第09章氨基酸代謝1

1、一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用二、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗二、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗三、氨基酸的一般代謝（三、氨基酸的一般代謝（重點重點）四、氨的代謝四、氨的代謝 （重點重點）五、個別氨基酸的代謝五、個別氨基酸的代謝第一節(jié)第一節(jié)1. 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補2. 參與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能氧化供能人體每日人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白

2、質(zhì)提供。 1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。量之間的關(guān)系。氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意義：氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況?？梢苑从丑w內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。2. 生理需要量生理需要量 (1)(1)成人（成人（60kg體重）在不進(jìn)食蛋白質(zhì)時，其尿中

3、體重）在不進(jìn)食蛋白質(zhì)時，其尿中仍排出一定量的含氮終產(chǎn)物（仍排出一定量的含氮終產(chǎn)物（53 mg N/kg體重）體重）約相當(dāng)于約相當(dāng)于20g蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)。(2)(2)最低需要量：最低需要量： 3050g日日。(3)(3)我國營養(yǎng)學(xué)會推薦量：我國營養(yǎng)學(xué)會推薦量： 80g日日。3. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有物供給的氨基酸，共有8種：種： Lys、 Trp 、 Phe、 Met 、 Thr、 Val、 Leu、 Ile。 其余其余12種氨基

4、酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutrition value)取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類。一般來說，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類。一般來說，含營養(yǎng)含營養(yǎng)必需氨基酸種類多、數(shù)量足的蛋白質(zhì)，其營必需氨基酸種類多、數(shù)量足的蛋白質(zhì)，其營養(yǎng)價值就高，反之就低。養(yǎng)價值就高，反之就低。蛋白質(zhì)的互補作用蛋白質(zhì)的互補作用 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。Digestion, Absorption and Putrefacti

5、on of Proteins蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。毒性反應(yīng)。消化過程消化過程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pH為為1.52.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （二）小腸中的消化（二

6、）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。腸液中酶原的激活腸液中酶原的激

7、活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 彈性蛋白酶彈性蛋白酶原原 腸激酶腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白彈性蛋白酶酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用?？杀Ｗo(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +

8、氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)(dipeptidase)等。等。氨基肽酶氨基肽酶吸收部位：吸收部位：主要在小腸主要在小腸吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：吸收機制：耗能的主動吸收過程耗能的主動吸收過程（一）氨基酸吸收載體（一）氨基酸吸

9、收載體載體蛋白與氨基酸、載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，組成三聯(lián)體，由由ATP供能將氨基酸、供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。再由鈉泵排出細(xì)胞。載載 體類型體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體（二）（二）-谷氨酰基循環(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用- -谷氨?；h(huán)谷氨酰基循環(huán)( (-glutamyl cycle) )過程：過程： 谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gl

10、y)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外細(xì)胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細(xì)胞膜細(xì)胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)-谷氨酰基循環(huán)過程谷氨?；h(huán)過程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸CHH2NCOOHR氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR（三）（三）肽的吸收肽的吸收

11、 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)被機體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用( (putrefaction)（一）胺類（一）胺類( (amines) )的生成的生成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)

12、遞質(zhì)(false neurotransmitter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞

13、神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。使大腦發(fā)生異常抑制。（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶降低腸道降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出。以胺鹽形式排出。（三）（三）其它有害物質(zhì)的生成其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚General Metabolism of Amino Acids一、蛋白質(zhì)的降解途徑一、蛋白質(zhì)的降解途徑二、氨基酸脫氨基作用二、氨基酸脫氨基作用三、三、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝一、

14、蛋白質(zhì)的降解一、蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新( (protein turnover) 人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡平衡蛋白質(zhì)的半壽期蛋白質(zhì)的半壽期( (half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用用t1/21/2表示表示真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑 不依賴不依賴ATP利用組織蛋白酶利用組織蛋白酶( (cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白 依賴泛素依賴泛素(ubiquitin)的降解過

