FCD患者可能因?yàn)闆]有任何臨床癥狀而不能被發(fā)現(xiàn)。FCD可以發(fā)生于大腦的任何部位,約50%的FCD病灶位于潁葉內(nèi),另外約30
9、%的FCD累及2個(gè)以上的腦葉。FCDI型常見于潁葉,也更易累及多個(gè)腦葉;FCDII型常發(fā)生于潁葉以外的腦葉,以額葉多見。FCD主要局限性地累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū),但也有部分FCD廣泛累及白質(zhì),有的則從皮質(zhì)累及至側(cè)腦室。除非累及范圍較廣的FCD,通常情況下FCD只導(dǎo)致癲癇發(fā)作而不會(huì)引起神經(jīng)功能障礙。如FCDI型累及多個(gè)腦葉,并且在兒童時(shí)期發(fā)病,則可能導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育障礙。FCD引起的難治性癲癇的臨床癥狀由所在的部位決定,單純型FCD與結(jié)合型FCD相比較,結(jié)合型FCD發(fā)作比較局限,其臨床特征往往是原有病灶的特點(diǎn),和月中瘤、單純有海馬硬化患者的臨床特征相似;單純型FCD的癲癇發(fā)作則更加頻繁,而且累及的腦葉更
10、多。在單純型FCD中,F(xiàn)CDII型患者要比FCDI型患者癲癇發(fā)作頻率高,而且更容易誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),同時(shí)具有2種病理分型的FCD患者癲癇發(fā)作頻率則更高。隨著神經(jīng)影像、神經(jīng)電生理以及各種手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,通過(guò)外科手術(shù)治療FCD所致的難治性癲癰可以使患者獲得滿意的效果,而手術(shù)成功的關(guān)鍵有賴于對(duì)于FCD的全面認(rèn)識(shí)、充分的術(shù)前評(píng)估及術(shù)者熟練的手術(shù)操作。參考文獻(xiàn)1 .TaylorDC,FalconerMA,BrutonCJ,etal.Focaldysplasiaofthecerebralcortexinepilepsy.NeurolNenrosurgPsychiatry,1971,34:369-387.2
11、 .PalminiA,NajmI,AvanziziG,etal.Terminologyandclassificationofthecorticaldysplasias.Neurology,2004,62:s2-8.3 .BlumckeI,ThomM,AronicaE,etal.Theclinicopathologicspectrumoffocalcorticaldysplasias:aconsensusclassificationproposedbyanadhocTaskForceoftheILAEDiagnosticMethodsCommission.Epilepsia,2011,52:158-174.4 .BastT,RamantaniG,SeitzA,etal.Focalcorticaldysplasia:prevalence,clinicalpresentationandep
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