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1、2021/3/271Surgical Treatment of Trigeminal neuralgiaDepartment of NeurosurgeryBeijing Tiantan hospital2021/3/272概述特征:三叉神經(jīng)分部區(qū)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的短暫的劇烈疼痛。流行病學(xué):主要見于中老年人,發(fā)病高峰在5070歲,有隨著年齡增加而發(fā)病率增加的趨勢。年發(fā)病率男性約為3.4/10萬,女性約為5.9/10萬,略多于男性。分類:原發(fā)性和繼發(fā)性,后者多由于CPA區(qū)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形、動(dòng)脈瘤、多發(fā)性硬化等癥引起。2021/3/273周圍病原學(xué)說從三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位病變
2、都可能引起本病。Cushing(1920)于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤的機(jī)械性壓迫可引起三叉神經(jīng)痛。Jennetta(1966)提出在三叉神經(jīng)的腦橋入口處90以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經(jīng)后根上,導(dǎo)致神經(jīng)根局部脫髓鞘變化。Gardner認(rèn)為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路,輕微的觸覺刺激可通過此“短路”傳入中樞,而中樞傳出的沖動(dòng)經(jīng)此“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動(dòng),如此疊加,達(dá)到閾值以上強(qiáng)度,產(chǎn)生癥狀。2021/3/274中樞病原學(xué)說三叉神經(jīng)痛與局灶性癲癇有很多類似點(diǎn)。有一些現(xiàn)象由周圍病原學(xué)說無法解釋如尸檢發(fā)現(xiàn)很多正常人存在著神經(jīng)和血管的接觸、某些三叉神經(jīng)痛的患者沒有血管壓迫等。三叉神經(jīng)痛可能是一種感覺性癲癇發(fā)
3、作。三叉神經(jīng)痛的發(fā)作具有觸發(fā)點(diǎn)、突然發(fā)作、持續(xù)時(shí)間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點(diǎn)。該學(xué)說無法解釋絕大多數(shù)病例為單側(cè),疼痛長期局限于某一二支范圍內(nèi)無發(fā)展,腦干病變不產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等現(xiàn)象。2021/3/275臨床表現(xiàn)疼痛的特性:先兆:發(fā)作前多無先兆,疼痛驟然來臨由驟然停止,發(fā)作間期無疼痛感。性質(zhì):為電擊樣、閃電樣、刀割樣;疼痛發(fā)作嚴(yán)重時(shí),面部可扭曲或凝固。持續(xù)時(shí)間:每次發(fā)作一般不超過2分鐘,但發(fā)作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。頻率:早期發(fā)作較少,可數(shù)日一次,以后多逐漸加重,甚至數(shù)分鐘一次。病程可周期性發(fā)作,周期數(shù)周至數(shù)月。痛性抽搐:面部肌肉的反射性抽搐,口角牽向一側(cè)。伴發(fā)癥狀:面部潮紅,皮膚溫度
4、增高,結(jié)膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。2021/3/276臨床表現(xiàn)觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)又稱扳機(jī)點(diǎn)(trigger point),常位于病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的某處,如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等部位。下頜支疼痛多因下頜動(dòng)作(咀嚼、說話、哈欠)引起,直接刺激皮膚觸發(fā)點(diǎn)誘發(fā)疼痛少見。上頜支則多有刺激扳機(jī)點(diǎn)引起(上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內(nèi)側(cè)),洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。疼痛部位:側(cè)別:多限于一側(cè),右側(cè)略多,4的患者有雙側(cè)疼痛,多見于多發(fā)性硬化的患者。支別:最常見第2、3支同時(shí)受累,其次為單純第2、3支受累,眼支最少見。2021/3/277鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛部位:一側(cè)
