酶和維生素 2

1、）能相同化學(xué)反應(yīng)，但分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)和免疫性能等存在的一組酶。同一種屬中由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈所組成的單體、純聚體或雜合體。長期進(jìn)化的產(chǎn)物。同一個(gè)體的不同或相同組織的同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中, 對代謝調(diào)節(jié)有重要意義。 一.共價(jià)調(diào)節(jié)：1.不可逆共價(jià)調(diào)節(jié) 酶原激活酶原（zymogen）:酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時(shí)無活性的酶前體。酶原激活:酶原轉(zhuǎn)變成有活性酶的過程。第八節(jié)酶活性的調(diào)控X46絲絲183靜電吸引力或氫鍵胰蛋白酶原胰蛋白酶SS活性中心游離的六肽胰蛋白酶原的激活過程腸激酶或胰蛋白酶XSS（1）概念:特定條件下，酶原被水解一個(gè)或幾個(gè)特定肽段，使酶分子構(gòu)象發(fā)生重塑，從而形成或暴露酶的

2、活性中心，表現(xiàn)出酶活性的過程。實(shí)質(zhì):酶活性部位形成和暴露。（2）酶原與酶原激活的生理意義1）保護(hù)分泌此酶組織器官本身免受酶水解破壞；2）保證酶在特定時(shí)空發(fā)揮催化作用；3）酶的儲(chǔ)存形式。胰蛋白酶原胰蛋白酶六肽彈性蛋白酶原彈性蛋白酶 + 碎片胰凝乳蛋白酶原-胰凝乳蛋白酶 +二肽羧基肽酶原A羧基肽酶A + 碎片腸激酶自身催化腸激酶啟動(dòng)的酶原激活2.可逆共價(jià)調(diào)節(jié) 酶的可逆共價(jià)修飾肌肉中磷酸化酶的磷酸化和去磷酸化ATPATPADPADPP PH H2 2OO磷酸化酶-b磷酸化酶-a（有活性）蛋白激酶Mg2+ 磷酸酶Mg2+ 磷酸葡萄糖糖原P PE EE E-Ser-OHP PE E-Ser-O概念：酶催

3、化下，一些酶分子肽鏈上特定基團(tuán)與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆性共價(jià)結(jié)合，酶活性改變。特點(diǎn)：共價(jià)修飾的互變由不同酶催化；修飾過程中，酶活性在無或有，低或高狀態(tài)互變；酶活性快速調(diào)節(jié)；激素信號(hào)啟動(dòng)的共價(jià)修飾會(huì)引起級聯(lián)放大效應(yīng)。共價(jià)修飾基團(tuán)類型： 磷酸化和去磷酸化、乙?；腿ヒ阴；⒓谆腿ゼ谆?、腺苷化和去腺苷化等。 ATPATPR R2 2C C2 2（別構(gòu)激活 ）ATP ADPATP ADP 由激素啟動(dòng)磷酸化的級聯(lián)機(jī)制 激素受體腺苷酸環(huán)化酶磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶（無活性）（無活性）磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶（有活性）ATP ADP ATP ADP 磷酸化酶磷酸化酶b b （無活性）（無活性）磷 酸 化

4、 酶磷 酸 化 酶 a a （）活化cAMPcAMPC C2 2cAMPcAMP R R2 2酶促化學(xué)修飾對酶活性的調(diào)節(jié) 酶化學(xué)修飾類型酶活性改變糖原磷酸化酶磷酸化酶b激酶糖原合成酶丙酮酸脫羧酶磷酸果糖激酶丙酮酸脫氫酶HMG-CoA還原酶HMG-CoA還原酶激酶乙酰CoA羧化酶脂肪細(xì)胞甘油三脂脂肪酶黃嘌呤氧化酶磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化磷酸化/脫磷酸化-SH/-S-S-激活/抑制激活/抑制抑制/激活抑制/激活抑制/激活抑制/激活抑制/激活激活/抑制抑制/激活激活/抑制脫氫酶/氧

