惡性雀斑樣痣

1、惡性雀斑樣痣惡性雀斑樣痣大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱lentigo maligna別名別名Hutchinson雀斑；malignant freckle-like nevus；癌前非痣樣黑素細(xì)胞瘤；惡性前黑變??；惡性雀斑類別類別普通外科/皮膚腫瘤/皮膚良性腫瘤/黑素細(xì)胞瘤 ICD號號D27概述概述 惡性雀斑樣痣是惡性黑瘤的前驅(qū)病變。常見于中老年人,發(fā)生在經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。臨床表現(xiàn)為褐色或棕色小斑疹并伴顏色的加深或變淡。該痣可保持穩(wěn)定，或緩慢生長，或完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。 流行病學(xué)流行病學(xué) 常見于中老年人，發(fā)生在經(jīng)常遭

2、受日光照射部位的皮膚。病因病因 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 表皮萎縮，其基底層有不典型黑素細(xì)胞呈非巢狀增生，色素增深。真皮上部有不等量的淋巴細(xì)胞浸潤，混雜有一些噬黑素細(xì)胞。在病變的退化區(qū)，表皮黑素細(xì)胞嚴(yán)重變性，真皮有輕度纖維化，伴有淋巴細(xì)胞和噬黑素細(xì)胞浸潤。當(dāng)基底膜上增生的非典型黑素細(xì)胞呈巢狀或索條狀排列，且多為梭形細(xì)胞時(shí)，表明已成為表皮內(nèi)(原位)黑瘤并預(yù)示真皮受侵(侵襲性黑瘤)即將發(fā)生。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病時(shí)，病變表現(xiàn)為界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可緩慢或迅速擴(kuò)大，原先顏色較深的區(qū)域可能變淺，甚至發(fā)生色素脫失，而較淺的區(qū)域可以加深，形成顏色深淺不一、形狀不規(guī)則的病變。小的斑

3、疹，直徑35mm，大的通常3cm。好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚(圖1)。 并發(fā)癥并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 組織病理檢查，可見表皮萎縮，其基底層不典型黑素細(xì)胞呈非巢狀增生，色素增深。其他輔助檢查其他輔助檢查 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。診斷診斷 斑疹迅速擴(kuò)大，且發(fā)生顏色改變，形狀不規(guī)則時(shí)應(yīng)考慮此病。但確診需病理檢查。 鑒別診斷鑒別診斷 本病應(yīng)注意與日光性雀斑樣樣痣、交界痣、脂溢性角化病、色素性基底細(xì)胞癌、色素性日光性角化病、表淺擴(kuò)散型黑瘤等鑒別。治療治療 1.非手術(shù)療法 適用于面積小病變。常用液氮冷凍、電灼、激光等,但復(fù)發(fā)率高。 2.手術(shù)療法 手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。

4、預(yù)后預(yù)后 惡性雀斑樣樣痣生長緩慢，可完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。預(yù)防預(yù)防 因本病好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚，因此在夏季節(jié)外出時(shí)，應(yīng)做好防護(hù)。簡介簡介 中老年婦女突然出現(xiàn)“雀斑”或“雀斑”加深，不要認(rèn)為年紀(jì)已大了，有兩個(gè)雀斑，也不礙大事，不去治療。而實(shí)際上，這也許是一種癌前的警報(bào)，正是需要患者去重視它，去治療它，它就是惡性雀斑樣痣。 惡性黑色素瘤自惡性雀斑樣痣等癌前病變發(fā)展而來，比外觀正常皮膚發(fā)展的慢，如果及早發(fā)現(xiàn)，可用電干燥、電凝固、激光等治療，可不發(fā)生癌變。 惡性黑素瘤 治療措施治療措施 對早期未轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)或斑片損害應(yīng)手術(shù)切除，切除包括皮疹周邊范圍正常組織13c

5、m，如果是指（趾）惡黑，截指術(shù)是必要的。已肯定受累的淋巴結(jié)應(yīng)該切除，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭議。從肢體動(dòng)脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發(fā)生血行廣泛轉(zhuǎn)移者須采用以甲氮咪胺為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療和放射治療。 【病因?qū)W】 不十分清楚。日光照射是一危險(xiǎn)的因素，尤其白種人皮膚日光過度照射以后易患此病。治療措施治療措施局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關(guān)，有人統(tǒng)計(jì)約占10%。其他可能有關(guān)的原因有遺傳，患者免疫反應(yīng)低下及病毒感染等。 【病理改變】 惡性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細(xì)胞增生，且瘤細(xì)胞侵犯表皮和真皮。瘤細(xì)胞呈雙相分化，上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型。細(xì)

6、胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。 惡黑的組織病理形態(tài)因不同類型而不盡相同。治療措施治療措施 1.惡性雀斑樣痣黑素瘤 表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細(xì)胞，并向下侵襲真皮，瘤細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間質(zhì)中噬色素細(xì)胞含有相當(dāng)多的黑素。 2.淺表擴(kuò)散性黑素瘤 表皮突向下不規(guī)則增生，真皮表皮交界處和真皮內(nèi)可見不典型的痣細(xì)胞巢，除上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型的黑素細(xì)胞外，有時(shí)表皮上部還可見少數(shù)paget樣黑素細(xì)胞。真皮炎癥細(xì)胞浸潤明顯。 3.結(jié)節(jié)性黑素瘤 不典型黑素細(xì)胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。治療措施治療措施上皮細(xì)胞型的黑色素細(xì)胞常排成腺泡狀；梭形細(xì)胞型則類似成纖維細(xì)胞，有

