小腦、丘腦和基底節(jié)的神經心理功能

1、1第十六章第十六章小腦、小腦、丘腦和基底節(jié)的神經心理功能及其障礙神經病學研究所神經病學研究所付曉明付曉明 neuropsychology2第一節(jié)第一節(jié) 小腦的神經心理小腦的神經心理功能及其障礙功能及其障礙第二節(jié)第二節(jié) 丘腦的神經心理丘腦的神經心理功能及其障礙功能及其障礙第三節(jié)第三節(jié) 基底節(jié)的神經心理基底節(jié)的神經心理功能及其障礙功能及其障礙neuropsychology3第一節(jié)第一節(jié) 小腦的神經心理功能及其障礙小腦的神經心理功能及其障礙一、小腦的結構和主要功能一、小腦的結構和主要功能（一）小腦的結構（一）小腦的結構小腦位置示意圖小腦位置示意圖小腦結構示意圖小腦結構示意圖neuropsycholo

2、gy4（二）小腦的主要功能（二）小腦的主要功能1.1.運動技能運動技能 調節(jié)軀體平衡調節(jié)軀體平衡2.2.運動學習運動學習 分為運動適應性學習和運動技能性學習兩種分為運動適應性學習和運動技能性學習兩種 3.3.語言功能語言功能 4.4.時間知覺時間知覺 分為晝夜節(jié)律、間隔時間感知、毫秒時間感知分為晝夜節(jié)律、間隔時間感知、毫秒時間感知 小腦參與了時間知覺的認知加工，尤其是在毫秒時小腦參與了時間知覺的認知加工，尤其是在毫秒時間感知中起到重要作用間感知中起到重要作用 neuropsychology5小腦功能區(qū)小腦功能區(qū)前庭小腦前庭小腦（原小腦或古小腦）：（原小腦或古小腦）：主要接受來自前庭核和前庭神經

3、的傳入纖維，調節(jié)軀干主要接受來自前庭核和前庭神經的傳入纖維，調節(jié)軀干肌肉的活動。肌肉的活動。在維持肌緊張、身體平衡和姿勢等方面起重要作用。在維持肌緊張、身體平衡和姿勢等方面起重要作用。脊髓小腦脊髓小腦（舊小腦）：（舊小腦）：由小腦蚓和半球中間部及相關的頂核與中間核構成。由小腦蚓和半球中間部及相關的頂核與中間核構成。大腦小腦大腦小腦( (新小腦新小腦) )：主要接受經腦橋接轉的來自大腦皮質的纖維，參與由大主要接受經腦橋接轉的來自大腦皮質的纖維，參與由大腦皮層發(fā)起的隨意運動的調節(jié)。腦皮層發(fā)起的隨意運動的調節(jié)。在位相性的活動和肌肉的協(xié)調運動過程中起重要作用。在位相性的活動和肌肉的協(xié)調運動過程中起重要

4、作用。neuropsychology6二、小腦損害后的常見癥狀二、小腦損害后的常見癥狀（一）（一）共濟運動障礙共濟運動障礙1.1.姿勢和步態(tài)改變姿勢和步態(tài)改變 蚓部病變：軀干共濟失調，站立不穩(wěn)，蚓部病變：軀干共濟失調，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩(wěn)；坐穩(wěn)；上蚓部受損：向前傾倒。上蚓部受損：向前傾倒。下蚓部受損：向后傾倒。下蚓部受損：向后傾倒。小腦半球病變：行走時向患側偏斜或傾倒。小腦半球病變：行走時向患側偏斜或傾倒。小腦損傷的典型體征：共濟失調、眼球震顫、意向性震顫。小腦損傷的典型體征：共濟失調、眼球震顫

5、、意向性震顫。neuropsychology72.2.隨意運動協(xié)調障礙隨意運動協(xié)調障礙 辨距不良和辨距不良和意向性震顫意向性震顫，上肢嚴重，動作愈接近目，上肢嚴重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。3.3.肌張力減低肌張力減低 鐘擺樣腱反射鐘擺樣腱反射：見于急性小腦病變。：見于急性小腦病變。回彈現(xiàn)象回彈現(xiàn)象：患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去：患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前。外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前。neuropsychology8（二）（二）語言障礙語言障礙1