5、化酶二.非共價(jià)調(diào)節(jié)： 酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)酶通過變構(gòu)效應(yīng)調(diào)節(jié)酶活性。一些代謝物小分子可與某些酶活性中心以外某些部位可逆性非共價(jià)結(jié)合，使酶分子結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響酶的活性。變構(gòu)劑與酶變構(gòu)部位結(jié)合，酶活性部位構(gòu)象改變，酶活性改變。 1）別構(gòu)激活反饋抑制：代謝過程中局部反應(yīng)產(chǎn)物對催化該反應(yīng)酶起抑制作用。葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖激酶ATP ADP抑制抑制2）別構(gòu)抑制：變構(gòu)劑與酶的別構(gòu)部位結(jié)合而引起的酶活性下降稱為別構(gòu)抑制。反饋抑制可認(rèn)為是可逆抑制。6-磷酸果糖激酶-1的變構(gòu)調(diào)節(jié) 多酶體系中控制著整個(gè)代謝通路進(jìn)行速度的限速酶是催化反應(yīng)速度最慢的酶, 可通過化學(xué)修飾和別構(gòu)效應(yīng)調(diào)節(jié)此酶活性。 酶活性：酶催化

6、某一化學(xué)反應(yīng)的能力，以酶促反應(yīng)速度來衡量。 酶活性單位：酶促反應(yīng)在單位時(shí)間（s,min,h）內(nèi)生成一定量（mg, g, mol）的產(chǎn)物或消耗一定量的底物所需的酶量。 一個(gè)國際單位（IU ,1976年）：特定條件下(最適的反應(yīng)條件:25), 1 min內(nèi)催化1mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物 所需的酶量定為一個(gè)酶活力單位，1IU=1mol/min第九節(jié) 酶活力測定 一個(gè)催量（kat）：特定條件(最適條件)下,1 Sec內(nèi)使1mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物所需的酶量即 1kat=1mol/s1kat=1mol/s 轉(zhuǎn)換數(shù)（turnover number）：每秒鐘每個(gè)酶分子能催化的發(fā)生變化的底物微摩爾數(shù)，用kcat表示（

7、 mol/S ）K為酶的轉(zhuǎn)換數(shù)。 酶比活：每毫克蛋白所含有的活力單位數(shù)。例題：某無細(xì)胞的粗提液，每ml含20 mg 蛋白質(zhì)。在0.5ml的標(biāo)準(zhǔn)總反應(yīng)體積中，含有10 l 這種提取液。在最適宜條件下，1分鐘內(nèi)生成30ng的產(chǎn)物。求：1、若10 l該提取液，在1 ml總反應(yīng)體積中進(jìn)行實(shí)驗(yàn)，其反應(yīng)速度是多少？2、反應(yīng)混合液和提取液中酶活性濃度各是多少？3、酶制劑的比活力是多少？ 解：V=30/0.5=60 nmol/ml/minV=30/0.5=60 nmol/ml/min =60 =60 10 10 3 3 nmol/L/minnmol/L/min =60 =60 mol/L/minmol/L/m

8、in =6 =6 10 10-5-5 mol/L/min mol/L/minV=30/1 =30 nmol/ml/minV=30/1 =30 nmol/ml/min =3 =3 10 10-5-5 mol/L/min mol/L/min反應(yīng)液酶活性濃度反應(yīng)液酶活性濃度= = 60 nmol/ml/min60 nmol/ml/min =0.06 =0.06 mol/ml/minmol/ml/min =0.06 =0.06單位單位/ml/ml 0.5 ml 0.5 ml的反應(yīng)液內(nèi)含的反應(yīng)液內(nèi)含0.030.03單位酶，即單位酶，即10 10 l (0.01 ml) l (0.01 ml) 提取液含提

9、取液含0.030.03單位酶，所以：單位酶，所以： 提取液酶活性濃度提取液酶活性濃度=0.03/0.01=3=0.03/0.01=3單位單位/ml/ml酶比活酶比活=3/20=0.05=3/20=0.05單位單位/mg/mg蛋白蛋白第十節(jié) 酶的分離純化-制備優(yōu)點(diǎn)：不受氣候、地理?xiàng)l件的限制，動(dòng)、植物體內(nèi)的酶大多可從微生物體內(nèi)找到，微生物繁殖快，產(chǎn)酶量豐富。還可以通過選育菌種來提高酶的產(chǎn)量和用廉價(jià)原料大量生產(chǎn)。工業(yè)上：多采用微生物發(fā)酵方法來獲得大量酶制劑。酶分離純化的三個(gè)基本步驟：1.抽提2.純化3.結(jié)晶或制劑。酶的純度比活力比活力 = 活力單位數(shù)/ 毫克蛋白（氮）純化倍數(shù)純化倍數(shù) =每次比活力