15、程的降解過程 溶酶體內(nèi)降解過程溶酶體內(nèi)降解過程依賴依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白降解異常蛋白和短壽命蛋白76個氨基酸個氨基酸(8.5kD)普遍存在于真核生物普遍存在于真核生物一級結(jié)構(gòu)高度保守一級結(jié)構(gòu)高度保守1. 泛素化泛素化(ubiquitination) 泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。并使其激活。2. 2. 蛋白酶體蛋白酶體(proteasome)(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解對泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素化過程泛素化過程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶泛素泛

16、素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素泛素COS E2泛素泛素COS E1被降解被降解蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)HS-E2泛素泛素COS E2泛素泛素CNH 被降解蛋白質(zhì)被降解蛋白質(zhì)OE3氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫( (metabolic pool) )食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況氨基酸

17、氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 脫氨基脫氨基方式方式轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用

18、( (transamination) )1. 定義定義在轉(zhuǎn)氨酶在轉(zhuǎn)氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。 2. 反應(yīng)式反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但Lys、Pro、Hyp除外。除外。 3. 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。

19、預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016-OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸 GPT 丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸- CH3-C-COO-OCH3-C-COO-H3N+H-OOC-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H

20、谷氨酸谷氨酸 GOT 天冬氨酸天冬氨酸 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H草酰乙酸草酰乙酸4. 4.轉(zhuǎn)氨基作用機制轉(zhuǎn)氨基作用機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5. 生理生理意義意義（二）（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用L-谷氨酸谷氨酸ATPGDPL-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶（肝、腦、腎肝、腦、腎）（三）聯(lián)合脫氨基作

21、用（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過程。酮酸的過程。2. 類型類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 為氨基酸脫氨基和體內(nèi)合成非必需氨基酸的主為氨基酸脫氨基和體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。主要在肝、

22、腎組織進(jìn)行。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸GOT 主要在肌肉組織進(jìn)行。主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨

23、酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸

24、、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴

25、氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷酸化徹和氧化磷酸化徹底氧化為底氧化為H2O和和CO2，同時生成，同時生成ATP。轉(zhuǎn)變過程的中間產(chǎn)物：轉(zhuǎn)變過程的中間產(chǎn)物： CH3COSCo

26、A CH3COCOOH Citrate cycle的中間產(chǎn)物。的中間產(chǎn)物。Metabolism of Ammonia體內(nèi)氨的來源與轉(zhuǎn)運體內(nèi)氨的來源與轉(zhuǎn)運尿素生成及其調(diào)節(jié)（重點）尿素生成及其調(diào)節(jié)（重點）氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素肝合成尿素( (urea)而解毒而解毒。正常人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過 65mol/L。 1. 1. 血氨的來源血氨的來源 脫氨基作用脫氨基作用: :主要來源主要來源 胺類的分解胺類的分解 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 腸道吸收的氨腸道吸收的氨:4g24h氨

27、基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨: GlnGlu + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2. 血氨的去路血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素在肝內(nèi)合成尿素: :主要去路主要去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺: : Glu + NH3Gln 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨腎小管泌氨: :分泌的分泌的NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。隨尿排出。1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(

28、alanine-glucose cycle)反應(yīng)過程反應(yīng)過程生理意義生理意義將肌肉中氨運輸?shù)礁?。將肌肉中氨運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖2. 谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用 反應(yīng)過程反應(yīng)過程Glu + NH3Gln谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶（腦、肌肉）（腦

29、、肌肉）ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肝、腎）（肝、腎）生理意義生理意義Gln是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。輸形式。 （一）生成部位（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程（二）生成過程尿素生成的過程是尿素生成的過程是1932年由年由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出的，稱為提出的，稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)( (orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)循環(huán)。 圖9-8 鳥氨酸循環(huán)簡

30、圖NH3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素H2ONH3+CO2H2OH2O精氨酸酶1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS ）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸在線粒體中進(jìn)行在線粒體中進(jìn)行N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（AGA）Mg2+2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)移酶（OCT）H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3在線粒體中進(jìn)行在線粒體中進(jìn)行3. 精氨酸的合成精氨酸的合成在在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶延胡索酸延胡索酸4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素在胞液中進(jìn)行在胞液中進(jìn)行尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶鳥