腦海綿狀血管瘤影像學診斷及鑒別診斷

1、病例討論病史 患者：女性，74歲。 主訴：突發(fā)言語含糊伴右側肢體麻木無力3天。 現(xiàn)病史：3天前無明顯誘因突發(fā)言語含糊伴右側肢體麻木無力，右側肢體麻木，伴有右手拿筷不穩(wěn)，右下肢走路不穩(wěn)，緩慢，無跌倒，無意識喪失及肢體抽搐。 查體：BP 130/90mmHg，神志清楚，輕度構音障礙，右側肢體肌力級，左側肢體肌力級，肌張力正常，雙下肢共濟運動不能配合，右側病理征陽性，右側肢體淺感覺減退。 B超：頸動脈硬化斑塊形成。 腦血流圖：椎基底動脈低流速，廣泛動脈硬化頻譜改變。2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-

2、08 CT平掃2013-10-08 CT平掃2013-10-08 CT平掃腦血腫的分期 超急性期 24h（發(fā)作到數小時），為含氧血紅蛋白。 急性期 1-2d（數小時到數天），為脫氧血紅蛋白。 亞急性期 3-14d（數天到數月）為正鐵血紅蛋白。 亞急性早期 3-7d（最初幾天），紅細胞膜完整。 亞急性晚期 8-14d（數天到數月）紅細胞膜破裂。 慢性期2w（更晚的時期)，為含鐵血黃素。腦出血的CT表現(xiàn) 超急性期 :稍高（55-60HU）。 急性期 :高 （90HU） 亞急性期 ：密度逐漸減低。 亞急性早期 :周邊向中心的順序。 亞急性晚期 :19天左右，等密度。 慢性期:低密度。2013-10-

3、10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI腦出血的MRI表現(xiàn) T1WI T2WI 超急性期 : 等 等 急性期 : 等 低 亞急性期 亞急性早期 : 高 低 亞急性晚期 : 高 高 慢性期 : 低 低腦海綿狀血管瘤腦海綿狀血管瘤簡介屬血管畸形的一種。 單發(fā)(75%)多發(fā)(25%)。 幕上(顳葉最多)幕下（腦橋多見）。 薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織。 無供血動脈和引流靜

4、脈。 鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生。 常缺乏腦水腫。病理與臨床 海綿狀血管瘤(CA)在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀， 幾乎所有患者均伴亞臨床型微出血 ， 與腦AVM相比，本病出血多不嚴重 。 海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。 初期無明顯癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。后期為癲癇、頭痛和局灶性神經功能障礙， 腦出血。 腦干部位的海綿狀血管瘤以反復輕度腦卒中癥狀為主。 大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重

5、。 小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。 幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。CT表現(xiàn) CT：邊界清楚的等至稍高密度影，并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。 海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。 注射造影劑后，7094的病變可有輕度到中度強化征象，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀強化。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形強化。 病變周圍的膠質增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。 MRI表現(xiàn) 海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整

6、的低信號含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。 病灶內含有不同階段的出血是信號不均勻的原因。 病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號。 增強掃描可明顯強化，也可強化不明顯，這與其內血栓形成及鈣化有關。腦血管造影 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數字減影技術也很難發(fā)現(xiàn)。 其原因可能是： 病灶內的小血管血流速度慢。 病變的血管腔內常發(fā)生血栓形成。 沒有擴大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。 在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應。爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶腦實質內病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)

7、，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質內海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀。橋腦海綿狀血管瘤橋腦海綿狀血管瘤3939歲，右側放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤歲，右側放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤鑒別診斷 動靜脈畸形 發(fā)育性靜脈異常 毛細血管擴張癥 淀粉樣腦血管?。–AA） 高血壓腦出血 顱腦外傷性疾病（彌漫性軸索損傷（DAI）1、部位：多位于幕上，腦表面。2、畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，

8、呈葡萄狀或蜂窩狀。3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號。4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇。右側基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形右側基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形左側頂枕葉動靜脈畸形左側頂枕葉動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常 又稱靜脈瘤。 多位于腦深部白質、腦室前后角附近或小腦。 一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈。 增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質靜脈和引流靜脈。 一般無占位效應和病灶周圍的水腫。左側小腦靜脈畸形左側小腦靜脈畸形左側基底節(jié)區(qū)靜脈左側基底節(jié)區(qū)靜脈畸形畸形海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水

9、母頭狀。水母頭狀。水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細血管擴張癥 毛 細血管擴張癥也稱毛細血管血管瘤，通常為單發(fā)的小病灶，多位于腦橋，表現(xiàn)為病理性血管擴張。 常規(guī)自旋回波序列T1加權像和T2加權像無異常表現(xiàn)，一般無膠質增生或陳舊出血。 增強掃描病灶呈花邊狀、點狀強化征象。 改放射性毛細血管擴張癥放射性毛細血管擴張癥腦淀粉樣血管病 腦淀粉樣血管?。–AA）是一種腦微小動脈病變，其病理學改變?yōu)?淀粉樣物質在小血管壁的不斷沉積，常累及皮質和軟腦膜血管。 臨床上以腦葉出血為主要特點，易反復發(fā)作，亦可表現(xiàn)為癡呆、腦缺血或蛛網膜下腔出血。CAA的臨床表現(xiàn)-腦出血 CAA是老年人非外傷、非高血

10、壓腦實質出血(ICH)，特別是復發(fā)性ICH的一個重要病因，在老年腦出血中占 12%15% 。 CAA也是老年華法令相關ICH的一個重要原因。美國心臟學會/美國卒中學會指南指出：臨床可疑CAA者應用抗凝治療會增加再出血風險。CAA的影像學檢查 患者表現(xiàn)為亞急性的認知功能下降，可伴隨多種表現(xiàn)形式的癲癇、雙側錐體束征、嚴重的白質腦病等。 36.5%的嚴重CAA患者伴有癡呆,25%40%的CAA患者發(fā)生癡呆可先于癥狀性ICH。高血壓性腦出血 高血壓性腦出血是指因長期的高血壓和腦動脈硬化使腦內小動脈因發(fā)生病理性的改變而破裂出血。 在各種非損傷性腦出血的病因中，高血壓占左右，它是高血壓病中最嚴重的并發(fā)癥之

11、一。淀粉樣腦血管病淀粉樣腦血管病CAA 高血壓腦出血高血壓腦出血顱腦彌漫性軸索損傷 彌漫性軸索損傷（DAI），占重型顱腦損傷的28%50%。 發(fā)病機制：旋轉、加速等外力作用，不同腦組織產生相對移位，致腦白質剪切傷，軸索斷裂。 顱腦外傷中最嚴重的一種原發(fā)性閉合腦損傷。 死亡率和致殘率很高。 臨床預后差。彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI影響海綿狀血管瘤自然病程的因素 出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。 癲癇 常是難治性癲癇。 部位 幕下者預后較幕上差。 年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療 一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。 伽瑪刀治療海綿狀血管瘤主