第十章 氨基酸代謝-2016-簡

1、第十一章第十一章 氨基酸代謝要點要點氨基酸蛋白質(zhì)構(gòu)成細胞合成細胞分解體內(nèi)的各種含氮物質(zhì)幾乎都可由氨基酸轉(zhuǎn)變而成，包括蛋白質(zhì)、肽類激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤堿、嘧啶堿、肌酸、胺類、輔酶或輔基等，分解代謝體內(nèi)氨的兩種主要來源體內(nèi)氨的兩種主要來源 食物蛋白經(jīng)過消化吸收后，以氨基酸的形式通過血液循環(huán)運到全身的各組織。這種來源的氨基酸稱為外源性基酸。 機體各組織的蛋白質(zhì)在組織酶的作用下，也不斷地分解成為氨基酸；機體還能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；這兩種來源的氨基酸稱為內(nèi)源性氨基酸。氨基酸在體內(nèi)分解代謝是氨基、羧基和R-基團的代謝糖或脂-酮酸CO2脫羧基氨脫氨基合成其它含氮物質(zhì)氨在體內(nèi)主要合成尿

2、素排出體外醛和酸胺CO2和水酮酸少量氨直接經(jīng)尿排出R-基團+ 各組織器官在氨基酸代謝上的作用有所不同，其中以肝臟最為重要。肝臟蛋白質(zhì)的更新速度比較快，氨基酸代謝活躍，大部分氨基酸在肝臟進行分解代謝，同時氨的解毒過程主要也在肝臟進行。分支氨基酸的分解代謝則主要在肌肉組織中進行。氨基酸的主要形式氨基酸的主要形式脫氨基作用脫氨基作用 脫氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成-酮酸的過程。這是氨基酸在體內(nèi)分解的主要方式。 脫氨基的方式參與人體蛋白質(zhì)合成的氨基酸共有20種，它們的結(jié)構(gòu)不同，脫氨基的方式也不同，主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、聯(lián)合脫氨和非氧化脫氨等，以聯(lián)合脫氨基最為重要。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 轉(zhuǎn)

3、氨基作用起著十分重要的作用。通過轉(zhuǎn)氨作用可以調(diào)節(jié)體內(nèi)非必需氨基酸的種類和數(shù)量，以滿足體內(nèi)蛋白質(zhì)合成時對非必需氨基酸的需求。 轉(zhuǎn)氨基作用還是聯(lián)合脫氨基作用的重要組成部分，從而加速了體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)變和運輸，勾通了機體的糖代謝、脂代謝和氨基酸代謝的互相聯(lián)系。氨的來源和去路氨的來源和去路尿素合成尿素合成 腎臟是尿素排泄的主要器官。 1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作體外實驗，發(fā)現(xiàn)在供能的條件下，可由CO2和氨合成尿素。若在反應(yīng)體系中加入少量的精氨酸、鳥氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而這種氨基酸的含量并不減少。為此，Krebs等人提出了鳥氨酸循環(huán)(ornithine cyclc)： 體內(nèi)的一碳單位有：

4、甲基(CH3，methyl)、甲烯基(CH2,methylene)，甲炔基(CH,methenyl)、甲?；?-CHO,formyl)及亞氨甲基(-CHNH,formimino)等。它們分別來自甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、蛋氨酸：一碳單位一碳單位一碳單位的載體四氫葉酸 一碳單位不能游離存在，通常與四氫葉酸(Tetrahydrofolicacid，F(xiàn)H4)結(jié)合而轉(zhuǎn)運或參加生物代謝，F(xiàn)H4是一碳單位代謝的輔酶。四氫葉酸由葉酸生成：芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸代謝黑色素的合成黑色素的合成在黑色素細胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羥化生成多巴，多巴再經(jīng)氧化生成多巴醌而進入合成黑色素的途徑。所形成的多巴醌進一步環(huán)化和脫羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人體若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)發(fā)“白”，稱為白化病(albinism)：黑色素，女人一生的敵人？黑色素，女人一生的敵人？ 黑色素又經(jīng)由細胞代黑色素又經(jīng)由細胞代謝的層層移動，到了謝的層層移動，到了肌膚表皮層形成雀斑、肌膚表皮層形成雀斑、曬斑、黑斑曬斑、黑斑酪氨酸酪氨酸多多 巴巴多巴醌多巴醌酪氨酸酪氨酸吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素黑色素癌黑色素癌白化病白化病 皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