5、舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經(jīng)痛(Sluder神經(jīng)痛)疼痛自鼻根開始,主要分布于下半面部,產(chǎn)生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適,還可向頸、肩和上肢擴(kuò)展,無觸發(fā)點(diǎn)。三叉神經(jīng)炎可因感冒、鄰近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。疼痛為持續(xù)性,有時(shí)伴有運(yùn)動(dòng)支功能障礙。不典型面痛部位難以準(zhǔn)確確定,性質(zhì)為“麻木痛”、“燒灼痛”、“蟻?zhàn)吒小?常超出三叉神經(jīng)分布范圍,不會(huì)因輕微碰觸激發(fā)疼痛。疼痛多為持續(xù)性,程度可有起伏,但很少有間歇期。多見于年齡較輕的女性。其他:牙痛,皰疹后神經(jīng)痛,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2021/3/278三叉神經(jīng)的應(yīng)用解剖與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦干核團(tuán):三叉神經(jīng)脊束核:接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維
6、,與頭面部痛覺和溫度覺有關(guān)。三叉神經(jīng)腦橋核:接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維,與頭面部的觸壓覺有關(guān)。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核:發(fā)出的纖維組成 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根,支配咀嚼肌。三叉神經(jīng)中腦核:與咀嚼肌、面肌核眼外肌的本體感覺有關(guān)。2021/3/279三叉神經(jīng)的顱內(nèi)段解剖走行:從橋腦基底與腦橋臂之間發(fā)出,斜向上方走行至巖尖,為硬膜形成的Meckel腔所包繞,由此進(jìn)入中顱窩,此處巖骨表面形成三叉神經(jīng)壓跡。 分支的位置關(guān)系:感覺根中第三支位于下外側(cè),第一支位于上內(nèi)側(cè),而第二支位于二者之間,三支間有諸多吻合。運(yùn)動(dòng)根位于第一支的內(nèi)上側(cè)。三叉神經(jīng)感覺根的剖面呈橢圓形,橢圓長軸與身體長軸的夾角為1080 ,多為4050之間。三叉
7、神經(jīng)入橋腦處有大約15支小的神經(jīng)根(motor或abberant sensory rootlets),有時(shí)術(shù)中不易辨認(rèn)清楚感覺和運(yùn)動(dòng)根,感覺根按照三支的位置關(guān)系進(jìn)入三叉神經(jīng)的三支。很多時(shí)候,小腦形成的局部唇樣突起會(huì)影響三叉神經(jīng)入腦干連接處(root entry zone,REZ)的顯露。2021/3/2710乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經(jīng)復(fù)合體(Neurovascular complex)2021/3/27112021/3/27122021/3/27132021/3/2714三叉神經(jīng)的分支眼神經(jīng)含有軀體傳入纖維,經(jīng)海綿竇外側(cè)壁,位于伴行的動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)下方,至眶上裂附近分為三支
8、經(jīng)眶上裂入眶。淚腺神經(jīng):分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。額神經(jīng):約在眶中部分為滑車上神經(jīng)和眶上神經(jīng),分布于額頂、上瞼、內(nèi)眥和鼻背的皮膚。鼻睫神經(jīng):發(fā)出滑車下神經(jīng)、篩前神經(jīng)、篩后神經(jīng)、睫狀長神經(jīng)等,分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。2021/3/2715三叉神經(jīng)的分支上頜神經(jīng)含有軀體傳入纖維,行經(jīng)海綿竇外側(cè)壁,沿其下部經(jīng)圓孔出顱,進(jìn)入翼腭窩上部,繼續(xù)前行經(jīng)眶下裂入眶,延續(xù)為眶下神經(jīng)??粝律窠?jīng):經(jīng)眶下溝、眶下管出眶,分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。顴神經(jīng):在翼腭窩內(nèi)分出,分布于顴、顳的皮膚。上牙槽神經(jīng):分為上牙槽前、中、后三支,分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。翼腭神經(jīng):分
9、布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。2021/3/2716三叉神經(jīng)的分支下頜神經(jīng)自卵圓孔出顱,在翼外肌深面分為前、后兩干,前干細(xì)小,發(fā)出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌,還發(fā)出頰神經(jīng),后干粗大,分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)和口裂以下的皮膚外,還發(fā)出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。 耳顳神經(jīng):分布于顳區(qū)皮膚,并有分支至腮腺,舌咽神經(jīng)分支加入。 頰神經(jīng):分布于頰部皮膚及口腔側(cè)壁粘膜。 舌神經(jīng):分布于口腔底及舌前2/3粘膜,鼓索分支加入。 下牙槽神經(jīng):分布于下頜牙及牙齦,終支經(jīng)頦孔傳出,稱頦神經(jīng),分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運(yùn)動(dòng)纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。 咀嚼肌神經(jīng)
10、:包括咬肌神經(jīng)、顳深神經(jīng)、翼內(nèi)肌神經(jīng)和翼外肌神經(jīng),分別支配四塊咀嚼肌。2021/3/27172021/3/27182021/3/27192021/3/2720三叉神經(jīng)痛的治療藥物治療:為治療三叉神經(jīng)痛的首選方法,應(yīng)用抗癲癇藥物,最常見卡馬西平、苯妥英鈉等。外科治療:包括封閉治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術(shù)治療等方法。2021/3/2721三叉神經(jīng)痛的外科治療分類(按三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路的不同部位)針對(duì)周圍神經(jīng)局麻藥封閉,藥物封閉,三叉神經(jīng)切斷術(shù)針對(duì)三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮穿刺射頻熱凝術(shù)、甘油注射半月神經(jīng)節(jié)毀損、三叉神經(jīng)節(jié)球囊加壓術(shù)針對(duì)后根三叉神經(jīng)根部分切斷術(shù)針對(duì)入腦干段三叉神經(jīng)微血管減
11、壓術(shù)、放射外科治療針對(duì)三叉神經(jīng)中樞三叉神經(jīng)脊束切斷2021/3/2722封閉治療理論基礎(chǔ):將對(duì)神經(jīng)纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經(jīng)的分支或半月神經(jīng)節(jié),選用的藥物過去用無水乙醇,目前多采用甘油。適應(yīng)癥:藥物治療無效或有不良反應(yīng),且拒絕手術(shù)或因身體條件不允許手術(shù)者。方法: 周圍支封閉:針對(duì)眶下身經(jīng)、眶上神經(jīng)、頦神經(jīng)、下頜神經(jīng)等。 三叉神經(jīng)半月節(jié)封閉:須在X線監(jiān)視下進(jìn)行。效果:周圍支封閉容易完成,但有效期一般為16個(gè)月;半月節(jié)封閉療效持久,但注射技術(shù)困難。文獻(xiàn)報(bào)道:有效率術(shù)后90,隨訪1.52年6769。2021/3/2723經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法(Percutaneous retroga
12、sserian radiofrequency therapy)理論基礎(chǔ):三叉神經(jīng)中傳導(dǎo)痛覺的纖維為無髓鞘的A和C纖維,可在7075發(fā)生變性,而傳導(dǎo)觸覺的A和A纖維不受影響。適應(yīng)癥:同封閉手術(shù)。方法:在X線或CT引導(dǎo)下,將射頻針經(jīng)皮插入三叉神經(jīng)節(jié),加熱至6570 ,持續(xù)1分鐘。效果:近期效果立即緩解率96100,遠(yuǎn)期療效也比較滿意。 Kanpolat:1600例患者125年隨訪,早期97.67完全緩解,經(jīng)過1次治療的患者隨訪5年57.7完全緩解,10年52.3疼痛消失。多次治療后疼痛緩解率達(dá)94.2%,隨訪20年一次治療的患者41疼痛消失,半年后復(fù)發(fā)率7.7%,晚期復(fù)發(fā)率17.4%。 Scriv
13、ani:2150例隨訪6個(gè)月,優(yōu)良率92,遠(yuǎn)期優(yōu)良率83,疼痛復(fù)發(fā)率27,其中11需要再次手術(shù),16僅用藥物治療。2021/3/2724三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)(Microvascular decompression,MVD)理論基礎(chǔ)三叉神經(jīng)痛是由于感覺根進(jìn)入腦干段受到搏動(dòng)性壓迫所致。REZ區(qū)對(duì)搏動(dòng)性和交叉性血管壓迫特別敏感,而該段以外的周圍神經(jīng)因有神經(jīng)膜細(xì)胞包裹而不易發(fā)生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致動(dòng)脈移位或延長,血管壓迫REZ區(qū),此區(qū)為三叉神經(jīng)的Schwann細(xì)胞在腦干處的終止,在中樞和周圍髓鞘之間形成0.51cm的無髓鞘袋,僅被少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經(jīng)纖維之間