10、第一次比活力產(chǎn)率%（回收率）= (每次總活力第一次總活力)100第十二節(jié) 輔酶與維生素 ( Vitamins( Vitamins ) )P P8989 了解4種脂溶性維生素的生理作用； 了解和掌握一些主要水溶性維生素名稱、結(jié)構(gòu)、生理作用和它們的輔酶（基）形式 重點(diǎn)：B族維生素與輔酶（基）一一 .概概 述述1.維生素定義：維持正常生命活動(dòng)所必需的一類小分子有機(jī)化合物。 2.維生素特點(diǎn)：(1)體內(nèi)不能合成或合成甚微，必須由食物供給。(2)需要量很少，但不可缺少 （gmg/d)。長期缺乏任何一種維生素都會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的疾病 維生素缺乏癥。(3)維生素的：既不供給能量，也不構(gòu)成組織成分。參與體內(nèi)物質(zhì)代謝與

11、調(diào)節(jié)（Vit B族參與輔酶組成，調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝）結(jié)合酶酶蛋白金屬離子輔助因子 (cofactor)(cofactor)輔酶(基)3.維生素命名（1）按發(fā)現(xiàn)先后：A、B、C、D、（2）根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)或生理功能命名：硫胺素（3）初發(fā)現(xiàn)時(shí)以為是一種，以后證實(shí)是幾種維生素的混合物，則在字母右下方注以1、2、3 4.維生素分類維生素水溶性維生素水溶性維生素脂溶性維生素脂溶性維生素：維生素B族（B1、B2、泛酸、維生素PP、B6、生物素、葉酸，B12）和維生素C等。(分子中均含N元素)：維生素A、D、E、K等二二. .脂溶性脂溶性維生素維生素特點(diǎn)：1、與脂類共存 2、儲(chǔ)存在肝中（A、D、K）或脂肪組織中（E）

12、 3、膽道排泄 4、過多導(dǎo)致中毒（1）化學(xué)結(jié)構(gòu):-白芷酮環(huán)的不飽和一元醇。CH2OH全反型視黃醇A1A21.維生素ACH2OH3-脫氫視黃醇A1 ： 視黃醇 11-順視黃醛 A2：3-脫氫視黃醇 9-順視黃醛2HCH2OH全反型視黃醇CHO11-順視黃醛（2）生物化學(xué)功能及缺乏病1) 構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)視紫紅質(zhì) = 視蛋白 + 11-順視黃醛 缺乏：夜盲癥2)維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整和健全，促進(jìn)上皮 細(xì)胞糖蛋白合成 缺乏：粘膜干燥，干眼病淚腺分泌障礙2.維生素維生素D（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：類固醇衍生物D3（膽鈣化醇）活性形式：1,25-(OH)2-D3膽固醇動(dòng)物性食物7-脫氫膽固醇Vit D31,2

13、5-(OH)2-D325-(OH)-D3靶細(xì)胞（腸、骨骼、腎）uv腎肝（2）生物化學(xué)功能及缺乏病調(diào)節(jié)鈣、磷代謝。促進(jìn)Ca、P吸收：使血Ca、血P ，維持血液正常的鈣、磷濃度，促進(jìn)鈣化，使牙齒、骨骼發(fā)育正常。缺乏：佝僂?。ㄐ? ， 軟骨病或骨質(zhì)疏松（成人)佝僂?。汗琴|(zhì)軟弱，膝關(guān)節(jié)發(fā)育不全，兩腿形成內(nèi)曲或外曲畸形。生育酚或抗不育維生素，8種，4種（、-生育酚）較重要，-生育酚效價(jià)最高。 3.維生素E（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：苯駢二氫吡喃衍生物（2）生物化學(xué)功能及缺乏病1)與生殖功能有關(guān)缺乏：生殖系統(tǒng)上皮細(xì)胞毀壞，雄性睪丸退化，不產(chǎn)生精子，雌性流產(chǎn)或胎兒被溶化吸收。2)保護(hù)生物膜：去除自由基，防止脂質(zhì)過氧化

14、3)抗衰老、防癌及增強(qiáng)免疫作用缺乏：肌肉（包括心?。┪s，形態(tài)改變，代謝反常。血膽固醇水平增高，紅細(xì)胞破壞，發(fā)生貧血。4. 維生素K（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：2-甲基-1,4萘醌衍生物（2）生物化學(xué)功能及缺乏病主要作用促進(jìn)血液凝固缺乏：凝血時(shí)間延長，皮下、肌肉、胃腸出血。成人：不易，來源廣泛，腸道能合成新生嬰兒：腸內(nèi)無菌，不能合成，身體本身又無貯存，易因維生素K缺乏而出血，出生前增加母體維生素K含量。有維生素K缺乏病狀的人，必伴有其他生理功能不正常的情況，如膽管阻塞，或因腸道疾病妨礙維生素K吸收。Vit 別名 生理功能 缺乏癥 A 視黃醇 合成視紫紅質(zhì) 夜盲癥、干眼病 D 鈣化醇 促進(jìn)鈣磷吸收 佝僂病、

