腦淀粉樣血管病

1、患者CT圖像ApoE 2和CAA淀粉樣物質(zhì)沉積在動(dòng)脈壁淀粉樣物質(zhì)沉積在動(dòng)脈壁AD老年斑（淀粉樣物質(zhì)沉積）老年斑（淀粉樣物質(zhì)沉積）皮層動(dòng)脈皮層動(dòng)脈紅色斑點(diǎn)為淀粉樣蛋白在血管壁沉積n最初淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn)在血管中膜和外膜平滑肌細(xì)胞周圍的基底膜，隨后平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性減少，血管結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞，形成典型的“雙桶征”，出現(xiàn)纖維素樣壞死、局部血管壁斷裂以及微動(dòng)脈瘤形成，容易出現(xiàn)反復(fù)的血管泄露形成微出血或明顯出血。A和和B圖示動(dòng)脈管腔變小，內(nèi)膜增厚圖示動(dòng)脈管腔變小，內(nèi)膜增厚C圖免疫熒光染色管壁被淀粉樣物質(zhì)代替圖免疫熒光染色管壁被淀粉樣物質(zhì)代替D圖皮層多發(fā)微出血和微梗死圖皮層多發(fā)微出血和微梗死E圖梗死區(qū)染色圖梗死區(qū)染

2、色n1、CAA與癡呆n常見于有AD病變的CAA患者。患者表現(xiàn)為亞急性的認(rèn)知功能下降，可伴隨多種表現(xiàn)形式的癲癇、雙側(cè)錐體束征、嚴(yán)重的白質(zhì)腦病等。nCAA損害認(rèn)知功能的機(jī)制還不確定。散發(fā)型CAA與AD有明顯的生物重疊現(xiàn)象。80%100%的AD患者腦血管壁發(fā)現(xiàn)有淀粉樣物質(zhì)沉積；40%60% 的CAA相關(guān)性腦出血患者發(fā)現(xiàn)有AD的病理改變。此種相關(guān)性，可能是兩者之問緊密相關(guān)的病理改變以及共同的危險(xiǎn)因素(例如高齡和apoEs4等位基因)的結(jié)果。CAA相關(guān)的缺血和微小出血在癡呆的致病過程中可能起重要作用。n腦微出血 也叫陳舊性腦微出血、靜息性腦微出血、腔隙性出血，是腦血管周圍間隙內(nèi)含鐵血黃素沉積引起，其周圍

3、無(wú)水腫，無(wú)腦實(shí)質(zhì)血腫 。 出血的機(jī)制可能是直接的微量出血，也可能是血液通過病變血管的漏出。 直徑5 mm，通常無(wú)癥狀。15.5CAA患者出現(xiàn)典型的皮層皮層下分布的微出血。是一種易于出血的腦微血管病，預(yù)示將來可發(fā)生出血性卒中。提示抗栓治療的危險(xiǎn)性。n1、CAA影像學(xué)n表現(xiàn)主要為三種特點(diǎn)： 皮層一皮層下大的和微小的出血灶、 腦白質(zhì)病變 腦萎縮 可單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)。盡管這些影像學(xué)表現(xiàn)并非完全特異，但鑒別診斷中應(yīng)考慮到CAA的可能性，尤其是三者同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，更要注重診斷的特異性。n如果ICH以皮層皮層下分布而懷疑CAA，病人應(yīng)當(dāng)進(jìn)行MRI檢查，GRECT和常規(guī)快速自旋回波T WI和T2WI序列對(duì)微出血相對(duì)

4、不敏感。nT2* WI GRE序列上(即磁敏感性加權(quán)成像)可表現(xiàn)為含鐵血黃素相關(guān)的明顯信號(hào)丟失，是目前檢測(cè)慢性皮層一皮層下微出血的最敏感的MR序列。這些慢性微出血的檢測(cè)增加了診斷CAA的可能性。圖13 小腦、腦干、基底節(jié)丘腦、皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)多發(fā)CMBs 圖4 可見丘腦及皮質(zhì)下多發(fā)CMBs1234T2* WI GRE序列顯示眾多的低信號(hào)微出血灶T2* WI GRE序列顯示低信號(hào)微出血灶n1.2腦白質(zhì)損害 u纖維不受累和u纖維受累兩種。與認(rèn)知功能損害有關(guān)。n前者為對(duì)稱性腦室周圍的白質(zhì)高信號(hào)而u纖維不受累，但伴有腦萎縮。是因淀粉樣深穿支血管彌漫性狹窄所致。以半卵圓中心和深部白質(zhì)最常見，而u纖維、胼胝

5、體及內(nèi)囊不受累。n后者表現(xiàn)為腦白質(zhì)病延伸累及u纖維，伴因水腫引起的占位效應(yīng)。n1.3腦萎縮 CAA非特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，尤其在老年人，表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、腦溝增寬。最可能與淀粉樣蛋白沉積相關(guān)的小血管缺血有關(guān)。n血管造影 僅在CAA相關(guān)性血管炎者中表現(xiàn)為異常。特異性和陽(yáng)性預(yù)兆價(jià)值在此類患者中低于30%。 若CAA的某些特性與血管炎相似，要引起高度懷疑。以往有過缺血性卒中、認(rèn)知功能下降（超過1周或幾個(gè)月）、頭痛顯著和癲癇發(fā)作的患者，應(yīng)考慮行血管造影。nApoE基因型檢測(cè) 雖然該檢測(cè)方法缺乏敏感性與特異性，但對(duì)判斷患者是否具有過早發(fā)病的危險(xiǎn)性是有益的。n腦電圖 可表現(xiàn)為廣泛異常，但通常無(wú)癲癇發(fā)作的證據(jù)。目前對(duì)血腫清除術(shù)是否會(huì)增加再出血仍有爭(zhēng)議。n一般認(rèn)為，血腫清除術(shù)可挽救因血腫導(dǎo)致明顯功能紊亂和腦疝患者的生命，尤其在無(wú)法控制的顱內(nèi)壓增高的情況下應(yīng)積極手術(shù)。n血腫量