6、 1. .言語障礙言語障礙發(fā)言器官和肌肉的共濟失調所致。發(fā)言器官和肌肉的共濟失調所致。在詞意聚集上無障礙，而在在詞意聚集上無障礙，而在音韻聚集上存在障礙音韻聚集上存在障礙。表現(xiàn)為說話緩慢、言語不清、聲音斷續(xù)、頓挫等。表現(xiàn)為說話緩慢、言語不清、聲音斷續(xù)、頓挫等。 小腦蚓部受損時常見的的言語障礙特點是出現(xiàn)小腦蚓部受損時常見的的言語障礙特點是出現(xiàn)吟詩吟詩樣言語樣言語。2.2.書寫障礙書寫障礙小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調所致。小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調所致。書寫時字跡會愈寫愈大，通常稱之為書寫時字跡會愈寫愈大，通常稱之為“大寫癥大寫癥”。neuropsychology9（三）（三）認知障

7、礙認知障礙小腦認知情感障礙綜合征小腦認知情感障礙綜合征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :(1)(1)執(zhí)行功能障礙：計劃能力差，定勢轉移差、持執(zhí)行功能障礙：計劃能力差，定勢轉移差、持續(xù)癥、抽象推理差及詞語流暢性差。續(xù)癥、抽象推理差及詞語流暢性差。(2)(2)視空間組織及視空間記憶能力差。視空間組織及視空間記憶能力差。(3)(3)個性改變，情感淡漠或遲鈍、自控差、行為不個性改變，情感淡漠或遲鈍、自控差、行為不當、邏輯思維困難、語調障礙、輕度命名不能及語當、邏輯思維困難、語調障礙、輕度命名不能及語法錯誤。法錯誤。neuropsychology10（四）小腦損害的神經心理機能障礙（四）小腦損害的神經心理機能障礙1

8、 1、運動技能障礙、運動技能障礙運動適應性學習障礙運動適應性學習障礙運動技能性學習障礙運動技能性學習障礙2 2、小腦性語言障礙、小腦性語言障礙共濟失調性發(fā)音困難共濟失調性發(fā)音困難-吟詩樣語言吟詩樣語言詞語流暢性降低詞語流暢性降低右側半球的重要性右側半球的重要性智障兒童研究智障兒童研究小腦性閱讀障礙小腦性閱讀障礙neuropsychology111 1、運動技能障礙、運動技能障礙小腦除了參與人的肢體運動技能外，還參與運動技小腦除了參與人的肢體運動技能外，還參與運動技能的學習和運用。能的學習和運用。1 1）、）、運動適應性學習障礙運動適應性學習障礙： 小腦損傷可導致條件反射學習障礙（如瞬目反射）。

9、2 2）、運動技能性學習障礙：）、運動技能性學習障礙：運動技能學習是指運動操作改變的同時伴運動特征的改變。運動技能學習會隨著練習次數(shù)增加而熟練。小腦病變會導致運動技能學習受損，特別是要求快速學習過程中。neuropsychology122 2、小腦性語言障礙、小腦性語言障礙 小腦損壞除了會導致語言表達的運動障礙，還可小腦損壞除了會導致語言表達的運動障礙，還可以導致語言的感知、理解和閱讀障礙。以導致語言的感知、理解和閱讀障礙。1）、共濟失調性發(fā)音困難-吟詩樣語言2）、詞語流暢性降低-詞意聚集上無障礙，而在詞意聚集上無障礙，而在音韻聚集音韻聚集上存在障礙上存在障礙。3）、右側小腦半球的更重要-動詞

10、、語法功能障礙（病人）4）、智障兒童研究： 孤獨癥者語言貧乏-小腦引部體積小 William綜合征-相反，小腦無障礙5）、小腦性閱讀障礙neuropsychology132 2、小腦性語言障礙、小腦性語言障礙 5）、小腦性閱讀障礙主要表現(xiàn)為書面語言理解上的一種學習障礙。閱讀障礙的兒童常伴隨：u動作笨拙，靈活性差，平衡及協(xié)調功能障礙u小腦的對稱性異常,表現(xiàn)為異常對稱，導致語音解碼錯誤率高，而正常人不對稱u伴隨時間控制缺陷，時間估計和響度估計分離加重閱讀障礙uADHDneuropsychology16第二節(jié)第二節(jié) 丘腦的神經心理功能及其障礙丘腦的神經心理功能及其障礙一、丘腦的結構和主要功能一、丘腦

11、的結構和主要功能 （一）丘腦的結構（一）丘腦的結構位置及組成：位置及組成： 間腦位于中腦和端間腦位于中腦和端腦之間，與端腦共同起腦之間，與端腦共同起源于前腦。其內側面游源于前腦。其內側面游離，襯有室管膜，構成離，襯有室管膜，構成第三腦室的側壁?？煞值谌X室的側壁?？煞譃闉楸硞惹鹉X背側丘腦（丘腦），（丘腦），下丘腦下丘腦，上丘腦上丘腦，底丘底丘腦腦和和后丘腦后丘腦5 5個部分。個部分。neuropsychology171.1.背側丘腦背側丘腦是間腦中的最大部分，占是間腦中的最大部分，占間腦容量的間腦容量的4/54/5，對稱性分，對稱性分布在第三腦室兩側，為卵布在第三腦室兩側，為卵圓形的灰質復合體

12、，包含圓形的灰質復合體，包含有多個核團，是重要的有多個核團，是重要的感感覺及運動中轉站覺及運動中轉站。背側丘腦被丫形白質纖維背側丘腦被丫形白質纖維（內髓板）分隔成前、內（內髓板）分隔成前、內側和外側三大核群。側和外側三大核群。背側丘腦核團背側丘腦核團neuropsychology182.2.下丘腦下丘腦位于大腦腹面、丘腦的下方，是位于大腦腹面、丘腦的下方，是調節(jié)內臟活動和內分泌調節(jié)內臟活動和內分泌活動的較高級神經中樞所在?；顒拥妮^高級神經中樞所在。下丘腦示意圖下丘腦示意圖 neuropsychology19下丘腦核團分區(qū)下丘腦核團分區(qū)視前區(qū)：視前區(qū)： 視前核（終板后方）視前核（終板后方）體溫體

13、溫視上區(qū)：視上區(qū)： 視上核視上核水代謝水代謝 室旁核室旁核糖代謝糖代謝結節(jié)區(qū)：結節(jié)區(qū)： 腹后內側核腹后內側核性功能性功能 背內側核背內側核脂肪代謝脂肪代謝 漏斗核漏斗核乳頭體區(qū)：乳頭體區(qū)： 下丘腦后核下丘腦后核產熱保溫產熱保溫 乳頭體核乳頭體核neuropsychology20下丘腦損害表現(xiàn)與定位下丘腦損害表現(xiàn)與定位中樞性尿崩癥：中樞性尿崩癥：視上核、室旁核、視上垂體束、室旁垂體束；體溫調節(jié)障礙：體溫調節(jié)障礙： 散熱中樞前內側區(qū)，尤其視前區(qū)； 產熱中樞后外側區(qū)；攝食異常：攝食異常： 飽食中樞下丘腦腹內側核； 攝食中樞灰結節(jié)外側區(qū)；睡眠覺醒障礙：睡眠覺醒障礙： 視前區(qū)睡眠，損害后失眠； 后區(qū)網(wǎng)狀

14、結構一部分，維持醒覺，發(fā)作性睡眠綜合征；生殖與性功能障礙：生殖與性功能障礙： 腹后內側核損害后性早熟； 結節(jié)部性功能障礙、肥胖癥，肥胖性生殖無能癥；自主神經功能障礙：自主神經功能障礙：后區(qū)交感神經；前區(qū)副交感神經；丘腦癲癇：丘腦癲癇：刺激性病變，發(fā)作性自主神經功能紊亂。丘腦癲癇：丘腦癲癇：刺激性病變，發(fā)作性自主神經功能紊亂。neuropsychology223.3.上丘腦上丘腦位于第三腦室頂部周圍區(qū)域，與位于第三腦室頂部周圍區(qū)域，與嗅覺、視覺嗅覺、視覺有密切聯(lián)系有密切聯(lián)系 4.4.底丘腦底丘腦丘腦與中腦被蓋間的交界地區(qū)，主要結構是丘腦底核，丘腦與中腦被蓋間的交界地區(qū)，主要結構是丘腦底核，屬于錐

15、體外系的一部分，接受額葉運動前區(qū)和蒼白球的屬于錐體外系的一部分，接受額葉運動前區(qū)和蒼白球的纖維，發(fā)出纖維到蒼白球、黑質、紅核和中腦被蓋，纖維，發(fā)出纖維到蒼白球、黑質、紅核和中腦被蓋，參參與錐體外系的功能與錐體外系的功能。 5.5.后丘腦后丘腦丘腦核團及丘腦核團及傳入纖維示意圖傳入纖維示意圖 neuropsychology23（二）丘腦的主要功能（二）丘腦的主要功能1.1.感覺功能感覺功能是重要的是重要的感覺中繼站感覺中繼站。腹后外側核接受腹后外側核接受內側丘系（聽覺）內側丘系（聽覺）、脊髓丘腦束脊髓丘腦束及及中腦網(wǎng)狀結構、丘腦中線核、丘腦網(wǎng)狀核、大腦皮中腦網(wǎng)狀結構、丘腦中線核、丘腦網(wǎng)狀核、大腦

16、皮質軀體感覺區(qū)來的纖維。質軀體感覺區(qū)來的纖維。腹后內側核接受腹后內側核接受三叉丘腦束三叉丘腦束的纖維，傳導面部的痛、的纖維，傳導面部的痛、溫、觸覺沖動。溫、觸覺沖動。 感覺功能、記憶功能、語言功能感覺功能、記憶功能、語言功能neuropsychology242.2.記憶功能記憶功能丘腦參與形成丘腦參與形成Papez環(huán)路環(huán)路( (海馬海馬- -穹窿穹窿- -乳頭體乳頭體- -乳乳頭丘腦束頭丘腦束- -丘腦前核丘腦前核- -扣帶回扣帶回- -海馬海馬) )，在記憶和認，在記憶和認知中起著重要作用。知中起著重要作用。丘腦與額葉、顳葉均有丘腦與額葉、顳葉均有廣泛的纖維聯(lián)系廣泛的纖維聯(lián)系，丘腦與，丘腦與

17、注意、記憶的提取、執(zhí)行功能、視空間功能、忽注意、記憶的提取、執(zhí)行功能、視空間功能、忽視癥、失語、情緒、自我始動行為的監(jiān)控等高級視癥、失語、情緒、自我始動行為的監(jiān)控等高級認知功能有重要相關。認知功能有重要相關。丘腦丘腦參與記憶加工參與記憶加工可能包括幾個方面：語言記憶可能包括幾個方面：語言記憶和視覺記憶、情景記憶、空間記憶、工作記憶、和視覺記憶、情景記憶、空間記憶、工作記憶、內隱記憶、前瞻性記憶。內隱記憶、前瞻性記憶。 neuropsychology253.3.語言功能語言功能正常情況下丘腦（主要是丘腦枕）正常情況下丘腦（主要是丘腦枕）通過與端腦皮通過與端腦皮層語言中樞的纖維層語言中樞的纖維聯(lián)系

18、發(fā)揮語言功能。聯(lián)系發(fā)揮語言功能。當在病理情況下纖維聯(lián)系被切斷，丘腦就不能發(fā)當在病理情況下纖維聯(lián)系被切斷，丘腦就不能發(fā)揮其對語言的整合作用就可以出現(xiàn)揮其對語言的整合作用就可以出現(xiàn)丘腦性失語丘腦性失語。丘腦性失語丘腦性失語三大核心癥狀：三大核心癥狀：語音低語音低 語量少語量少 詞義性錯語詞義性錯語neuropsychology26二、丘腦損害后的常見癥狀二、丘腦損害后的常見癥狀（一）（一）感覺障礙感覺障礙主要是軀干和肢體感覺障礙，主要是軀干和肢體感覺障礙，深感覺減退往往較淺感覺重。深感覺減退往往較淺感覺重。主要表現(xiàn)為：主要表現(xiàn)為： 1. 1.對側偏身感覺障礙對側偏身感覺障礙 2. 2.丘腦痛丘腦痛

19、 3. 3.感覺過敏感覺過敏 4. 4.忽視障礙忽視障礙感覺障礙、語言障礙、記憶障礙、人格障礙、其他障礙感覺障礙、語言障礙、記憶障礙、人格障礙、其他障礙neuropsychology27（二）（二）記憶障礙記憶障礙 丘腦性遺忘癥丘腦性遺忘癥 （1 1）順行性遺忘）順行性遺忘：多為非完全性：多為非完全性 （2 2）逆行性遺忘）逆行性遺忘：常較嚴重：常較嚴重neuropsychology28（三）（三）語言障礙語言障礙 1. 1.失語癥（丘腦性失語）失語癥（丘腦性失語）-皮質下失語皮質下失語u特征：特征：語音低語音低、語量少語量少、詞義性錯語詞義性錯語u另外：另外：復述相對完好，聽理解常有障礙，常

20、伴命復述相對完好，聽理解常有障礙，常伴命 名障礙，常伴失讀和失寫。名障礙，常伴失讀和失寫。u常見于出血、梗死、腫瘤。多幾周內恢復，不完常見于出血、梗死、腫瘤。多幾周內恢復，不完全，常遺留命名障礙，臨床左側丘腦損傷多見。全，常遺留命名障礙，臨床左側丘腦損傷多見。 2. 2.書寫障礙書寫障礙（1 1）單純性失寫癥）單純性失寫癥 （2 2）視空間性失寫癥）視空間性失寫癥 （3 3）鏡像書寫）鏡像書寫 neuropsychology29（四）（四）人格改變人格改變與與額葉病變額葉病變時的人格改變時的人格改變極具相似性極具相似性。 行為行為缺乏主動性缺乏主動性，不能執(zhí)行日?；顒樱荒軋?zhí)行日常活動 對周圍

