腹膜后纖維化11111教學(xué)文稿

1、腹膜后纖維化11111流行病學(xué)特征流行病學(xué)特征1.據(jù)國外報道，本病平均每年發(fā)病率為1/20萬-1/50萬。2.本病好發(fā)于40-60歲的成年人，但老年人及兒童已可患此病。3.本病好發(fā)于男性，男女發(fā)病比例為2-3:1。發(fā)病原因及機(jī)制發(fā)病原因及機(jī)制依據(jù)引起本病的病因，將本病分為兩類：繼發(fā)性腹膜后纖維化和特發(fā)性腹膜后纖維化。臨床上近70%患者屬后者。特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病原因尚不明確。常見的引起繼發(fā)性腹膜后纖維化的誘因有以下幾種：1.惡性腫瘤：淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、前列腺癌、胰腺癌等；2.藥物：麥角生物堿類、腎上腺受體阻滯劑、解熱鎮(zhèn)痛藥等；3.感染：結(jié)核、放線菌感染、淋病、血吸蟲感染等；4.腫瘤放療

2、：放療是引起腹膜后纖維化的重要誘因。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腹膜后纖維化缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，臨床癥狀的產(chǎn)生與纖維化組織包繞腹膜后臟器并使之受壓有關(guān)。輸尿管是最早和最常受侵的臟器，輸尿管由于受到不同程度的纖維組織包繞，上尿路積水和繼發(fā)性腎功能不全也是出現(xiàn)的最主要的臨床表現(xiàn)。相關(guān)檢查相關(guān)檢查1.本病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。2.影像學(xué)檢查:超聲檢查：可見邊界清晰、光滑的團(tuán)塊位于腹膜后主動脈周圍，團(tuán)塊呈均質(zhì)型的低回聲，包繞主動脈、下腔靜脈，并延伸至雙側(cè)輸尿管周圍，同時B超還可發(fā)現(xiàn)病變是否引起上尿路積水及輸尿管擴(kuò)張情況。靜脈腎盂造影：是對腹膜后纖維化患者最有診斷意義的輔助檢查，腎功能正常者建議行該檢查。靜脈腎

3、盂造影典型的表現(xiàn)為:a.輸尿管在梗阻水平位置管腔變細(xì)，管腔內(nèi)光滑，無充盈缺損；b.近段和中段輸尿管向中線移位；c.腎臟積水，多為雙側(cè)腎積水。CT和MRI：CT是診斷腹膜后纖維化的最重要方法，檢出率可達(dá)88.9%。CT和MRI檢查不但可以判斷病變范圍，還可以了解腹膜后臟器受壓的情況。CT典型表現(xiàn)為上尿路積水合并主動脈周圍軟組織團(tuán)塊厚度不等，包繞主動脈和下腔靜脈，并逐漸延伸包繞輸尿管。治療治療對于特發(fā)性腹膜后纖維化，目前尚無特異性治療手段，治療方法包括非手術(shù)治療、手術(shù)治療以及手術(shù)加非手術(shù)治療3種。臨床資料表明，手術(shù)治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官（輸尿管）發(fā)生的梗阻問題，但不能解決炎癥和

4、纖維化的繼續(xù)進(jìn)展；手術(shù)能成功解除尿路梗阻者約占手術(shù)病人的90%，而且這一部分病人在手術(shù)解除梗阻后如不進(jìn)一步治療，其中22%將再次發(fā)生梗阻。輕、中度的特發(fā)性腹膜后纖維化和不能耐受手術(shù)者，以及術(shù)后鞏固性治療者，可單純非手術(shù)治療（藥物治療）；藥物治療有禁忌或不能耐受藥物治療者可單純手術(shù)治療；嚴(yán)重的特發(fā)性腹膜后纖維化阻塞伴尿毒癥者，可選擇手術(shù)加非手術(shù)治療聯(lián)合治療。1.非手術(shù)治療（1）糖皮質(zhì)激素：適用于：因急性水腫引起輸尿管梗阻者，皮質(zhì)激素可暫時解除輸尿管水腫性梗阻，可使病人癥狀好轉(zhuǎn)、避免急診手術(shù)。手術(shù)后需鞏固性用藥、或術(shù)后再次發(fā)生梗阻及合并其它癥狀者。有手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)者，如高齡或極度衰弱者可單

5、純選用皮質(zhì)激素來治療。皮質(zhì)激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達(dá)75%，但對后期形成纖維化的患者并無多大療效。如治療68周后，復(fù)查CT、MRI腫塊不縮小或增大，應(yīng)考慮惡性腹膜后纖維化或其它疾病。（2）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用效果更好。（3）三苯氧胺2.手術(shù)治療（1）輸尿管單純松解術(shù)：該法簡單易行，但輸尿管沒有避開纖維化環(huán)境，易再次發(fā)生梗阻，目前已廢棄不用。但若病人不適合其它手術(shù)時，可在此基礎(chǔ)上將松解游離以后的輸尿管置于腹膜后脂肪中遠(yuǎn)離纖維化。（2）輸尿管松解置入腹腔術(shù)：主要用于病變范圍廣泛

6、的嚴(yán)重纖維化、雙側(cè)纖維化病變和輸尿管腔無器質(zhì)性狹窄者。由于手術(shù)改變了輸尿管位置，故易致輸尿管成角而引流不暢，同時干擾腹腔易引起腸粘連。（3）輸尿管松解加帶血管蒂大網(wǎng)膜包裹固定術(shù)（4）輸尿管松解加Gore-Tex膜包裹術(shù)（5）部分輸尿管切除、端-端吻合術(shù)：適用于小段的輸尿管侵犯可以部分切除輸尿管者。（6）自體腎移植或回腸代輸尿管術(shù)（7）腹腔鏡手術(shù)：特別適合于單側(cè)輸尿管被纖維腫塊包繞長度2cm者。（8）經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)：對于年老體弱不能耐受手術(shù)者，可先行經(jīng)皮腎造口術(shù)或插置雙J管內(nèi)引流術(shù)，及時解除梗阻，同時口服皮質(zhì)激素，可獲得較好療效；對于發(fā)生急性腎衰暫不宜手術(shù)者，選擇該方法治療，可改善癥狀，為下一步治療手術(shù)做準(zhǔn)備，但應(yīng)注