急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病

1、急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病腎病2021/4/272免疫病理分型n型：抗GBM型腎小球腎炎n型：免疫復(fù)合物型n型：非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)2021/4/273病 理 1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（50%）的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細(xì)胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化2021/4/274E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤2021/4/275新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 2602021/4/276新月體性腎小球

2、腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx2602021/4/2773.免疫病理 線樣沉積 顆粒樣沉積 無免疫沉積 2021/4/278型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積2021/4/279型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積2021/4/27104.電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積2021/4/2711新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx70002021/4/2712新

3、月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮2021/4/2713臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 型伴NS，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見型中老年男性多見型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)2021/4/2714 抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性 CIC陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實(shí)驗(yàn)室檢查2021/4/2715診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能+病理2.分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50%

4、ANCA （）3.雙腎增大2021/4/2716急性腎小球壞死（ATN） 急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷2021/4/2717治 療（一）強(qiáng)化血漿置換療法 適應(yīng)癥、型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr型型 強(qiáng)化治療是否及時(shí) 新月體數(shù)量及類型 年齡2021/4/2720IgA腎病 IgA nephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。2021/4/2721發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤細(xì)胞免疫具有一定作用 2021/4/2

5、722病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積2021/4/2723輕微病變性IgA腎病2021/4/2724局灶增生性IgA腎病2021/4/2725系膜增生性IgA腎病2021/4/2726IgA在系膜區(qū)沉積2021/4/2727電子致密物沉積在系膜區(qū)2021/4/2728臨床表現(xiàn) 多見于青少年，以男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時(shí)，3天內(nèi)），多數(shù)無全身癥狀，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清IgA增高，以腎小球

6、源血尿?yàn)橹鞯幕旌闲匝?，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上癥狀存在常提示IgAN可能。2021/4/2729實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20病人IgA一過性升高，60 血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血C3、CH50及B因子正常，個(gè)別IgA類風(fēng)濕因子陽性。3、10 病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。2021/4/2730診斷標(biāo)準(zhǔn)n青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無癥狀性蛋白尿。 n腎活檢免疫病理n 排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。 2021/4/2731治療和預(yù)后 根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療無特殊療法，急性期臥床休息，以對癥治療為主。IgA腎