15、軟骨病 E 生育酚 抗氧化 治療習(xí)慣性流產(chǎn) K 凝血Vit 合成凝血因子 凝血時(shí)間延長 脂溶性維生素小結(jié)特點(diǎn)： 1、組織內(nèi)濃度恒定 2、肝內(nèi)最豐富 3、體內(nèi)不易儲(chǔ)存 4、無中毒癥：過多即隨尿排出三三 . .水溶性水溶性維生素維生素 維生素B族包括：B1、B2、B6、B12、PP、泛酸、葉酸、生物素等。 構(gòu)成輔酶成分，參與物質(zhì)代謝，1.維生素B1：又稱硫胺素（Thiamine） （1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：由一含S的噻唑環(huán)和一含NH2的嘧啶環(huán)組成。1212（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 功能：肝中與焦磷酸（PP）結(jié)合形成Thiamine pyrophosphate （TPP）硫胺素 + ATP Mg2+硫胺素激

16、酶TPP + AMP焦磷酸硫胺素. TPP是-酮酸脫氫酶系輔酶，參與-酮酸的氧化脫羧 ，以輔酶方式參加糖的分解代謝。（功能部位在噻唑環(huán)的C2上。) 促進(jìn)年幼動(dòng)物的發(fā)育。維生素B1促進(jìn)腸胃蠕動(dòng)，增加消化液的分泌，因而能促進(jìn)食欲。保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)。促進(jìn)糖代謝，為神經(jīng)活動(dòng)提供能量，又能抑制膽堿酯酶的活性。缺乏癥：丙酮酸、乳酸堆積，神經(jīng)肌肉興奮性異常，腳氣病（多發(fā)性神經(jīng)炎）及中樞神經(jīng)糖代謝失常。 抑制膽堿酯酶，胃腸蠕動(dòng)緩慢，消化不良。(腸胃糖代謝失常)（1）化學(xué)結(jié)構(gòu):2.維生素B2 核黃素（riboflavin），在自然界多與蛋白質(zhì)結(jié)合成黃素蛋白核糖醇與6，7二甲基異咯嗪縮合物H2CCCCCHOHOHOH

17、OHHHHH12345NNNCCONHOCH3CH31234578910核糖醇基異咯嗪基VB2 + ATP FMN + ADP FMN + ATP FAD +PPi（2）生物化學(xué)功能及缺乏病1)功能：2)缺乏癥：膳食中長期缺乏，眼角膜和口角血管增生，引起白內(nèi)障、眼角膜炎、舌炎和陰囊炎等。 CH2OCCCCHO HHHO HO HHHPO HOPOCH2HO HO HHNNNNNH2OO HONHNNNOOCH3CH3132459AMPAMPFMN，flavin mononucleotide ：黃素單核苷酸FAD，flavin adenine dinucleotide ：黃素腺嘌呤二核苷酸HH3

18、 3C CHH3 3C CNNNNNNNNHHOOHH3 3C CHH3 3C CNNHHNNHHNNNNHHOOOOR RR R+2H-2H遞氫過程：功能部位：N1，N以FMN或FAD型式作為黃素酶的輔酶參與遞氫遞氫輔酶，參與生物氧化作用。 FMN(FAD)（醌型或氧化型） FMNH2(FADH2)（氫醌型或還原型） 3.維生素PP 維生素B5，抗賴皮病維生素，包括尼克酸（煙酸）和尼克酰胺。 尼克酰胺的副作用較?。ㄈ缫鹈娌?、頸部發(fā)赤發(fā)癢和燒灼感），醫(yī)療及營養(yǎng)上多用尼克酰胺。維生素B5（尼克酰胺）。（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：吡啶衍生物煙酸(尼克酸nicotinic acid) 煙酰胺(尼克酰胺nico

19、tinamide) 1 14 4nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+： 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP+ ：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能： 不需氧脫氫酶輔酶，參與遞氫以NAD+或NADP+形式作為脫氫酶的輔酶而起到遞氫體的作用 NCONH2+HOOHOHCH2HO POHO P O CH2HOH OHHNNNNNH2OOHONicotinic acid + PRPP + ATPNAD+ +PPiNADNAD+ +遞氫過程：14NAD

20、(P)+ +2H+2H-2H-2HNAD(P)H + H+ NAD+: R 為 H; NADP+: R 為 PO3H2NCONH2+HOOHOHCH2HO POHO P O CH2HOH OHNNNNNH2OOHOPOHOHONADNAD+ + + ATP + ATP NADPNADP+ + 維持神經(jīng)組織的健康。尼克酰胺對中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)有維護(hù)作用，缺乏，則常產(chǎn)生神經(jīng)損害和精神紊亂。 促進(jìn)微生物生長。尼克酸可使血管擴(kuò)張，使皮膚發(fā)赤發(fā)癢，尼克酰胺無此作用。大劑量尼克酸有降低血漿膽固醇和脂肪的作用。2)缺乏癥： 膳食中長期缺乏引起對稱性皮炎（癩皮?。簆ellagra)。在狗生黑舌病。癩皮病患者的

21、中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、胃、腸等皆受不良影響。主要癥狀為對稱性皮炎，消化道炎和神經(jīng)損害與精神紊亂，兩手及其裸露部位呈現(xiàn)對稱性皮炎。中樞神經(jīng)方面的癥狀為頭痛、頭昏、易刺激、抑郁等。異煙肼（抗結(jié)核藥）：結(jié)構(gòu)與PP相似，二者有拮抗作用4 4. .維生素維生素B B6 6 吡哆素，包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺。（1）化學(xué)結(jié)構(gòu): 吡啶衍生物吡哆醇吡哆醇 吡哆醛吡哆醛 吡哆胺吡哆胺pyridoxolpyridoxalpyridoxamine（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能： 作為輔酶參加多種代謝反應(yīng)，包括脫羧、轉(zhuǎn)氨、氨基酸內(nèi)消旋、Trp代謝（包括Trp nicotinamide）、含硫氨基酸的脫硫、羥

22、基氨基酸的代謝和氨基酸的脫水等。例如: 脫羧酶的輔酶：谷氨酸 -氨基丁酸磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺 (PLP)體內(nèi)活性形式：磷酸吡哆醛(pyridoxal phosphate)和磷酸吡哆胺，氨基酸轉(zhuǎn)氨酶、氨基酸脫羧酶和絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶的輔酶, 在氨基酸代謝中起重要作用。NCH2OCHOHOH3CP（磷酸吡哆醛，PLP）吡哆醇吡哆醇氧化酶吡哆醛吡哆胺吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶ATPADP磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇 氧化酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆胺ATPADP激酶ATPADP2)缺乏癥： 導(dǎo)致皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和造血機(jī)構(gòu)的損害。 異煙肼：補(bǔ)充B6 OHCH3 HO-C-CH2-CH2-N-C-C- C-CH2

23、-O-H O H O H CH3,-二羥-,-二甲基丁酸-丙氨酸5.泛酸（維生素B3）（1）化學(xué)結(jié)構(gòu):（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能：參與形成輔酶 A (HSCoA 或 CoA)，作為?；D(zhuǎn)移酶的輔酶(?；d體)。對糖、脂、蛋白質(zhì)代謝過程中乙?；D(zhuǎn)移有重要作用。CoA-SH：泛酸、巰基乙胺和3-磷酸酰腺苷5-焦磷酸組成SHOHCH3 OH OH CH2-CH2-N-C-CH2-CH2-N-C-C- C-CH2-O-P-O-P-O-CH2 H O H O H CH3 O OOOOO OOHHO=P-OH OH泛酸巰基乙胺巰基乙胺輔酶A（SH-CoA)3-磷酸酰腺苷5-焦磷酸O ON NN

24、NN NN NNHNH2 2-H-HH-H-OHOHH HH H O OO O -P-O-P-O -P-O-P-O-H-H2 2C C - - O O - - O O CHCH3 3CO-CH-C-CHCO-CH-C-CH2 2O O OH CH OH CH3 3 CHCH2 2-NH-NH-CHCH2 2COCONHNHCHCH2 2CHCH2 2S S 乙酰輔酶乙酰輔酶A A（SH-CoA)SH-CoA) O O- - O-P-O O-P-O- - - - O O泛酸泛酸 - -巰基乙胺巰基乙胺CHCH3 3 C=OC=O2)缺乏癥： 大白鼠缺乏泛酸，毛發(fā)邊灰白，并自行脫落，毛與皮的色素形

