多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷

1、多發(fā)性硬化的影像診斷中山大學(xué)附屬三院放射科 葉濱賓概述多發(fā)性硬化（Mutiple Sclerosis，簡(jiǎn)稱MS）：較常見(jiàn)的脫髓鞘疾病，西方流行，病因未明，一般認(rèn)為可能與自身免疫反應(yīng)或病毒性感染等因素有關(guān)。具有病變發(fā)生時(shí)間的多發(fā)性和病變空間的多灶性。好發(fā)部位：主要發(fā)生于腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)以及脊髓的側(cè)柱與后柱（頸胸段常發(fā)生），腦干、小腦也可受累。大腦皮層及脊髓灰質(zhì)偶可累及。概述病理：典型變化為髓鞘破壞而軸索完整，分為兩期（1）活動(dòng)或急性期：髓鞘崩解，血管周圍炎性反應(yīng)，病灶周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，星形細(xì)胞增生。（2）靜止或慢性期：軸突破壞，膠原纖維增生，形成硬化斑，血管周圍炎癥減輕或消失。靜止和活動(dòng)病變

2、可交替發(fā)生或并存。新鮮病變邊界不清，陳舊病變邊界清楚。病程長(zhǎng)者，腦組織普遍萎縮和腦室擴(kuò)大。概述臨床表現(xiàn)：2040歲女性多見(jiàn)，臨床特征為癥狀反復(fù)發(fā)作與緩解交替進(jìn)行，緩解期長(zhǎng)短不一。臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，可出現(xiàn)大腦、小腦、腦干、脊髓和視神經(jīng)損害癥狀。腦部癥狀與病變相關(guān)性較差，而視神經(jīng)和脊髓病變與臨床表現(xiàn)基本一致。檢查方法CT：常規(guī)檢查，初步篩選，對(duì)硬化斑的發(fā)現(xiàn)率約為4247，常需要增強(qiáng)掃描提高陽(yáng)性率（脫髓鞘破壞了BBS，可強(qiáng)化）。MRI：目前最佳方法。對(duì)硬化斑的發(fā)現(xiàn)率在95以上。平掃難以區(qū)分急慢性，增強(qiáng)掃描急性期信號(hào)增強(qiáng)。影像表現(xiàn)CT部位：多位于側(cè)腦室的額、枕角和三角區(qū)周圍以及半卵圓中心，腦干、小腦和

3、脊髓內(nèi)也可受累，但CT上難以發(fā)現(xiàn)。病灶數(shù)量：1數(shù)個(gè)不等，大多為多發(fā)，數(shù)量常與發(fā)病期長(zhǎng)短及感覺(jué)神經(jīng)損害程度正相關(guān)。病灶范圍：直徑常小于10mm，病灶大時(shí)?？赡苡心X腫瘤假象。影像表現(xiàn)CT病灶形態(tài)：多呈橢圓形，長(zhǎng)軸與腦室壁垂直，與側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)血管一致。少數(shù)為環(huán)形低密度灶，罕見(jiàn)環(huán)腦室低密度灶。病灶密度：平掃為低密度或等密度，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化特征隨疾病時(shí)期不同而變化。影像表現(xiàn)CT分期表現(xiàn)急性期：發(fā)病23周內(nèi)，病灶CT值一般較周圍腦白質(zhì)低10HU，增強(qiáng)病灶強(qiáng)化，邊緣或環(huán)形強(qiáng)化，部分延遲掃描方出現(xiàn)強(qiáng)化。極少數(shù)可出現(xiàn)占位效應(yīng)。慢性期：一般為低密度，邊界清楚；少數(shù)等密度，可伴有腦萎縮。增強(qiáng)一般不強(qiáng)化。影像表

4、現(xiàn)CT示腦室周圍、前、后角和半卵圓中心腦白質(zhì)內(nèi)，對(duì)稱性分布多發(fā)斑片狀低密度灶。MR部位：大腦半球主見(jiàn)于側(cè)腦室周圍、額角、枕角及半卵圓中心，重者病變?nèi)诤稀ＤX干多見(jiàn)于大腦腳、四腦室底、導(dǎo)水管周圍；脊髓病變主見(jiàn)于頸髓，其次為胸髓。嚴(yán)重者腦萎縮。病灶信號(hào)：大小不一，邊緣稍模糊，散在長(zhǎng)橢圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，可有明顯占位效應(yīng)。影像表現(xiàn)MR病灶特征：腦干者常呈斑點(diǎn)或小片狀；脊髓者呈長(zhǎng)條形，與脊髓長(zhǎng)軸相平行。冠狀位病灶呈條狀垂直于側(cè)腦室（“直角脫髓鞘征”）；胼胝體常受累（矢狀面多見(jiàn)萎縮）。脊髓病灶常位于脊髓側(cè)后部，長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，矢狀面寬度不超過(guò)脊髓橫徑1/2，長(zhǎng)徑不超過(guò)兩個(gè)椎體。視神經(jīng)病變可見(jiàn)

5、視神經(jīng)增粗、信號(hào)異常。影像表現(xiàn)MS女性，25歲，患彌漫性感覺(jué)障礙和反復(fù)性視神經(jīng)炎。T2WI示多個(gè)病灶。軸面T1WI（A）和T2WI（B）顯示雙側(cè)側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)，分布斑片、團(tuán)塊狀異常信號(hào)灶，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。箭頭示大腦半球內(nèi)多發(fā)MS病灶。右箭頭示腦內(nèi)MS斑塊，左箭頭示視神經(jīng)累及。MR分期判斷：急性活動(dòng)期病灶邊緣模糊，T1WIGd-DTPA增強(qiáng)，病灶明顯均勻或環(huán)形強(qiáng)化；脊髓病變伴有脊髓腫脹并強(qiáng)化。靜止期，病灶邊緣清楚，無(wú)強(qiáng)化，伴有腦萎縮。脊髓病變可見(jiàn)脊髓萎縮。影像表現(xiàn)MS女性，48歲，出現(xiàn)四癱、共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。T2WI示顯著腦萎縮伴腦室周圍信號(hào)強(qiáng)度增高和雙側(cè)下行性皮質(zhì)脊髓信號(hào)增高。MS，女性，35歲?；加覀?cè)核性面神經(jīng)麻痹和眩暈。T2WI示鄰近第四腦室右腹側(cè)部分一小的高信號(hào)斑。兩例MS患者，箭頭所指示為頸髓高信號(hào)病灶。增強(qiáng)MRI矢狀面（A）示延、頸髓腫脹，其內(nèi)見(jiàn)沿脊髓縱軸分布的斑片狀強(qiáng)化灶；軸面（B）示脊髓內(nèi)斑片狀強(qiáng)化灶。MR目前進(jìn)展：黑色T2（BT2）：嚴(yán)重病例在丘腦、殼核、尾狀核出現(xiàn)異常鐵沉積，呈T2低信號(hào)。成像序列的選擇：以FLAIR及FSE序列為優(yōu)。部分序列（如Fast-STIR，MRT)可探討MS臨床表現(xiàn)。脊髓MRI可作為MS早期診斷的手段。MRI彌散成像提示白質(zhì)損害。MRS用于MS鑒別診斷及分期。影像表現(xiàn)左圖T2WI腦脊液信號(hào)遮蓋了MS斑塊高