14、形成偽突觸,導(dǎo)致傳導(dǎo)短路。適應(yīng)癥原發(fā)性三叉神經(jīng)痛經(jīng)其他方法治療無效或復(fù)發(fā)者。2021/3/27252021/3/2726MVD手術(shù)步驟患者側(cè)臥位,外耳道水平做長約56cm的橫切口,分離枕部肌肉,牽開器撐開。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上,向外至乙狀竇以外。露骨鉆孔,骨窗形成,33cm大小以內(nèi);硬膜以乙狀竇側(cè)為基底,弧形切開。腦板牽開小腦上外側(cè),CPA池充分放液。沿小腦外側(cè)向深方探查,銳性分離蛛網(wǎng)膜,小心保護(hù)面聽神經(jīng),巖靜脈盡量保留。調(diào)整顯微鏡深度,銳性分離蛛網(wǎng)膜,清晰暴露三叉神經(jīng)REZ及其周圍血管,小心辨認(rèn)責(zé)任血管(offending vessels),多為動(dòng)脈,最常見SCA,其次為AICA,有
15、時(shí)為基底動(dòng)脈,甚至PICA;偶為靜脈壓迫,靜脈最常見為巖靜脈分支。充分松解神經(jīng)與血管間的蛛網(wǎng)膜,適當(dāng)大小的Teflon棉墊于二者之間。如果沒有明確的offending vessel,則需要做三叉神經(jīng)后根部分切斷術(shù),切斷的范圍根據(jù)患者癥狀,但第一支不能切斷。2021/3/2727手術(shù)方法A.體位B.手術(shù)切口及骨窗C.術(shù)中所見2021/3/27282021/3/27292021/3/27302021/3/27312021/3/27322021/3/2733MVD手術(shù)療效近期療效早期手術(shù)效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失,多數(shù)報(bào)道近期有效率為8295。約有40%的患者在術(shù)后幾周內(nèi)仍有不同程度的疼痛,
16、在28周內(nèi)緩解。遠(yuǎn)期療效Baker:1185例患者,平均隨訪6.2年,其中5年隨訪率91,6年隨訪率87。單側(cè)手術(shù)1166例,雙側(cè)19例。術(shù)后82完全緩解,16部分緩解,2無效。一年后75疼痛完全消失,9部分緩解。術(shù)后10年完全緩解70,4偶有疼痛但不需服藥。Theodosopoulos:420例患者,術(shù)后87完全緩解,總有效率98。平均隨訪4.7年,93明顯改善,72完全消失。術(shù)后復(fù)發(fā)在320之間,術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在手術(shù)后頭12年內(nèi),術(shù)后5年復(fù)發(fā)率在2以下,術(shù)后10年復(fù)發(fā)率在1以下,復(fù)發(fā)后再次手術(shù)仍可達(dá)到85的優(yōu)良率。2021/3/2734MVD術(shù)后遠(yuǎn)期療效的影響因素手術(shù)后疼痛是否立即緩解,如
17、術(shù)后2周疼痛無完全緩解,則預(yù)示近期內(nèi)疼痛容易復(fù)發(fā)。三叉神經(jīng)REZ有動(dòng)脈壓迫者不易復(fù)發(fā),術(shù)中未發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壓迫或壓迫血管為靜脈者,術(shù)后復(fù)發(fā)率高。病史在7年以下的患者手術(shù)療效好,大于7年者容易復(fù)發(fā)。女性容易復(fù)發(fā)。多分支受累比單個(gè)受累效果差,但與側(cè)別無關(guān)。既往三叉神經(jīng)手術(shù)史也是遠(yuǎn)期療效的影響因素,以往曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝治療、三叉神經(jīng)根切斷術(shù)或伴有感覺障礙者效果差。2021/3/2735MVD術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)的原因術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管或減壓不充分。乙狀竇栓塞,靜脈回流受阻,造成新的靜脈壓迫。三叉神經(jīng)REZ處蛛網(wǎng)膜粘連或術(shù)后形成新的粘連。隔離物(interpositor)放置位置不當(dāng)或移位。2021/3/2736MVD術(shù)后合并癥包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽力下降、腦脊液漏、面部感覺障礙、角膜反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。2021/3/2737立體定向放射外科治療(刀)適應(yīng)癥同封閉及射頻治療。方法同一般刀手術(shù),選擇的靶點(diǎn)位置主要位于三叉神經(jīng)根入腦橋處,也有選擇雙靶點(diǎn)同時(shí)包含三叉神經(jīng)半月節(jié)。效果McNatt治療49例病人,平均隨訪49個(gè)月,結(jié)果27例患者(61)疼痛緩解。Sheehan治療151例患者,其中136例接受1
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