7、時(shí)作束狀排列。 4.肢端雀斑樣痣黑素瘤 表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細(xì)胞巢位于表皮下部，常見梭形黑素細(xì)胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細(xì)胞，真皮乳頭可見噬色素細(xì)胞。 無黑素性惡性黑素瘤的細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)具備惡黑特點(diǎn)，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)，銀染色可顯示少量黑素。 對惡黑的組織學(xué)診斷除了確診、分型外，還應(yīng)觀察其侵襲程度，瘤細(xì)胞侵犯愈深則預(yù)后愈差。治療措施治療措施通常采用Clork深度和Breslow厚度兩個(gè)主要參數(shù)來表示。 （1）Clork分級 級：瘤細(xì)胞限于表皮內(nèi)；級：侵入真皮乳頭；級：充滿真皮乳頭；級：侵入真皮網(wǎng)狀層；級：侵入皮下脂肪層。從級到級的5年存

8、活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。 （2）Breslow測定法是用目鏡測微器測量腫瘤厚度。腫瘤厚度與患者5年存活率的關(guān)系為：厚度小于0.85mm為98%；0.81.69mm為90%；1.73.59mm為70%；大于3.6mm為45%。疾病概述疾病概述 惡性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮膚和其它器官的黑素細(xì)胞系統(tǒng)所發(fā)生的一種惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1一3。在過去數(shù)十年中，其發(fā)病率有明顯增高趨勢。鑒別診斷: 黑素瘤臨床上可與不少皮損類似，其中與交界痣和混合痣最為相似，因后者均可發(fā)展為惡性黑素瘤，因此區(qū)別它們是否惡變十分重要。臨床上凡有黑痣迅速增大，顏色加深，周

9、圍發(fā)紅；疼痛或瘙癢；表面潰破，結(jié)痂或出血：周圍有衛(wèi)星狀損害發(fā)生者，均應(yīng)懷疑惡變。疾病概述疾病概述組織學(xué)上提示可疑惡變的指征為表皮上部出現(xiàn)單個(gè)或成群黑素細(xì)胞；真表皮交界處的痣細(xì)胞呈不典型性增主，除見排列成巢狀黑素細(xì)胞外，尚見黑素細(xì)胞不規(guī)則分布于基底細(xì)胞層。通常黑痣在真皮內(nèi)的濾細(xì)胞由淺層到深層逐漸變小、變長，成為小梭形細(xì)胞，惡變時(shí)真皮深層細(xì)胞不變小（缺乏成熟）。惡變的絕對指征是核間變和不典型，主要為核增大，形態(tài)不規(guī)則深染和出現(xiàn)非典型性核分裂。此外惡性黑素瘤尚應(yīng)與色素性基底細(xì)胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤以及甲下外傷性血腫等鑒別。疾病概述疾病概述病理說明: 四型惡性黑素瘤均起

10、源于表皮真皮交界處。典型惡性黑素瘤中，可見明顯而下規(guī)則的交界活性，具有間變核的腫瘤細(xì)胞從表皮向下侵入真皮，與向下侵入的腫瘤細(xì)胞交界處的表皮突可明顯向下不規(guī)則增生，宛如被向下侵入的腫瘤拉下去一樣。一個(gè)常見的現(xiàn)象是腫瘤細(xì)胞向上擴(kuò)展，侵入惡性黑素瘤上方的表皮，導(dǎo)致表皮的破壞和形成潰瘍。在結(jié)節(jié)性惡性黑素瘤中，瘤細(xì)胞侵入只限于真皮腫瘤上方的表皮，而惡性雀斑樣痣黑素瘤、表淺擴(kuò)展性黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤中，則常見到黑素瘤細(xì)胞越過真皮內(nèi)腫瘤上方的界限，向兩側(cè)表皮內(nèi)擴(kuò)展，此種現(xiàn)象對從組織學(xué)上鑒別后三型很有幫助。疾病概述疾病概述真皮內(nèi)瘤細(xì)胞在大小和形態(tài)上有很大差異，可見兩大型細(xì)胞即上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞。大多數(shù)

11、腫瘤均有兩型細(xì)胞，而一般以一型為主。通常上皮樣細(xì)胞較梭形細(xì)胞常見得多，常見的表淺擴(kuò)展性惡性黑素瘤和結(jié)節(jié)性黑素瘤兩型主要由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，而惡性雀斑樣痣黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤則以梭形細(xì)胞占優(yōu)勢。上皮樣細(xì)胞傾向于排列成不規(guī)則巢狀，而梭形細(xì)胞則形成不規(guī)則分支狀。瘤細(xì)胞大小形態(tài)下一，可見到核分裂象，通常數(shù)量不多，可見奇異單核或多核瘤巨細(xì)胞。疾病概述疾病概述色素量多少不定，并有不同程度的炎癥反應(yīng)。疾病病因: 有種族差異性，多見于白人，其發(fā)病率較同一地區(qū)的黑人高出6一7倍，提示長期日光照射對本病的發(fā)生發(fā)展密切有關(guān)。黑素瘤發(fā)生于原先存在的先天性痣或發(fā)育不良痣者占相當(dāng)?shù)谋嚷省＜s10的惡性黑素瘤患者有家族遺傳背景。治療說明: 早期診斷和切除為治療原發(fā)性惡性黑素瘤的理想療法。原位惡性黑素瘤其切除范圍應(yīng)在皮損外05一10cm處，皮損深部在085mm；或者切除應(yīng)在皮損外緣15