25、成可能與泛酸有關(guān)。 成人每天需要量為510mg =戊酸側(cè)鏈羧基與酶蛋白賴氨酸殘基側(cè)鏈上的氨基共價(jià)結(jié)合6.生物素（bioton）（維生素B7）（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：含硫維生素，其結(jié)構(gòu)可視為由尿素與硫戊烷環(huán)結(jié)合而成，并有一個(gè)C5酸枝鏈。尿素部分硫戊烷環(huán)部分C5酸根部分尿素環(huán)上的一個(gè)N可與CO2結(jié)合 （2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能：多種羧化酶的輔酶，是羧基（-COO-）的傳遞體，在CO2固定反應(yīng)中起重要作用。 2)缺乏癥：來源廣泛，腸道菌可合成，缺乏病甚少 人體一般不會(huì)發(fā)生生物素缺乏。大白鼠嚴(yán)重缺乏時(shí)，后腳癱瘓，廣泛的皮膚病、脫毛和神經(jīng)過敏。人類缺少生物素可能導(dǎo)致皮炎、肌肉疼痛、感覺過敏、怠倦、厭食

26、、輕度貧血等。 生蛋清：抗生物素蛋白CH2C=OCOOH丙酮酸 COO- C=O CH2 COO-草酰乙酸ATPADP+PiCO2三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的主要來源 丙酮酸羧化酶-5 6 8 77.葉酸（folic acid）即維生素B11（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：葉酸由蝶呤啶、對氨基苯甲酸與L-谷氨酸連接而成。（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能：葉酸的活性形式為5,6,7,8-四氫葉酸(FH4)，為一碳單位轉(zhuǎn)移酶輔酶。 -5 6 8 7葉酸的5、6、7、8位置，在NADPH2存在下，可被還原成四氫葉酸（FH4或THFA）。四氫葉酸的N5 和N10位可與多種一碳單位結(jié)合作為它們的載體。 THFA是轉(zhuǎn)一碳基

27、團(tuán)一碳基團(tuán)酶系的輔酶。主要的生理功能：Gly Ser參與嘌呤環(huán)的合成dUMP TMP高半光氨酸 Cys2)缺乏癥：葉酸缺乏時(shí)，紅細(xì)胞的發(fā)育受到影響，造成巨紅細(xì)胞性貧血癥。 嘌呤、嘧啶的生物合成受阻 紅細(xì)胞成熟受阻 巨幼紅細(xì)胞貧血8 8. .維生素維生素B B1212（1）化學(xué)結(jié)構(gòu)：含三價(jià)鈷的多環(huán)系化合物，其經(jīng)驗(yàn)式為C63H88O14N14RCo。其結(jié)構(gòu)式經(jīng)多次修正，至1963年確定。1973年完成人工合成。唯一含金屬（鈷）的維生素，又稱：鈷胺素(cyanocobalamine)HNNCNNN2HHH3HHOCCC H3HH2N HCOH2H2HH33OHHHHCNNCOOCOHOHOHCHPO

28、O2HH22HH2H2H2H3H2NH2H3H2H2H2H2HH2CCCCC oCCCCCNCCNCHCCHCCCHCHCCCNOOCNOCCCONH2H2H2H3H2CON H2HON2H3體內(nèi)多種形式： CoB12 輔酶(5-脫氧腺苷鈷胺素) CH3-B12 轉(zhuǎn)甲基(甲基鈷胺素) HO-B12 藥用(羥鈷胺素) CN-B12 氰鈷胺素（2）生物化學(xué)功能及缺乏病 1)功能：促進(jìn)甲基轉(zhuǎn)移作用。促進(jìn)某些化合物的異構(gòu)作用。維持SH的還原型狀態(tài)。促進(jìn)核酸和蛋白質(zhì)的生物合成。維持造血機(jī)構(gòu)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。促進(jìn)上皮組織細(xì)胞的新生。 .兒童及幼齡動(dòng)物發(fā)育不良。. 消化道上皮組織細(xì)胞失常。. 造血器官功能失常，不能正常產(chǎn)生紅血細(xì)胞，導(dǎo)致惡性貧血。. 髓磷脂的生物合成減少，引起神經(jīng)系統(tǒng)的損害，表現(xiàn)癥狀為手足麻木、刺痛、體位不易維持平衡、肌肉動(dòng)作不協(xié)調(diào)、憂郁易怒、思想遲緩和健忘等。神經(jīng)髓鞘變性退化維生素B12的吸收需要一種胃壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（稱為內(nèi)因子），兩者結(jié)合后才能被小腸吸收。惡性貧血患者的胃液中常缺乏內(nèi)因子，須