21、及自身都漠不關心，情感淡漠對周圍及自身都漠不關心，情感淡漠有的患者出現(xiàn)焦慮，煩躁不安，易激惹，脫抑制，有的患者出現(xiàn)焦慮，煩躁不安，易激惹，脫抑制， 患者還可能出現(xiàn)患者還可能出現(xiàn)盲目的樂觀情緒盲目的樂觀情緒，出現(xiàn)愚蠢的欣快，出現(xiàn)愚蠢的欣快 患者可能出現(xiàn)過度的不適當?shù)氖褂梦锲返男袨?，不患者可能出現(xiàn)過度的不適當?shù)氖褂梦锲返男袨椋荒苁棺约旱男袨榕c周圍環(huán)境相適應。能使自己的行為與周圍環(huán)境相適應。 neuropsychology30（五）（五）其他障礙其他障礙1.1.丘腦性癡呆丘腦性癡呆 遺忘遺忘是丘腦性癡呆的最基本表現(xiàn)，它可以單獨存在，是丘腦性癡呆的最基本表現(xiàn)，它可以單獨存在，也可以是癥狀的一部分。也

22、可以是癥狀的一部分。行為和人格障礙行為和人格障礙也是癡呆的常見癥狀。常表現(xiàn)為情也是癡呆的常見癥狀。常表現(xiàn)為情感淡漠、不能克服的無力、運動和言語減少。感淡漠、不能克服的無力、運動和言語減少。精神癥狀精神癥狀，包括幻覺、焦慮、妄想、人格解體、嗜，包括幻覺、焦慮、妄想、人格解體、嗜睡、譫妄、荒謬性行為等。睡、譫妄、荒謬性行為等。2.2.運動性忽視癥運動性忽視癥 3.3.體像障礙體像障礙 4.4.丘腦手丘腦手neuropsychology32第三節(jié)第三節(jié) 基底節(jié)的神經心理功能及其障礙基底節(jié)的神經心理功能及其障礙一、基底節(jié)的組成及主要功能一、基底節(jié)的組成及主要功能( (一一) ) 基底節(jié)的基底節(jié)的主要組

23、成主要組成基底節(jié)組成：基底節(jié)組成： 1.1.豆狀核豆狀核 2.2.尾狀核尾狀核3.3.屏狀核屏狀核 4.4.杏仁體杏仁體5.5.丘腦底核丘腦底核 6.6.紅核紅核7.7.黑質黑質neuropsychology33（二）基底節(jié)的（二）基底節(jié)的主要功能主要功能1.1.運動協(xié)調功能運動協(xié)調功能 基底核是基底核是錐體外系的主要中繼站錐體外系的主要中繼站。 基底核與大腦皮質及小腦協(xié)同調節(jié)隨意運動、肌張力和基底核與大腦皮質及小腦協(xié)同調節(jié)隨意運動、肌張力和姿勢反射，也參與復雜行為的調節(jié)。姿勢反射，也參與復雜行為的調節(jié)。 2.2.語言功能語言功能 在皮質在皮質- -紋狀體紋狀體- -蒼白球蒼白球- -背側丘腦背側丘腦- -皮質的環(huán)路中基底節(jié)皮質的環(huán)路中基底節(jié)與額葉保持著密切的聯(lián)系。與額葉保持著密切的聯(lián)系。環(huán)路中任何環(huán)節(jié)損害都將造成語言功能障礙。環(huán)路中任何環(huán)節(jié)損害都將造成語言功能障礙。 3.3.情緒功能情緒功能 PapezPapez環(huán)路和邊緣系統(tǒng)是情緒加工的中樞。環(huán)路和邊緣系統(tǒng)是情緒加工的中樞。額葉紋狀體皮質環(huán)路是情緒加工的重要結構。額葉紋狀體皮質環(huán)路是情緒加工的重要結構?；坠?jié)不僅和運動皮質有纖維聯(lián)系，和額葉及邊緣系統(tǒng)基底節(jié)不僅和運動皮質有纖維聯(lián)系，和額葉及邊緣系統(tǒng)皮質也有廣泛的聯(lián)系。皮質也有廣泛的聯(lián)系。 neuropsychology34二、基底節(jié)損害后的常見癥狀二、基底節(jié)損害后的常見癥狀